ピロリン酸カルシウム沈着症

ピロリン酸カルシウム沈着の概要 ピロリン酸カルシウム沈着症は、関節や他の運動系が関与するリン酸二カルシウムカルシウム（CPPS）の結晶の沈着に関連する一種の結晶性関節症であるため、ピロリン酸関節症とも呼ばれます。 臨床的には高齢者に多くみられますが、急性期には急性自己制限滑膜炎（仮性痛風）が最も多く、慢性関節炎は変形性関節症と密接に関連しており、膝や手首などの全身が関与します。肩、腰、その他の関節が支配的です。 制御手段には、高血中リンの制御、低カルシウム血症の修正、ビタミンDの補充、副甲状腺機能亢進症の予防、血液透析または腎臓移植が含まれます。 しかし、重要なことは、高血中リンを早期に制御することです。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：副甲状腺機能亢進症骨粗鬆症痛風高尿酸血症高血圧関節炎糖尿病

ピロリン酸カルシウム沈着の原因

（1）病気の原因

これまでに多くの環境的および遺伝的要因とピロリン酸カルシウム沈着疾患が発見されていますが、特定の特定の原因はこれまで発見されておらず、この病気の発生についてはさらに研究が必要です。

1.老化：それはピロリン酸カルシウムの沈着の主要な要因であり、以前の研究では、正常な人の滑液中のピロリン酸の濃度が年齢とともに増加することが示されました。液体組成の変化はこの病気に密接に関連しています。近年、老人性アミロイドタンパク質はピロリン酸またはカルシウムイオンに強く結合することが発見されましたが、このアミロイドタンパク質はピロリン酸カルシウム沈着疾患と正の相関はないようです。さらに、組織学的には、軟骨におけるこのアミロイド沈着の位置は、石灰沈着の位置と同じではありません。さらに、いくつかの間接的な証拠は、高齢者の一般的な変形性関節炎が疾患と正の相関があることを示唆していますが、この相関もさらなる研究が必要です。

2.遺伝的要因：いくつかの家族性ピロリン酸カルシウム沈着疾患は常染色体優性遺伝を特徴とし、これらの患者は多くの場合、一次軟骨成分と構造の異常を伴う。リン酸カルシウム沈着の研究により、軟骨におけるプロテオグリカンの損失はピロリン酸カルシウム結晶の形成の前に発生することがわかりましたが、米国およびフランスの関節軟骨カルシウム沈着の研究は、疾患が細胞内のピロリン酸代謝に異常を​​有することを示唆していますピロリン酸の濃度は上昇していますが、英国の5つのピロリン酸カルシウム沈着ファミリーでは滑液に明らかな異常はありませんこれらの発見は、ピロリン酸カルシウム沈着疾患の可能性を示唆しています。さまざまなメカニズム。

3.代謝因子：in vitro実験の結果から、ピロリン酸カルシウムの沈着は、体内のいくつかの代謝メカニズムによって引き起こされるピロリン酸の代謝異常に起因する可能性があると推測されています。

（1）次の理由によるピロリン酸の低下の減少：1アルカリホスファターゼ濃度の低下; 2アルカリホスファターゼを阻害するいくつかのイオンの存在（副甲状腺機能亢進症、ヘモクロマトーシスによる高カルシウム血症など）鉄イオンの濃度の増加、ウィルソン病などに起因する銅イオンの濃度の増加に起因する）; 3低マグネシウム血症。

