肝線維症

肝線維症の紹介 肝線維症とは、肝臓に線維性結合組織が過剰に沈着することを指し、これは線維症と線維症の不均衡の結果です。 線維症は、損傷に対する身体の一種の修復反応であり、さまざまな原因によって引き起こされる慢性または実質的な慢性肝実質炎症により、壊死は肝臓の連続的な線維化を引き起こし、肝線維症を形成します。 多くの慢性肝疾患、特に慢性ウイルス性肝炎の臨床的および病理学的進化から、肝線維症は慢性肝疾患から肝硬変への進行の避けられない段階です。 肝線維症はまだ正常に戻る可能性があると考えられていますが、肝硬変はそうではありません。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：D型ウイルス性肝炎住血吸虫症血色素症アルコール性肝疾患胆汁性肝硬変原発性硬化性胆管炎

肝線維症の原因

ウイルス感染（30％）：

B型肝炎ウイルス（HBV）、C型肝炎ウイルス（HCV）、Manchusおよび日本住血吸虫によって分泌される可溶性抗原（SEA）物質などの抗原としての病原性因子は、主に免疫応答を介して肝障害を引き起こします。 肝細胞に直接作用して、四塩化炭素などの肝障害を引き起こします。 特定の薬物と毒の組み合わせ、肝細胞の損傷と炎症反応は、病原因子に対する肝臓組織の反応ですが、炎症反応、肝細胞の再生と修復は、通常は壊死→炎症→繊維によると、抗損傷反応です過形成のパターンは、現在、肝炎症（慢性肝障害）の過程で肝線維症の開始に中心的な役割を果たすと考えられています。

ボディファクター（30％）：

近年、線維芽細胞や内皮細胞などの免疫エフェクター細胞と関連細胞が生産されており、異なる細胞と組織間の相互作用を伝達するホルモン様タンパク質は、サイトカイン（リンホカインや単核因子を含む）またはペプチドと総称されます。調節因子は、さまざまな生物学的活動に加えて、さまざまなサイトカインにも誘導、受容体調節、生物学的効果の相互作用があり、研究によって知られている複雑なサイトカインのネットワークを形成しますサイトカインは肝線維症の形成の調節に関与しており、サイトカインのネットワークが調節不全になると、肝線維症の形成に重要な役割を果たします。

肝線維化の予防

情緒安定

肝臓と精神的感情の関係は非常に密接です。 気分、うつ病、怒りが悪いと、肝臓の機能に影響を及ぼし、病気の進行を早める可能性があります。 強い意志、陽気な気分を確立し、精神をリフレッシュし、思考の負担を取り除くことは、状態の改善に有益です。

2.動的および静的な組み合わせ

肝線維症の代償機能は低下し、腹水または感染症を服用する場合は絶対に安静にする必要があります。 適切な補償期間と安定期間に、軽作業や適切な活動（歩行、運動、太極拳、気功など）を行うことができます。 活動量は疲労を感じることではありません。

3.ジェーンの薬

一般的な薬物の盲目的な過度の乱用は、肝臓の負担を増加させる可能性があり、肝臓の回復を助長しません。 イソニアジドやバルビツール酸塩などの肝臓に有害な薬物は注意して使用するか、絞首刑にする必要があります。

4.喫煙をやめ、アルコールを避ける

アルコールは、火と血を助けることができ、長期の飲酒、特に硬いアルコールは、アルコール性肝硬変を引き起こす可能性があります。 したがって、アルコールを飲むと、肝硬変の患者が悪化し、出血を引き起こしやすくなります。 長期喫煙は、肝疾患の安定性と回復を助長せず、肝硬変のプロセスを加速する可能性があり、肝臓がんを促進するリスクがあります。

5.食事療法

低脂肪、高タンパク質、高ビタミン、消化しやすい食事に適しています。 タイムリー、定量的、温帯。 初期段階では、より多くの大豆製品、果物、新鮮な野菜を食べ、砂糖、卵、魚、赤身の肉を食べることができます肝機能が著しく低下し、肝性a睡の兆候がある場合は、タンパク質摂取を適切に制御し、低塩食を促進するか、避ける必要があります塩ダイエット。 塩の1日摂取量は1〜1.5グラムを超えてはならず、水の消費量は2000 ml以内である必要があります。 辛くて刺激的な製品や硬くて冷たい食べ物を避けるために、血液を予防し放出するために過熱した食べ物を食べることはお勧めできません。

6.積極的な予防

肝硬変は、さまざまな原因による進行性の肝臓の発達の結果です。

さまざまな原発性疾患の予防と治療に注意を払い、慢性肝炎、住血吸虫症、胃腸感染症を積極的に予防と治療し、肝臓に有毒な物質との接触を避けて使用し、病原因子を減らす必要があります。

肝線維症の合併症 合併症 D型ウイルス肝炎住血吸虫症ヘモクロマトーシスアルコール性肝疾患胆汁性肝硬変原発性硬化性胆管炎

同時感染（慢性B、CおよびDウイルス性肝炎、住血吸虫症など）、先天性代謝異常（肝レンチキュラー変性、ヘモクロマトーシス、α1-アンチトリプシン欠乏症など）および化学毒性（慢性アルコール性肝疾患、慢性薬物誘発性肝疾患）および自己免疫性肝炎、原発性胆汁性肝硬変および原発性硬化性胆管炎。

