頭蓋内脂肪腫

頭蓋内脂肪腫の紹介 頭蓋内脂肪腫は、中枢神経系の胚の異常な発達によって引き起こされる脂肪組織腫瘍であり、頭蓋内脂肪腫は臨床症状を引き起こすことはめったになく、剖検で見られ、臨床診療ではめったに見られない頭蓋内腫瘍です。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：二分脊椎漏斗胸裂唇

頭蓋内脂肪腫の原因

病気の原因

先天性奇形（35％）：

頭蓋内脂肪腫は、脳梁喪失、二分脊椎、頭蓋骨の正中線の限局性骨欠損、脊髄隆起など、他の中枢神経系先天奇形に関連することが多く、脳梁が最も一般的です。

先天性脳神経異常（35％）：

脂肪腫は主に中心軸の近くで発生し、神経管の不完全な変形と組み合わされることが多いため、多くの学者はこの病気の原因は胚発生の混乱と不完全な神経管の閉鎖に起因すると考えています。

病因

頭蓋内脂肪腫の病因はまだ不明であり、その病因に関するいくつかの見解があります。

1.頭蓋内脂肪腫は過誤腫に似た先天性腫瘍であり、脂肪の発達中に組織の異所性奇形であり、人体の発達とともに成長します。ほとんどの学者はこの見解を支持しています。神経管形成異常の奇形もこの見解を支持しています。

2.共存する奇形は頭蓋内脂肪腫の原因ではなく、それらの間に遺伝的要因があります頭蓋内脂肪腫は、遺伝的に関連したクモ膜の異常分化です。

3.頭蓋内脂肪腫は、結合組織の脂肪組織とグリア脂肪症によって形成されます。

要するに、そのメカニズムをさらに研究する必要があります。

病理学では、脂肪腫は主に硬膜下または脳槽にあり、境界ははっきりしていません。神経組織と絡み合った多数の線維と血管があるため、脳梁は脳梁を広く覆うか、垂直に横たわる薄い層になります。脳梁は中央裂にあります。組織学的検査は主に完全に分化した成熟脂肪細胞に基づいています。胎児脂肪組織もあります。細胞内に泡状の粉状物質があるかもしれません。核を見ることは容易ではなく、サイズは異なります。悪性の兆候はありません。多くの場合、多数の線維組織と血管などの他の構造を伴い、血管のサイズは異なり、配置はより乱れ、壁の厚さが厚くなり、平滑筋が拡大し、線維組織に大量のコラーゲン線維が形成され、血管が囲まれます。葉の細胞は成長して蓄積し、一部にはまだ横紋筋、骨および骨髄組織が含まれています。

頭蓋内脂肪腫の予防

患者は部分的な外科的切除の後、よく回復しました。 脂肪腫患者のほとんどは致命的な頭蓋内圧と致命的な腫瘤病変がないため、ほとんどの患者は手術を必要としません。

頭蓋内脂肪腫の合併症 合併症二分脊椎真菌胸裂

この疾患は、神経管異形成の他の奇形、脳梁脂肪腫で最も一般的、異形成または狭窄のない脳梁脂肪腫の48％から50％に関連することが多く、他の一般的な奇形には透明な中隔欠損、二分脊椎、隆起があります膜の膨らみ、頭蓋骨異形成（前頭、頭頂部の欠陥）、小脳狭窄など、まれな変形には漏斗胸、硬い仙骨弓、中隔欠損、口唇裂、皮下脂肪腫または子宮筋腫が含まれます。

頭蓋内脂肪腫の症状一般的な 症状頭蓋骨過形成頭蓋内圧の増加耳鳴り脳梁異形成の遅延認知症めまい精神障害運動失調難聴

ほとんどの頭蓋内脂肪腫は小さく、ほとんどが2cm未満であり、剖検またはCTスキャン中に偶然に発見されることがよくあります。この病気の症状はゆっくりと進行し、病気の経過は最長10年まで続きます。一般に、脳の重要な機能領域には神経学的な症状や徴候は見られず、頭蓋内脂肪腫の臨床症状には特定の症状や徴候がなく、患者の10％から50％は無症候性です。

1.てんかんこれは、頭蓋内脂肪腫の最も一般的な症状で、約50％を占めます。さまざまな種類のてんかんに使用できますが、主に大きな発作によって引き起こされます。発作には、脳組織または脂肪を刺激するゼラチン状の変性が伴う場合があります。腫瘍被膜内の密な線維組織は、末梢神経組織に浸潤し、興奮性病巣を形成します;また、脳梁異形成または脂肪腫自体に関連している可能性があります。