（2）ヘモクロマトーシスまたはウィルソン病による核形成剤の濃度の増加により核形成反応が促進され、ピロリン酸カルシウムがより堆積しやすくなります。

（3）高カルシウム血症自体がピロリン酸カルシウムの沈着を促進する可能性があります。

（4）副甲状腺機能亢進症が過剰に活動している場合、副甲状腺ホルモンはより多くのアデニル酸シクラーゼを活性化し、それによりピロリン酸の供給源を増加させます。

4.変形性関節症と関節損傷組織学的または疫学的研究の結果から、少なくとも膝関節に関しては、ピロリン酸カルシウム沈着症と変形性関節症は密接に関連していますが、まだ解明されていません。メカニズム、および一部の関節疾患（若年性関節炎の晩期合併症など）および関節外傷に続発するピロリン酸カルシウム沈着疾患は、臨床診療では珍しいことではありません。半月板切除術、腰椎椎間板切除術、骨軟骨炎などの有病率の大幅な増加の報告は、一般に、関節病変に基づくピロリン酸カルシウム沈着の場合、骨になりやすい傾向がありますピロリン酸カルシウムの沈着は独立した疾患ではないと考える人もいますが、多くの関節疾患または関節外傷の病理学的過程と見なされるべきです。また、ピロリン酸カルシウムの沈着自体が骨疾患を引き起こすと考えられています。骨の過形成または構造的再建、ただし1つの例外を除いて、関節リウマチはピロリン酸カルシウム沈着と負の相関関係を示します。 他の研究では、変形性関節症患者の滑液中のピロリン酸塩の濃度が上昇していることが示されている一方で、制御された放射線学研究は、多くの症例における関節滑液分析の結果からこれを支持しています。しかし、関節リウマチの場合、濃度は低下し、この差は後者の軟骨細胞活性とその過剰な増殖に関連しているようです。一方、関節リウマチ関節滑膜血管攣縮はリン酸吸収に焦点を当てていますスカベンジング機能は補助的な役割のみを果たし、痛風も関節リウマチと負の相関関係があり、関節リウマチの体内の非特異的結晶化阻害剤が無機塩の結晶析出を阻害することが示唆されています。

（2）病因

1.ピロ燐酸カルシウムの代謝細胞内濃度であるか細胞外濃度であるかにかかわらず、ピロリン酸分子には高エネルギーのリン酸結合もありますが、哺乳類ではピロリン酸はこれまでになく、約1μmol/ Lに維持されますエネルギー物質として体内に保存されます。

細胞内カルシウム輸送、ヌクレオチドの輸送、酵素活性の調節、細胞内粒子の貯蔵、有糸分裂への影響など、ピロリン酸の多くの生物学的機能が徐々に認識されてきました。ピロリン酸塩とハイドロキシアパタイトの表面は親和性が高く、ハイドロキシアパタイトの核形成の初期段階とその後の成長段階で一定濃度のピロリン酸塩が必要です。この濃度より下では核形成は開始されず、この濃度より上ではミネラル化プロセス全体が阻害されます。アルカリホスファターゼは主要な細胞外ピロリン酸分解酵素であり、その活性はしばしばヒドロキシリンを決定しますグレイストーンの形成と成長。

ピロリン酸を生成するヌクレオチド依存性生化学反応のほとんどすべてが細胞内で発生し、ピロリン酸は細胞膜を介して容易に拡散できないことが示されているため、細胞外ピロリン酸の供給源はこれまで知られていない。ピロリン酸-ADP輸送システムはミトコンドリア膜で発見されたが、同様の活性または促進輸送システムは細胞膜​​で発見されなかった。細胞外ピロリン酸は以下のメカニズムによって産生される可能性があると推測される。いくつかの三リン酸ヌクレオチドは、傷害またはエキソサイトーシスの際に細胞から漏出し、ピロリン酸関節炎の滑液中のATPの有意な増加が示されており、これらの三リン酸ヌクレオチドは細胞外ピロホスファターゼにあります。ヌクレオチドとピロリン酸に分解され、通常、外膜上のアルカリホスファターゼによりオルトリン酸に急速に分解されますが、このステップにはマグネシウムイオンの関与が必要であり、プロセス全体が細胞膜の影響を受けます。 '-ヌクレオチダーゼ制御。

正常な膝関節と比較して、慢性ピロリン酸塩関節症および単純変形性関節症の患者の滑液中のピロリン酸塩の濃度は大幅に改善されますが、血漿および尿中のピロリン酸塩の濃度は多くの場合ピロリン酸塩に対して正常ですカルシウム沈着の急性膜性炎症の場合、滑液中のピロリン酸塩の濃度が増加することはほとんどありません。関節リウマチ患者の場合、濃度は正常よりもさらに低く、これは後者の炎症状態によって引き起こされる可能性があります。局所血管透過性は関連しているが、リン酸、ピロホスファターゼ、アルカリホスファターゼおよび5'-ヌクレオチダーゼに関する実験室データはまだ一貫した結果を達成していない。軟骨細胞は、関節の過剰なピロリン酸塩の主要な供給源である可能性があり、特に成長中の軟骨および変形性関節症の患者の軟骨は、しばしば細胞外ピロリン酸塩濃度を著しく増加させる。

