大脳静脈瘤

大脳脳腫瘍の紹介 脳の大静脈腫瘍は、真の動脈瘤ではなく、主に大脳静脈の腫瘍状の拡張であるため、大静脈動脈瘤血管奇形とも呼ばれます。 この病気は比較的まれな脳血管奇形です。 基礎知識 病気の割合：0.004％ 影響を受けやすい人：特定の人はいません 感染モード：非感染性 合併症：肺高血圧症水頭症

大脳脳腫瘍の原因

（1）病気の原因

大脳静脈は、ドレナージ脈絡叢の中間構造の静脈還流システムに由来します。最初は、静脈は深部脳内静脈と連絡していません。胚発生の約11週間後、静脈の後部は内大脳静脈と連絡して大脳静脈と静脈を形成します。胚発生の第6週から第11週の間に、何らかの理由で胚発生が異常である場合、大脳静脈の前部は正常に変性および閉塞できず、動静脈fが形成される可能性があります。大脳静脈の動静脈は、静脈壁に直接開いており、ほとんどがカプセル壁の前と下にあります。静脈腫瘍の供給動脈は、中脳の脈絡叢、後脈絡叢、中大脳動脈、および上小脳動脈から発生します。枝と髄膜血管;視床を貫く枝は、吸い上げによる血液供給にも関与します。

（2）病因

1.病理学この病気の主な病理学的変化は、大脳動脈と大脳静脈の短絡です。大量の動脈血が大脳静脈に直接入り込み、非常に拡張、丸い、または楕円形になり、静脈壁は灰色で厚く丈夫です。時には血栓症の一部、直径が3cmを超えることが多く、病変部の脳組織変性、萎縮または軟化。

大脳静脈への直接の供給動脈の87％は後大脳動脈に関与し、50％は後大脳動脈から供給されます。大部分は片側で、右側がより一般的ですが、両側後大脳動脈にも使用されます。前部動脈、中大脳動脈、および上小脳動脈は血液を供給します。ほとんどの患者は上記の状況に属しますが、場合によっては、脳動静脈奇形のドレナージ静脈が大脳静脈に導入され、大脳静脈が著しく拡張します。この状態は一般に動静脈奇形です。大きくすると、病変の内部動静脈。も大きくなります。要するに、大脳脳室は、長期にわたる高圧動脈血流の結果であり、一連の血行動態の変化を促進し、静脈壁の動脈化をもたらします。

2.メカニズムこの病気の2つの基本的なメカニズムは、動静脈短絡と硬膜洞の閉塞によって引き起こされる高圧血流ショックです。

脳の大静脈腫瘍の予防

手術は、静脈腫瘍内の血液量を突然減少させ、循環系の血行動態障害を引き起こし、末梢血管抵抗を増加させ、心臓の後負荷を増加させ、重度の心不全につながり、患者の生命を危険にさらします。 したがって、全身の血液量と心機能を正確に推定するには、手術の前に心臓専門医に相談する必要があります。

脳の大静脈合併症 合併症肺高血圧症水頭症

大脳大静脈静脈を有する患者、頭蓋内動静脈fの形成、末梢血管抵抗の減少、心拍出量の増加、心拍出量の増加により、心室肥大、肺高血圧症を引き起こし、さらに矢状静脈洞および静脈系の圧力の上昇は脳脊髄液の吸収に影響を及ぼし、脳室が膨張して水頭症を形成します。

脳の大静脈腫瘍の症状一般的な 症状石灰化脳実質深部出血皮質過形成心不全心肥大静脈連続血流新生児の心不全アクションウォール

発症年齢に応じた大脳の大脳解剖学は、4つの年齢グループに分けることができます。

1.新生児群典型的な症状は、出生直後の高出力です。ほとんどすべての子供に前負荷心不全が発生します。心不全の程度は、fのサイズと静脈血栓症の有無に依存します。頭蓋内雑音、頸静脈の酸素飽和度が大幅に上昇し、頭部CR、MRIで動脈瘤病変を発見でき、病変の先端および下部の血管造影は多くの小さな供給動脈、主にYasargil I型、II型およびタイプIII、最も一般的なタイプIII、超音波検査はまた、血流の正常な変動とは異なり、内頸静脈の連続的な血流を見つけることができ、病変はエコーシャドウなしで検出することができ、血流も持続的であり、頭蓋内病変の外科的治療は難治性心不全を改善することはできず、手術中の血圧低下による心筋梗塞を軽減することができます。子供は心不全よりも多く死亡します。剖検で心室傍室の軟化、脳深部出血、皮質グリアが見つかりました。過形成、梗塞および石灰化、皮質下空胞化およびその他の病理学的変化、大脳静脈は異常に拡大し、多くの小動脈と関連している脳損傷のメカニズムは、主に動脈血を盗むことです。 心不全、脳虚血、出血性梗塞、病気と抑圧外科的外傷に続発します。

2.幼児グループ臨床的に2つのグループに分けられます：

（1）心臓の代償不全は新生児期に発生しましたが、治療の緩和または自己寛解の後、その後の頭囲は出生後1か月から12か月に増加し、頭蓋内雑音と頭の後外側で聴診が明らかになりました。