肝線維症の 症状 一般的な 症状黄und上腹部腫瘤および腹部膨満を伴う門脈側副血行腹痛黄und腹部腫瘤上腹部腫瘤肝線維症肝星細胞過形成肝疾患びまん性肝結節

ヒト肝線維症の病理学的変化のほとんどは、肝細胞の損傷、炎症、壊死、細胞外マトリックスの異常な増殖と沈着からゆっくりと進行し、平均して約3から5年で、数ヶ月から数年を経る必要がある人もいます。肝臓は強力な代償機能を持っているため、肝線維症が活発であっても、患者の臨床成績は典型的ではありません。患者に症状があり、しばしば特性が欠けていても、多くの患者は身体診察中または他の病気のためです開腹手術は、剖検が発見された場合でも、可能性のある臨床症状は「肝硬変」関連の内容を参照する必要があります。

肝線維化検査

検査室検査

1.細胞外マトリックス代謝に対する反応の指標

（1）コラーゲンおよびマトリックス代謝に関与する酵素の検出：

1プロリン-4-ヒドロキシラーゼ（PH）：PHは糖タンパク質であり、血清PHレベルは肝線維症の程度に関連していますが、閉塞性黄undなどの非肝線維症も上昇する可能性があります高い、現在、PHβサブモノクローナル抗体、血清PH含有量を検出する免疫​​学的方法が準備されており、感度が約20倍増加しています。

2モノアミンオキシダーゼ（MAO）：MAOはコラーゲンの架橋に関与し、可溶性コラーゲン繊維の共有結合による不溶性コラーゲン繊維の形成を引き起こします。血清MAO活性の増加は、肝線維化の程度と並行しています。 MAOには4つのアイソザイムがあり、そのうちMAO1は肝線維症で著しく増加しますが、MAOの感度は低く、操作が複雑であるため、広く使用されていません。

3P-Zペプチダーゼ：この酵素はエンドヌクレアーゼであり、その活性はコラーゲン分解の指標として使用できます。P-III-Pと同時に検出されることがよくあります。P-III-P/ PZ-ペプチダーゼの比率は、海外で肝臓として使用されます。動的な非侵襲性線維症指数である中国の陰Weiweiらは、血清P-III-P / PZペプチダーゼ比が肝線維症の程度とともに増加し、P-III-P / PZペプチダーゼ比を示すことを発見しましたコラーゲン代謝と肝線維化の程度を反映する有用な指標です。

（2）コラーゲン、プロコラーゲンペプチドおよびコラーゲン代謝産物の検出：

タイプ1プロコラーゲン（PC-III）およびタイプIIIプロコラーゲン末端ペプチド（P-III-P）：PC-IIIが細胞によって血液に分泌されると、アミノ（N）およびカルボキシル（C）ペプチドが刻み込まれます。酵素は血液中から切除され、コラーゲンの活発な合成とともに増加しますP-III-Pの直径は60 nmです。これらのペプチド末端はコラーゲン線維の直径を調節することができます.1985年、Galambosらはヤギの皮膚からPC-IIIを抽出し、確立しましたRIA試験法を用いて、肝疾患を有する50人の患者の血清PC-IIIを決定しました。結果は、PC-III値が肝線維活性の程度に関連していることを示しました。 1979年、ローデは胎児の牛革からIII型プロコラーゲンのアミノ末端ポリペプチドを抽出し、ラジオイムノアッセイ法を確立し、肝疾患の診断におけるP-III-P測定の重要性が報告されました。現在、P-III-Pについては国内外で多くの報告がありますが、P-III-Pはいまだに肝線維症の活動度の良い指標であり、抗ハイパーリン薬の経過と慢性肝疾患の予後を判断する良い指標であると考えられています。しかし、まだ検討すべき問題がいくつかあります。まず第一に、臓器特異性がありません。 他の疾患によるP-III-Pの増加を除くと、第二に、さまざまな肝疾患の血清P-III-P含有量には大きな重複があるため、肝疾患の種類を判別することは困難です。

2 IV型コラーゲンとその分解フラグメント（7SフラグメントおよびNC1フラグメント）：IV型コラーゲンは、基底膜の主成分である類洞内皮細胞の下に分布しています。LNとの親和性が高く、過剰に沈着すると肝洞毛細血管ができます。血管新生、肝洞構造および肝血流の変化、肝臓栄養の制限、それによる肝臓病変の悪化、肝線維症の初期段階におけるIVコラーゲンの沈着、P-III-P、7S、NC-1血清7SおよびNC1の含有量はコラーゲン合成を反映する感度の高い指標であると考える人もいます。また、血清IVコラーゲンテストキット（日本）が酵素結合法によって市場に供給されたことが報告されています。 。