2.ピロリン酸カルシウム結晶の形成ピロリン酸カルシウムには12種類の結晶構造がありますが、人体沈着では2つの結晶形態に制限されます。単斜晶および三斜晶、痛風尿酸ナトリウム結晶沈着、ピロリン酸塩とは異なりますカルシウム結晶の沈着には、より特別な生理学的および生化学的環境が必要になることが多く、これまでのところ、ピロリン酸カルシウム沈着症の動物モデルは確立されていません。モデルはゼラチンとコラーゲンで構成されています）、より肯定的な結論は次のとおりです。

（1）組織マトリックス中のマグネシウムイオンは、ピロリン酸カルシウム結晶形成の初期核形成プロセスとその後の結晶成長プロセスを阻害し、ピロリン酸カルシウムの溶解度を増加させることができます。同様に、オルトリン酸、コンドロイチン硫酸などしかし、プロテオグリカンはプロセス全体で「土壌」の役割を果たします。プロテオグリカンは、Ca2、Mg2、PO43-、およびその他の低分子活性化剤または阻害剤を組み合わせることにより、豊富な炭素骨格分岐に依存して結晶を形成します。一般的な規制の役割を果たす。

（2）一方、マトリックス中のFe3、Fe2、および尿酸ナトリウムの結晶粒子は、ピロリン酸カルシウム結晶の核形成と成長を促進し、ヒドロキシアパタイト粒子は、ピロリン酸カルシウムとの親和性によりすでに作成できます。形成されたピロリン酸カルシウム結晶は継続的に成長しており、近年、一部のコラーゲンと酸性リン脂質も結晶形成を促進することがわかっていますが、さらなる確認が必要です。

（3）ピロリン酸カルシウムの単斜晶系および三斜晶系結晶の形成は遅いプロセスであり、最終的に最も安定な三斜晶系結晶を形成するために多くの中間結晶形が必要になることがよくあります。 -再構築のプロセス自体が、結晶周辺の微小環境内のさまざまなイオンの濃度を変化させ、それによって結晶の堆積を加速させる可能性があります。

組織学的研究により、ピロリン酸カルシウム結晶の沈着は、線維軟骨と硝子軟骨の間の中間ゾーン付近の軟骨コラーゲンマトリックスに限定されるようであり（関節包または腱にもある場合があります）、マトリックスタンパク質はしばしば病理学的セクションに見られます。グリカンの分解または損失、およびピロリン酸カルシウム結晶周囲の肥大または化生軟骨細胞のスーダン赤染色に陽性の脂質粒子が多数存在します。これは、プロテオグリカンが軟骨基質の「土壌」として作用することをさらに示唆しています。環境は安定化の役割を果たし、その破壊はしばしば微小環境の乱れを引き起こし、それがピロリン酸カルシウム結晶の堆積を引き起こします。脂質の堆積は結晶堆積の原因であり、二次結果はまだ研究されていません。

3.結晶誘発性炎症反応in vitroまたはin vivo実験により、ピロリン酸カルシウム結晶は、例えば、偽痛風において急性炎症反応を引き起こし、古典的および代替経路を通じて補体を同時に活性化し、滑液中のC3を可能にすることが示されました。濃度の増加は炎症反応を引き起こします;一部のin vitro実験では、ピロリン酸カルシウム結晶はハーゲマン因子を活性化し、さらにカリクレイン、ブラジキニン、プラスミンなどの炎症性メディエーターを生成します。バイオフィルムの活性は、リソソーム、赤血球、および好中球を切断し、結晶が好中球によって貪食されると、細胞はスーパーオキシドイオン、リソソーム酵素、ケモカイン、およびピーナッツを放出します。希酸の炎症性媒体：この結晶の細胞または炎症性メディエーターとの作用は、主に結晶との直接の接触によって引き起こされます。さらに、ピロリン酸カルシウム結晶は、特に正または負の電荷を持つタンパク質にも関連付けられます。より高い親和性を有する免疫グロブリンは、IgGが結晶に結合すると立体構造が変化する傾向があり、さらなる炎症反応を引き起こしますが、アポなど B（ベータ）低密度リポタンパク質は、結晶に結合し、結晶を介した好中球の切断を阻害しますが、この類似の現象は、α-2HS糖タンパク質などの他の結晶性関節炎でも見られます。それは、スーパーオキシドイオンのヒドロキシアパタイトを介した好中球の放出を抑制することができます。

