眼球後退症候群

眼球退行症候群の紹介 この病気は水平直筋ジスキネジア病であり、眼球は眼球の後退とともに反転しますが、内向きまたは内向きの偏向では、口蓋裂は目または全身の先天性の小さな異形成を特徴とします。症状。 つまり、筋肉、筋膜異形成、外眼筋とその筋膜の線維化の原因は、先天性異形成に起因する場合もあれば、出生後の筋肉内出血（出生時傷害など）に起因する場合もあります。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：下垂、色素沈着、先天性白内障、口蓋裂

眼球退行症候群の原因

異常な解剖学（30％）：

（1）外側直筋は非弾性繊維バンドに置き換わっているため、回転できません。内側回転では、内側直筋が収縮し、外側直筋が弛緩せず、眼球が後退し、口蓋裂が狭くなります。

（2）異常な筋肉の付着点、Spicerは、ある場合には下直筋の付着点が内側で内側直筋に近いことを発見しました。バーは、直筋の付着点の1つの事例が縁から12 mmにあることを発見しました。内側直筋の上端はそれぞれ4.0mmと3.5mmで、これはかなり前方にあり、直筋遠位端は輪部から7.5mmで、輪部から遠く離れています。トラッシェ-カリンは筋膜とまぶたと考えられています。筋膜の間の靭帯の欠陥では、ゴビンは、デュアン症候群の67例で23例に異常な線維症、異常な筋肉付着点および内直筋線維症があることを発見し、内側直筋の弾性の差は外旋制限によって引き起こされたと考えられました。直筋が収縮すると、横直筋が繊維状のコードに置き換わるため、同時に弛緩することができず、2人は眼球を腸骨稜に引き戻し、口蓋裂を引き起こします。この減少は、眼球の後退とまぶたの支持の喪失によるものでしたが、手術中にすべての症例に線維性変化が認められたため、すべての症例を説明することはできず、眼球後退の上下を説明することはできませんでした。 。

（3）ボールの先端とボールの壁の間に異常なファイバーバンド接続があり、眼球の動きを制限します。

異常な末梢神経支配（30％）：

近年、筋電図（EMG）の研究は、目の直筋の異常な神経支配がすべてのデュアン逆行性症候群の原因であり、その全体的な臨床症状を説明するために使用されることを示唆しています。

ブレインはEMGを使用してこの症候群を研究し、病気の目は第3神経の異常によって支配されていることを発見しました。内側に回されたとき、内側と外側、上下の直筋と下斜筋にも神経インパルスがあり、これらの筋肉の共通の収縮を引き起こしました。上直筋と下直筋の効果は互いに打ち消し合うことができます。下斜筋の作用により眼球が回転し、上向きになります。仙骨牽引では、上顎と下顎が支持の喪失により口蓋裂になりますので、この症候群の一連の徴候は、神経の異常な神経支配（脱臼神経の供給）によって説明できます。外筋直筋を回転させた場合、EMG振幅はわずか100μVであることがわかりました。病気の眼を回した場合、外筋直筋は280μVの振幅の強い収縮放電を示し、第3脳神経の内直筋が興奮して収縮したとき、側方直筋も興奮して収縮し、下斜筋も興奮するため、眼球をめくります。治療中に下斜筋を切ると、病気の眼を回すと上転の症状が消え、II型症候群の31症例が検査されます。内直筋と外直筋の両方に200μがあります Vの放電は、第3脳神経も外側直筋を異常に神経支配しているため、病気の目を回転させると外側直筋も放電し、放電強度は内側直筋の放電強度と等しくなります。

中枢神経系の異常（20％）：

近年、一部の著者は、眼球収縮症候群患者の眼球運動（EOG）、眼振（ENG）を斜視運動、追跡運動、視運動性眼振および前庭眼反射に適用し、固有値がGOURDEAU et al。EOGを使用した片側I型患者5人の眼球運動の定量的検査では、眼球と健康な眼球に異常なサッカードがあり、4つの眼球に3つの前庭眼があることがわかりました。反射性の視運動性眼振には大きな非対称性があるため、脳神経系に内在する異常を示唆しています。

遺伝的（10％）：

患者の約10％に家族歴があり、その遺伝パターンは常染色体優性です。第3世代と5人がこの病気に苦しんでいることが報告されていますが、ほとんどの症例は散発性です。文献は逆行性症候群の患者の染色体を報告します。異常があり、16と22の染色体の多くが変化し、目の異常に加えて、アサガオ症候群、小さな眼球、視神経低形成、広い瞳孔距離など、他の身体システムの先天性奇形と関連している可能性があります。

眼球症候群の予防

特定の病因は現在不明であるため、この病気は一時的に効果的な予防手段、タイムリーな検出と治療、斜視のタイムリーな修正、衰弱、視力の影響を回避することをさらに欠いていますが、目の合理的な使用に注意を払っています目の衛生に注意を払い、目の疲労を避けて免疫力を高め、目の感染を防ぎます。