2.頭蓋内脂肪腫の脳局在化はまれに脳局在化を引き起こしますが、周囲の構造を圧迫し、視床下部の脳梁脂肪腫圧迫、低ナトリウム血症、肥満、生殖機能不全、および他の脳損傷の症状などの対応する位置決め兆候を示すことがあります;橋小脳の角質性脂肪腫は耳鳴り、難聴、めまい、三叉神経痛、眼振、運動失調などが発生する可能性があります; lip骨脂肪腫は内分泌障害と視力、視野の変化などを引き起こす可能性があり、髄頸部脊髄脂肪腫パフォーマンスは、手足のしびれ、髄質麻痺、進行性の悪化、胸部、肩と首の枕の一時的な痛み、腸と膀胱の機能障害、手足の筋肉の緊張の増加、筋力の低下、両側の病理学的徴候が陽性です;島性脂肪腫には、フックバックエピソード、手足の脱力感などがあります。

3.心室脈絡叢脂肪腫の頭蓋内圧の増加。これは、心室間孔による脳脊髄液循環をブロックすることがあります。嘔吐、視神経乳頭浮腫など

4.その他の症状患者の約20％が異なるレベルの精神障害を持ち、さらに認知症でさえ、両側性前頭葉の腫瘍の関与によるものであり、無関心、遅い反応、欲望、記憶喪失、尿失禁など、体脂肪として現れます。腫瘍の精神障害は20％から40％に達し、麻痺は17％を占め、頭痛は16％を占めます。

5.奇形に関連詳細については、合併症のセクションをご覧ください。

頭蓋内脂肪腫の検査

1.スカルプレーンフィルム典型的な脳梁脂肪腫X線フィルムは、「ワイン形」または「シェル様」石灰化の中線構造に見られます。この典型的な兆候は、頭蓋内脂肪腫、小脳橋脂肪腫の診断の基礎として使用できます時には、内耳道の拡大や仙骨の欠陥などがある場合があります。X線トモグラムは、脂肪腫がX線を通して多数の半透明な領域を持っていることを明確に示し、頭蓋骨は依然として脳の奇形を示します。頭蓋骨異形成、骨欠損など。

2.脳血管造影内頸動脈血管造影では、脳梁脂肪腫は前大脳動脈の蛇行性の拡張を呈することがあり、場合によっては両側の前大脳動脈が1つに統合され、側頭動脈、眼窩周囲動脈もそれに応じて拡張し、多くの小さな脂肪腫が供給されます。並列メッシュ、前大脳動脈に分岐し、腸骨動脈は腫瘍で覆われていることが多く、橋小脳橋脂肪腫、前下小脳動脈とその枝に脳血管造影を見ることができ、脳血管造影も共存を示すことができます、脳梁異形成、水頭症、静脈ドレナージ異常など。

3.脂肪腫のCT 検査円形、円形または不規則な低密度領域のCT所見、-110〜-10HuのCT値、そのエッジは明確で、低密度ストーブは強化後、石灰化を重ねることができます。低密度領域は強調されず、CT値はそれほど増加せず、低密度領域の直径は2cm以上です。冠状動脈石灰化層はより明確です。石灰化は脳梁脂肪腫でより一般的であり、他の部分の脂肪腫の石灰化はまれです。特に側脳室脈絡叢の多発性脂肪腫では、脳梁脂肪腫の患者の25％が脈絡叢の2番目の脂肪腫を見ることができます。脂肪腫の他のCT症状には、脳梁異形成、側脳室分離、側脳室脈絡叢が含まれます腫瘍など

4. MRI MRIは脂肪腫の診断に最適な方法であり、T1強調画像とT2強調画像の両方が高いシグナルを示し、脂肪腫の壁の石灰化がシグナルを示さないことがあります。

大脳半球間質性（仙骨）脂肪腫のMRIは以下を示すことができます：

1正中線でほぼ対称的な脂肪塊で、通常は脳梁付近の半球の局所領域を占有します。

脳梁に沿って分布する脳梁周囲のさまざまな程度の伸展、脈絡叢への脈絡膜の亀裂を示す2。

337％から50％は脳梁異形成を伴います。

411％は皮下脂肪腫を伴っていました。

5半球動脈を囲んで紡錘状の拡張を形成します。

6脂肪腫末梢シェル石灰化または密な骨が含まれています。

頭蓋内脂肪腫の診断と同定

診断基準

頭蓋内脂肪腫の特定の臨床症状はないため、臨床症状のみを診断することは非常に困難です。長期発作および精神遅滞の患者には、神経放射線検査を実施する必要があります。領域およびMRI上のT1およびT2強調画像は高信号であり、診断を確立できます。

鑑別診断

頭蓋内脂肪腫は、類皮嚢胞、類表皮嚢胞、奇形腫、クモ膜嚢胞、慢性血腫、頭蓋咽頭腫、および脳梁神経膠腫と区別する必要があります。

類皮嚢胞、類表皮嚢胞、およびクモ膜嚢胞はすべてCTの増強を伴わない低密度領域を示したが、MRIのT1強調画像は低信号であり、脂肪腫のそれとは異なっていた。

類上皮嚢胞と脂肪腫のMRI所見はT1とT2の両方で強調された高信号信号ですが、前者はより多くの骨折と骨破壊があり、CTスキャンで見つけることができます。

奇形腫CTでは、腫瘍直径が2.5 cmを超える不均一な嚢胞性腫瘤が認められた。

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