ピロリン酸カルシウムの沈着とその損傷によって引き起こされる慢性炎症は、滑膜の持続的な炎症と局所細胞の生化学的代謝に関連する可能性がありますが、そのメカニズムは、急性炎症反応、およびピロリン酸カルシウムの皮下注射によって引き起こされる慢性肉芽腫とは明らかに異なりますこの反応は数週間続き、炎症反応の程度は尿酸ナトリウムの皮下注射よりも深刻であり、同様の線維芽細胞の増殖とコラーゲンの沈着は、アスベストやシリカなどの他の結晶に対する体の反応でも見られます。

4.結晶の脱落は、病気の関節の微小環境を模倣することにより確立されたin vitroモデルでは、ピロリン酸カルシウム結晶は核形成および成長が困難であるため、滑液の焦点が提案されている。リン酸カルシウム結晶は、周囲の軟骨に堆積した結晶から剥離することにより形成される場合がありますが、このプロセスには、元の結晶の体積の減少、軟骨基質の変化、または軟骨の骨折さえ伴うことがよくあります。

1関節腔を洗い流すためにピロリン酸カルシウム結晶溶液を使用する場合、偽痛風の発症を逆効果にしたり、誘発したり、悪化させたりします。同様の現象は、副甲状腺切除による体内のカルシウムイオン濃度の突然の減少の場合にも見られます。

2偽痛風は、多くの場合、関節の外傷、特に急性rush滅損傷に続発します。

3偽痛風はしばしば敗血症（敗血症中の体内のいくつかの酵素の作用による結晶の溶解）と一致します。

4サイロキシンの置換では、偽痛風の発症は、軟骨のコロイドマトリックスの変化によって引き起こされました。

他のより直接的な証拠は画像から得られます：偽痛風の場合、元の軟骨カルシウム沈着の減少、およびピロリン酸関節症、この軟骨のフォローアップでしばしば見られます堆積影の減少は、しばしば軟骨の局所的な損失を伴います。

剥離したピロリン酸カルシウム結晶は、しばしば好中球または滑膜細胞によって飲み込まれ、さらに処理されますが、これは遅いプロセスであり、急性発作の間欠的なエピソード中に滑液中にピロリン酸カルシウム結晶が常に検出されます。しかし、存在はまさにメカニズムが最終的に急性発作を止め、関節が発作間期にこの「炎症誘発」結晶の存在を「許容」することを可能にするものです。阻害タンパク質の層が包まれているという仮説は、結晶の最終的な構造変化がメカニズムを変化させるという仮説よりも合理的です。

ピロリン酸カルシウム沈着の防止

人口予防

慢性腎不全患者の平均余命の延長と検出方法の改善により、この疾患の検出率は増加傾向にあり、骨生検と放射性核種スキャンを使用して疾患を早期に診断することができます。

人口管理対策には、高血中リンの管理、低カルシウム血症の修正、ビタミンDの補充、甲状腺機能亢進症、血液透析または腎臓移植の防止が含まれますが、重要なのは高リン血症を早期に管理することです。

2.個人予防

（1）一次予防：

1高​​血中リンの制御：まず、食事中のリン酸塩の摂取を制御する必要があります。リン酸塩は、主に食品中のタンパク質、毎日のリン摂取量が1.2gを超える腎不全患者、リン結合剤を摂取していない患者、高リン血症が生じた後、必要に応じてリン結合剤を使用します。血中カルシウムの厳密な監視下で少量の炭酸カルシウムまたは乳酸カルシウムを使用することが現在推奨される最初の方法です。

2）低カルシウム血症の是正：正常なカルシウムバランスを維持することは、骨石灰化と副甲状腺機能亢進症の抑制に有益です。進行性腎不全患者のカルシウム吸収は減少しますが、食事中のカルシウム摂取量は1日400〜700mgです。酢酸カルシウムとグルコン酸カルシウムを補うために、1日あたり1〜2gの元素カルシウムを補う必要があります。