（3）マトリックス組成の変化に関連する指標：

ラミニン（LN）の1層：ラミニンとしても知られるLNは、マトリックス内の非コラーゲン構造糖タンパク質であり、基底膜のユニークな成分であり、消化酵素によって7つのペプチドフラグメントに分解されます。エピトープはフラグメントI（LNP1）に存在し、分子量は約250KDです。RIAアッセイは、LNPIの抗原抗体システムを使用して確立されました。これは、アッセイの特異性と感度に影響を与えず、血清LNを生成することで十分な抗原を得ることができます。レベル検出法の推進と使用が可能になり、MisokiらはRIA法を使用して、正常な人とさまざまな肝疾患の患者の血清LNレベルを測定した結果、正常な人、動きの遅い肝臓、生活の遅い肝臓、肝硬変は1340、1600、2060、2200 ng /現在、ほとんどの学者は、血清LNを肝線維症の早期診断の指標の1つとして使用できると考えていますが、非特異的な悪性腫瘍および膵臓疾患も血清LNを増加させる可能性があるため、LNにはまだいくつかの制限があります。

2フィブロネクチン（FN）とその受容体（FNR）：肝臓では、FNは主に肝洞の壁に存在し、I型、III型、IV型コラーゲンと共存し、足場として作用し、基底膜の成分である血清も構成します。中国では、FNの測定に関する多くの報告があります。血清FNは、急性および慢性肝炎の患者では、単発拡大法、血液凝固法、ロケット電気泳動により増加します。早期肝硬変のFNも大幅に増加しますが、代償不全後には減少します。ほとんどの学者は、肝線維症の早期診断のための良い指標ではないと考えています。海外では、肝生検で確認された血清βサブユニットFNRの75例が酵素結合法によって検出され、血清FNRレベルは肝線維症と密接に関連していると報告されていますただし、これ以上報告は確認されていません。

3ヒアルロン酸（HA）：HAは最も単一のグリコサミノグリカンの1つで、間葉細胞、リンパ節からリンパ節に合成され、最終的に血液に入ります。ほとんどのHAは肝内皮細胞に取り込まれ、間質細胞です。酢酸と乳酸に分解され、腎臓により排泄された。肝疾患の117人の患者のうち、病理学的に肝硬変と診断された47人の患者は100μg/ Lより高い血中HAを有し、それらのほとんどは200μg/ Lよりも高かったと報告された; 70例は非-肝硬変の26例のみが100μg/ Lよりも高かった; 207人の正常対照のうち5例のみが100μg/ Lよりも高かった。国内外の肝疾患におけるHAの適用に関する多くの報告がある。急性肝炎、動きの遅い肝臓、寿命の遅い肝臓、肝硬変の血清HAは、肝障害の程度と肝線維症活動に関連する程度がさまざまに増加していますが、悪性腫瘍、関節リウマチ、呼吸困難症候群には注意が必要です。患者の血清HAは上昇しています。

2.肝線維症の形成におけるサイトカイン形成の調節に関与する急性肝炎の修復過程において、TGF-β1はコラーゲンおよび他の間質の合成を有する可能性があります。TGF-β1は関節炎症過程および肝線維症であると考える人もいます。血清とTNF-ɑの関係については多くの報告があります。動物実験や臨床研究の中には、住血吸虫症の肝線維化活性の程度は、広範な研究に基づいた場合、血清TNF-ɑ、HAに関連すると結論付けています。活動性肝線維症の診断の補助指標として血清サイトカインのレベルを予測することは、さらなる研究に値します。

画像検査

1.肝線維症の超音波検査では、肝エコーに異常な変化があります。

2. CT CTは、肝臓被膜の肥厚、肝臓表面の輪郭が不規則または結節である、肝臓実質のエコーが不均一である、またはCT値が増加し、各葉の割合が変化し、脾臓の厚さが増加し、門脈および脾静脈が増加する幅広のカラードップラーは、肝動脈と門脈の血流と機能的な門脈体シャントを測定できますが、全体的な画像検査では、肝線維症を診断するには十分な感度がありません。

肝線維症の診断と分化

診断

肝臓の血管新生は非常に複雑な動的プロセスであり、診断に関しては、現実的な診断を行うために包括的な分析のために臨床および線維症関連の生化学的指標を組み合わせる必要があります。

1.肝線維症は慢性肝疾患に基づいて発生および発症するため、肝線維症の診断を検討する際には、まず慢性肝疾患および慢性肝疾患の有無を分析する必要があるため、関連する病因検査および肝臓一部の人々は、ADA（アデノシンデアミナーゼ）、GST（グルタチオンSトランスフェラーゼ）および他の指標を推奨していますが、これらは感度が高く単純であると考えられています。

2.肝線維症の生化学的指標の検出のための血清指標は、20種類以上の国内および外国の包括的で、上記の検査がより一般的に使用され、P-III-P / PC-III、HA、LN、TNF-ɑ、感度は高いと考えられていますが、まだ特定されていません。

3.超音波検査。

4.肝生検は、肝線維症を診断するための最も直接的で正確な方法ですが、侵襲的検査のために患者に受け入れられることは困難であり、肝線維症の変化を観察し治療効果を判断する動的指標として使用することはできません。

鑑別診断

肝嚢胞、肝腫瘍、その他の疾患の特定に注意を払う必要があります。

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