頸椎の​​先天性癒合変形

頸部先天奇形の紹介 Klippel and Feilが1912年に報告した頸椎の先天的融合（Klippel-Feil症候群としても知られています）は、3つの臨床的特徴から成り立っています：短い首、低い後部線、限られた頸椎活動。症状が発生したときに治療する必要があります。 そのような患者はしばしば他の奇形を伴う。 基礎知識 病気の割合：0.004％ 感受性のある人：幼児に見られる 送信モード：母から子への送信 合併症：急性頸椎椎間板ヘルニア、頸椎症

頸部先天性融合奇形の病因

病気の原因：

原因は不明です。

病因

他の先天性奇形のように、この病気の病因はまだ不明であり、それは胚期のさまざまな要因、特にさまざまな奇形の主な原因の1つであるウイルス感染に関連しています。遺伝的要因は、臨床診療ではまだ確認が困難です。まれに家族的な傾向。

子宮頸部先天性融合奇形の予防

頸椎奇形の外観が不良な患者の予後は良好であり、一般に有害反応はありません。 脊髄狭窄または脊髄圧迫のある患者は、 脊髄の関与の程度によって予後が異なります。

子宮頸部先天性融合奇形の合併症 合併症急性頸椎椎間板ヘルニア頸椎症

この病気は、急性頸椎椎間板ヘルニアまたは頸椎症により複雑化しやすい。

頸部先天性融合奇形の症状一般的な 症状短い首と首の活動制限トライアド

1.短い首：患者の首の長さは通常の人、特に低身長（5つの低身長）またはわずかに太っている人の首の長さよりも明らかに短いです。

2.制限された首の活動：限られた活動範囲は、頸椎固定の長さに比例しますが、一般的なケースは軽度に限られていますが、これは主に頸椎と非固定椎骨の代償能力によるものです。より強い場合、屈曲および伸展運動は一般に影響が少なくなりますが、横方向の曲げおよび回転活動はわずかに影響を受けます。

3.下の生え際が低い：これは主に短い首が原因です。

上記の典型的な症状は「トリプル症候群」とも呼ばれ、症状の半分のみが現れます。他のほとんどの症例は、特に椎骨の少ない症例では非定型です。

さらに、これらの患者はしばしば他の先天性奇形を伴い、そのうち肩甲骨がより一般的であり、約1/3を占め、その後顔面および上肢の奇形が約1/4を占め、さらに肢骨も伴う場合があります形成不全や斜頸などの奇形。

短い首の変形のために、頸椎および胸椎の脊柱後andおよび/または脊柱側osisは二次的なものである可能性があり、したがって胸部の発達に影響を与えます。

そのような場合、内臓奇形、特に尿路系（異常な腎臓の最大1/3まで）および心血管系の存在に注意を払う必要があります。

子宮頸部先天性融合奇形検査

1. X線の変化：頸椎の先天性癒合奇形の位置と形態は、頸椎の正常および側方のX線フィルムに見られます。その中で、二重椎骨癒合はより一般的であり、3つ以上はまれです。子宮頸部では、半脊椎奇形はまれです（胸部、腰椎でより一般的）、疾患のニーズに応じて、左、右斜めおよび動的な外側スライスを追加して、脊椎変形および椎骨の範囲を包括的に観察できます間の安定性。

2.その他：脊髄症状のある患者にはMRIを、脊髄狭窄と神経症状のある患者にはCTまたは脊髄造影を行って、脊髄の状態と脊髄の関与を判断することができます。

頸部先天性融合奇形の診断と分化

この病気の診断は一般に困難ではなく、主な根拠は次のとおりです。

1.先天性：つまり、出生後に異常が現れます。

2.首の変形：主に短い首の変形、症例の80％以上を臨床的に判断できます;頭皮の生え際の高さおよび頸椎の活動制限を観察し、他の奇形について身体をチェックすることに注意を払ってください。

3.画像検査：大多数の症例はX線フィルムで確認できます。

この病気は、首の他の慢性疾患と区別する必要があります。

このサイトの資料は、一般的な情報提供を目的としたものであり、医学的アドバイス、推定診断、または推奨治療法を構成するものではありません。