3活性ビタミンDの適用：腎臓は1,25-ジヒドロキシビタミンDの障害を引き起こし、腎オステオパシーの発生と発達に重要な役割を果たします、1,25-ジヒドロキシビタミンD3は尿毒症患者の血中カルシウムを生成します現在、一般的に使用されるビタミンD製剤には、ビタミンD2、アルファカルシドール、カルシトリオール（ロジンカルシウム）が含まれています。

4透析と腎移植：透析は腎機能を部分的に置き換えることができますが、腎移植は腎機能を完全に置き換えることができるため、腎骨疾患を治療できます。

（2）二次予防：腎性オステオパシーの発生が隠され、多くの場合、自意識症状がなく、血中カルシウムが低下し、血中リンおよびアルカリホスファターゼの上昇が早期診断、脛骨生検、光子吸収骨密度測定の基礎として使用されますECT99ECTスキャンは、早期診断率、診断ポイントを改善できます。

腎不全の1つの診断根拠;

2人の子供はくる病であり、大人は主に骨の痛みであり、下肢には重い骨があります。

3Xライン検査は、特定の骨疾患のパフォーマンスを示しました。

明らかな二次性副甲状腺機能亢進症、持続性高カルシウム血症、転移性石灰化、重度のかゆみを伴う患者には、甲状腺全摘術を実施する必要があります。 。

（3）三次予防：骨折や重大な骨格変形が発生した場合、手術で矯正することが考えられますが、患者の貧血、栄養状態などを矯正し、術中モニタリングを行うなど、術前の準備で十分です。

ピロリン酸カルシウム沈着の合併症 合併症副甲状腺機能亢進症骨粗鬆症痛風高尿酸血症高血圧性関節炎糖尿病

ピロリン酸カルシウム沈着の合併症および関連疾患には、主に以下の疾患が含まれます：

1.副甲状腺機能亢進症：ピロリン酸カルシウム沈着患者の20％から30％、関節軟骨の石灰化、10％から26％の副甲状腺ホルモン（PTH）、2％から15％の副甲状腺機能甲状腺機能亢進症は、年齢の増加とともに、両方の発生率が増加しますが、後者には骨痛、骨粗鬆症、身長の低下、骨スキャン骨吸収の増加、血中カルシウムの増加などがあり、腺腫が除去されると、血中カルシウムが減少し、症状が消えます、ピロリン酸カルシウム沈着とは異なります。

2.ヘモクロマトーシス：血液が穏やかな場合、体内の鉄が多すぎるため、ピロリン酸カルシウム二水和物の核形成を促進し、ピロホスファターゼの活性を阻害する可能性があります。したがって、ヘモクロマトーシス患者の半数は関節炎と関節の50％です。炎症性の患者は、X線軟骨の石灰化があり、年齢とともに増加しますが、これは2番目から5番目の手のひら関節で一般的です。患者の50％は血中PTHが上昇しています。ほとんどの血中カルシウムレベルは正常です。カルシウム摂取を制限しても二水和物は改善しませんピロリン酸カルシウムの沈着。

3.痛風 および 高尿酸血症：痛風は中年および高齢者に発生し、高血圧、腎臓病、より多くの利尿薬、腎機能障害のある患者、尿酸が二水和物であるために一般的な高尿酸血症を合併しやすいピロリン酸カルシウムの良好な核剤であるため、2％から8％のピロリン酸カルシウムの沈着は痛風によって複雑になり、この沈着は高尿酸血症とは関係ありません。

4.甲状腺機能低下症：血液中の甲状腺機能不全により、過剰な水溶性ムコ多糖が存在し、局所カルシウムおよびピロリン酸の濃度を増加させ、滑液中にリン酸二カルシウムカルシウム結晶を形成するが、無症候性、甲状腺ピロリン酸カルシウム二水和物の免疫グロブリンへの結合を促進し、関節炎を引き起こす可能性があります。