逆行性症候群の合併症 合併症、眼pt下垂、色素沈着、先天性白内障、口蓋裂

本質的に眼と全身の先天性異常と組み合わさって、先天性異常の発生率は通常の人口の約20倍です。患者の30％〜50％が目、骨、耳、神経組織の先天性異常を伴うことが報告されています。

1.眼の合併症：頬涙腺反射または先天性のワニ口、下垂、外反外反、色素性母斑、角膜真皮嚢胞、円錐角膜、小さな眼球、瞳孔が等しくない、永久瞳孔残存膜、虹彩異色症、虹彩欠損、先天性白内障、永久硝子体動脈、視神経乳頭変位、有髄神経線維、不十分な収束機能、眼振など

2.全身性合併症：聴覚障害、外耳奇形、顔面神経麻痺、口蓋裂、奇形、脊柱の異常、手足の奇形、ゴールデン-ハル症候群、目-耳-脊髄異形成症（結膜類上皮嚢胞、付着耳） 、脊椎形成異常）、ホーナー症候群など。

眼球後退症候群の 症状 一般的な 症状斜視複視弱視弱視眼球偏向眼球突出

1.視覚機能：内視力のある患者のほとんどは視力が良好で、最初の目の位置または異常な頭の位置で両眼の単眼機能が良好で、患者の10％〜20％が弱視の程度が異なります。 2/3は不同視弱視で、約7％は斜視弱視であり、内視弱視は不同視と斜視に関連しており、複視を訴える患者はごくわずかです。

2.目の位置の偏差：最初の目の位置は、正の位置、内部斜めまたは外部斜めとして表現でき、内部斜めは一般的に最も一般的であると考えられています。

3.異常な眼球運動：典型的なデュアン回帰症候群は、外転が著しいか、まったくないことを特徴とします。

眼球退行症候群の検査

1.一般的な検査：目の位置が斜めになっている、目が障害物に向いている、または目全体が外側に向いていないことがわかります。急速な上向きおよび/または下向きの回転、口蓋裂の減少、眼球後退の程度が異なります。

2.視力検査：いくつかのサソリは弱く見えますが、いくつかは二重視力があります。

3.脳波と眼球外筋筋電図：異なるタイプによると、眼電図（EOG）と眼球外筋電図（EMG）のトレースには異なる異常があります。

逆行性眼症候群の診断と鑑別

診断基準

典型的なデュアン症候群の診断は難しくなく、I型からII型に加えて、眼球の逆行および反転のまれな症例が報告されている。さらに、この症候群は通常先天性であるが、後天性先天性眼fall症候群もある。診断ポイントには次の7つのポイントがあります。

1.目の位置の偏差：最初の目の位置に内斜視、暗視斜視、外斜視、外斜視があり、内部回転中に上下のたわみがないかどうかを観察します。

2.異常な眼球運動：内部または外部の回転に障害はなく、どの程度制限されていますか。

3.眼球の後退：最初の目の位置を眼球突出計で確認します。内部回転位置と外部回転位置が2mmより大きい場合、眼球突出度と外部突出位置の差など、内部回転位置と外部回転位置で眼球突出度を確認します。

4.分裂状態：内側の回転を回すと口蓋裂が減少し、外側の回転を回すと口蓋裂が大きくなります。口蓋裂の高さまたは2つの目の差が2 mmを超える場合、内因性を考慮する必要があります。

5.片目が病気のときは、健康な目と比較する必要があります。

6.引っ張り試験：解剖学的異常（線維症など）を確認し、必要に応じて手術中に確認できます。

7. EMG検査：異常な神経支配であるかどうか、一部の症例の臨床分類はEMG分類と一致しませんが、EMG分類（表1）に基づいて、さらに、EME検査はDuane症候群とA、Vを確認できますそして、X現象の神経支配。

鑑別診断

内因性は、以下の疾患で特定されるべきです。

1.外直筋麻痺：外旋は限られていますが、内旋には小さな反射や口蓋裂はありません。EMG検査では横直筋の異常な神経支配はなく、外旋麻痺は内旋中の正常なサッカード速度を示します。または、わずかにより正常で、眼球後退症候群の減速の程度が異なり、牽引テストは外直筋麻痺で陰性であり、眼球背部症候群は陽性です。

2.神経の先天性の欠如または外直筋の先天性形成不全：これらの2つのケースでは、EMGは外側直筋の電気的活動を示さず、逆行性眼症候群が移されたとき、逆行性直筋は電気的活動を有した。

3.動眼神経麻痺後の異常な再生：EOG検査、眼球後退症候群II型と同様の急速な外部仙骨運動、および遅い内部仙骨運動が、後者には一般に垂直運動制限または異常な下方視がありませんまぶたが上がります（擬似グリーフェ記号）。

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