（2）心臓の代償不全の既往はなく、頭囲の増加により赤ちゃんが見られ、水頭症が見られ、胸部には心肥大が見られます。

過去に、脳室が拡大した理由は、拡大した大脳静脈血管が中脳水道を圧迫し、閉塞性水頭症を引き起こしたためでしたが、近年、病態生理学的研究および画像研究が行われました研究では、子供の導水路はしばしば開いたままであり、子供には水頭症の臨床症状は見られないことが示されています.CTまたはMRIでは室傍の浮腫はありません。矢状静脈洞および静脈系の圧力が上昇し、脳脊髄液の吸収に影響を与えると考えられています主な理由は、脳血管造影は通常、嚢胞性病変の充満を示すことができ、嚢内への造影剤の動的な観察が可能であり、乱流を形成することがあり、場合によっては、嚢胞を完全に閉塞する病変内の血栓症が発生しないこと、壁嚢胞性空洞の存在である血栓症は、CTで「標的徴候」を示すことがあります。通常、f孔は新生児群よりも小さく、ほとんどの場合、have孔が1つしかなく、Yasargil I型に相当します。

てんかんもこのグループの子供の主な臨床症状であり、長期にわたる脳の盗難は、脳虚血、脳梗塞、および変性を引き起こす可能性があります。

3. 2歳以上の子供グループの子供は、主に頭囲の発生率を増加させ、一部の患者はくも膜下出血を起こす可能性があり、心臓もわずかに拡大し、頭蓋内聴診が聞こえ、頭蓋内雑音がありますが、子供の頭蓋内である必要があります生理的雑音は、通常は通常の赤ちゃんや子供で確認され、明らかな眼球または側頭部、収縮期雑音、頸動脈雑音が消えることがありますが、脳には大きな静脈雑音があります。尖端結節および後部正中線の近くで明らかであり、新生児および乳児では、雑音が強く、収縮期および拡張期が聞こえ、連続することがあります。

4.大人のグループには、さまざまな臨床症状を呈する年長の子供、青年、または若者が含まれます。クモ膜下出血、松果体の体表面積、頭蓋内圧と水頭症、頭部CTまたはMRIを鑑別診断に使用できます。病態生理学的に、患者は小さな動静脈f、低流量、または二次性脳大脳腫瘍を持っています。

大脳脳腫瘍の検査

1.頭蓋骨X線フィルム乳児グループでは、小児の頭蓋内圧亢進に加えて、時折病変血管石灰化、直径2.5 cm以上の松果体領域の完全または不完全な輪状である一般的な頭蓋内石灰化プラーク。石灰化。

2.脳血管造影大脳静脈腫瘍の診断には、両側内頸動脈および片側椎骨動脈血管造影を含む、少なくとも3つの選択的脳血管造影を実施する必要があります;脳全体の選択的血管のデジタル減算対照的に、脳は大きな静脈腫瘍をより明確に示し、「血液を盗む」動脈と逆流静脈はより明確です。

脳血管造影により、大脳静脈は卵形に拡張し、直径は一般に4〜5cmであり、直線洞も著しく拡張した。大脳脳腫瘍の血液供給動脈は3群間で異なっていた。静脈腫瘍の前部の優れた直接コミュニケーションは、両側性前大脳動脈、豆静脈動脈、視床貫通動脈、前脈絡膜動脈および後脈絡膜動脈から発生することがあり、時には上小脳動脈も血液供給に関与します。副鼻腔やその他の副鼻腔では、乳児グループの摂食動脈はしばしば静脈腫瘍の下外側に位置し、後脈絡膜動脈から供給されます。子供グループでは、血液供給動脈はしばしば静脈腫瘍の前または上、後脈絡膜動脈または脳の片側または両側に位置します動脈の血液供給;成人グループでは、静脈腫瘍の前にしばしば小さな脳血管奇形があります。血液供給動脈は、後脈絡膜動脈および視床貫通動脈からのものであり得、血液は脳の大静脈系に導入されます。排水静脈を理解することは予後を判断するために重要です

3. CTスキャンは、松果体領域の明確な楕円形の高密度画像を示し、多くの場合、3番目の脳室の上に対称的な心室の拡大を伴います。二次病変の前部に不規則な形状の不均一な密度があります。高密度および低密度のシャドウ、強化されたスキャンの可視および円形の高密度フェーズ、頭蓋骨の強化された画像まで連続し、まっすぐな洞拡張を示唆しています。

4. MRIの大脳静脈腫瘍のMRIは非常に典型的です。これは、血流と空の効果によって引き起こされる円形の無信号領域です。境界、特に矢状位置が明確です。腫瘍嚢だけでなく、まっすぐなドレナージも見ることができます。脳洞など。

5.他の MR血管造影およびドップラー超音波検査は、大脳脳腫瘍の診断に効果的な補助薬であり、特に開腹圧迫のある小児では、頭蓋内血行動態の変化と病変内血液を特定できます。フローパターンは、病変をスクリーニングするための非侵襲的手段を提供します。心肺機能などの付随する一般的な状態の場合、脳機能評価は、動脈血ガス分析、胸部X線、EEG、心電図、腎機能、血液電解質検査によって実行できます。

大脳脳腫瘍の診断と診断

診断基準

この疾患の診断は主に発症年齢と臨床症状に依存しますが、診断には放射線検査、頭蓋内血管雑音を伴う新生児難治性心不全が必要です;水頭症の乳児はこの疾患の可能性を考慮すべきです頭蓋内血管雑音またはくも膜下出血、診断は基本的に決定することができ、さらに実行可能な脳血管造影、CTスキャンまたはMRIの診断。

鑑別診断

大脳静脈の拡大は、他の状態または病変でも見られ、原発性大脳大脳腫瘍とは治療が異なるため、認識されるべきです。

1.大脳静脈の拡大は、脳AVMによる続発性脳静脈腫瘍、または硬膜AVFによる大脳静脈の代償に見られます。これら2つの病変の治療は、大静脈そのものではなく原発病変を治療する必要があります。

2.脳の大きな静脈瘤は、動静脈短絡を伴わない正常な変動に属します。

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