さらに、黄褐色病、糖尿病、アミロイドーシス、医原性クッシング病もピロリン酸カルシウムによって合併される場合があります。

ピロリン酸カルシウム沈着の 症状 一般的な 症状関節痛骨破壊骨粗鬆症関節リウマチ石灰化手根管症候群朝の硬い骨棘がカルシウム沈着関節変形を形成する

ピロリン酸カルシウム沈着の臨床症状は非常に多様であり、他の関節疾患と類似しており、しばしば「偽」症候群として分類され、臨床症状に従って6つのサブタイプに分類されます。タイプ）、タイプB（偽リウマチ性関節炎タイプ）、タイプC（再発性急性タイプの偽関節炎）、タイプD（急性関節炎のない偽関節炎）、タイプE（無症候性タイプ、タイプF（偽性神経関節炎タイプ）、この分類は臨床医によってまだ広く使用されていますが、実際には、これらのサブタイプは症状またはサブタイプのために互いに重複することがよくあります変形は診断とタイピングの難しさを増し、変形性関節症などの他の関節疾患に苦しむ患者は、不必要な誤解を引き起こすことが多く、現在、臨床症状に応じて分類を簡素化することを主張しています。 3つのカテゴリに分けられます。

1つの急性滑膜炎タイプ;

2つの慢性関節炎タイプ;

3ピロリン酸カルシウム沈着疾患の偶然の発見、これらの3つのタイプの臨床的特徴と上記の6つのサブタイプとの関係を以下に説明します。

1.急性滑膜炎タイプ：急性滑膜炎タイプは偽痛風タイプの一種で、高齢者の単発性関節炎の最も一般的な原因ですが、中年男性でより一般的に見られるピロリン酸カルシウム沈着症急性エピソードは、特に慢性関節炎の既往歴のある高齢女性において、無症候性軟骨腫症の発現とピロリン酸関節症の発現の両方である可能性があります。手首関節、肩関節、足首関節、肘関節は通常、1つの関節のみで始まり、2つ以上の関節が関与する関節の総数の10％未満です。

突然の発症の典型的な発症は、突然の急速な進行、激しい痛みであり、しばしば関節の硬直と腫脹を伴い、6〜24時間以内にピークに達します。痛風の急性エピソードと同様に、患者はしばしば痛みの重症度を「経験しなかった」と表現しますまた、病変に圧力をかけることを一切拒否し、衣服や寝具の軽いタッチに耐えることさえできませんでした。身体を調べると、罹患した関節の表面には関節の表面にフレーク状の紅斑があり、罹患した関節はしばしばより典型的な拡張位置にありました。体温の上昇を伴う膜症状（滲出液、温度上昇、関節運動の制限、関節包圧痛などを伴う局所組織）、高齢患者は、特に複数の関節病変を伴う軽度の臨床症状を示すことがある他の疾患と鑑別診断する必要がある。

急性発作は自己制限的であり、通常は1〜3週間以内に緩和されます。臨床的に非定型のケースの中には、短期再発エピソードとして現れるものもあります。予見できるように、以下のリスクの高い要因のいくつかは、偽痛風の発症を誘発する可能性があります。

関節の1つの直接外傷;

2副甲状腺切除術またはその他の手術。

3輸血およびその他の静脈内輸液;

4サイロキシン補充療法;

5関節腔灌漑;

6胸部感染症や心筋梗塞など、これらの高リスク要因は、しばしば偽痛風の発症の1〜3日前に発生します。

2.慢性関節炎のタイプ：ピロリン酸カルシウム沈着症は、高齢女性では慢性関節炎の形で現れることが多く、断続的な急性発作の関節病変の分布は、発生の可能性によると、偽痛風の分布と類似しています。関節、手首関節、肩関節、肘関節、股関節、指節間関節、第2および第3中手指節関節が関与することが多く、臨床的には主に慢性疼痛、朝のこわばり、運動不足、機能障害、症状はしばしば少数の関節に限定され、影響を受けた関節はしばしば変形性関節症の臨床症状（骨障害、関節摩擦、可動性の制限）および様々な程度の滑膜炎を伴い、後者は膝にあります関節、足首関節、足首関節が最も一般的であり、重度の病変がある場合、関節屈曲変形、外反または内反変形が見られます。上記のA、B、C、D、EおよびFサブタイプは慢性関節に含まれます。炎症グループ内では、5つのサブタイプ間の臨床症状はわずかに異なり、以下に説明します。

（1）タイプB（偽リウマチ性関節炎タイプ）：患者の約10％に進行性、対称性、多関節性の発達があり、朝のこわばり、赤血球沈降速度の増加などがあります。関節リウマチは混同されますが、このタイプは手首、肘、肩、膝、その他の大きな関節に発生し、腱鞘炎や関節外の全身症状を伴うことはめったにありません。骨粗鬆症と軟骨石灰化は典型的な症状ですが、骨粗鬆症と骨破壊とはほとんど関係がなく、関節リウマチとは区別できます。

（2）C型（反復性急性発作を伴う偽関節炎）：この型は高齢女性によくみられ、膝関節に最も頻繁に侵入し、対称的な分布、断続的な急性発作、骨棘形成を示し、重篤な場合につながる可能性があります関節破壊、変形​​または拘縮、しばしば変形性関節症に典型的なヘーベルデン結節を伴う患者。

（3）Dタイプ（繰り返される急性発作のない偽関節炎）：一般的な臨床症状と有病率はCタイプに似ていますが、急性発作はなく、ピロリン酸カルシウム結晶は関節滑液にも見られます。また、関節の変性変化や変形を引き起こす可能性があり、軟骨の石灰化が画像化されるのを見ることができます。

（4）タイプE（無症候性）：このタイプの患者は通常臨床症状がなく、高齢者、特に80歳以上の人によく見られます。通常、患者は定期的な身体検査または外傷Xを受けます。ライン検査は偶然発見されました。通常、臨床症状のない患者の割合は非常に大きく、正確な統計情報はまだありません。しかし、変形性関節症の診断のように、臨床症状か画像所見かにかかわらず、これらの点のいずれにおいても簡単に診断することはできません詳細な病歴と包括的な身体検査は常に不可欠であり、他のタイプと比較して、このタイプは膝の内反と手首を起こしやすいです。不快感。

（5）F型（偽神経因性関節炎のタイプ）：慢性ピロリン酸関節症の画像は、肥大したシャルコー関節の兆候に似ていることがあります（そのため「偽神経因性関節炎」という名前です）。しかし、シャルコー関節は通常、重度の神経疾患を伴い、神経疾患の他の症状はより明らかであることが多く、臨床症状から、慢性ピロリン酸関節症と区別す​​ることができます。 Xスライスは萎縮したシャルコー関節の症状を示し、関節の破壊は深刻でしたが、最終的な病理学的報告では、股関節の病変はヒドロキシアパタイトの沈着のみであり、ピロリン酸カルシウムの沈着とは関係がないことが示唆されました。わからない。

慢性ピロリン酸関節症の詳細な自然経過に関する臨床報告はまだありません。文献は、重度の症状と膝の変形を伴う症例では、患者の60％が依然として状態を制御または改善していると報告しています。中小関節のみの患者の予後は楽観的ですが、特に膝、肩、股関節の損傷など、より深刻な進行性の関節破壊を伴う症例は少数ですが、この状況は高齢女性に限られているようです。患者の通常の関節痛は、夜間または安静時に明らかであり、しばしば再発性の関節血を伴い、予後は不良です。

3.ピロリン酸カルシウム沈着の偶然の発見：このタイプの患者は比較的まれであり、その臨床症状は以下の通りです：

（1）非定型的な関節症状と脊髄病変：脊椎の硬直が強い家族性ピロリン酸カルシウム沈着物の一部は、偽性強直性脊椎炎と呼ばれていますが、一部の家族性の症例では、脊椎関節症の急性発症は臨床的に確認されていませんが、一部の自己制限腰椎または頸椎症は偽痛風に関連している可能性があります。黄色靱帯（特に頸部3-6の黄色靱帯）または変性変化を受けた椎間板により、一部の高齢患者は急性髄膜炎の発症に似た臨床症状を示すことがありますが、この沈着はめったに起こりません脊髄神経根の病変。

（2）腱炎および腱滑膜炎：臨床的に三頭筋腱、屈筋腱およびアキレス腱に見られる急性炎症の発症におけるピロリン酸カルシウムの沈着により、手伸筋および屈筋腱鞘の腱滑膜炎が起こりうる屈筋腱鞘炎が手根管症候群を伴うことが多く、関節炎自体よりも、正中神経および仙骨神経の損傷がこの軟部組織の炎症により関連していると考えられる、臨床的に引き起こされる腱断裂は極めてまれです。

（3）滑液包炎、上腕骨下および仙骨滑液包炎は、この疾患のまれな臨床症状であり、体内のピロリン酸カルシウム沈着の場合により一般的であり、滑液包炎はピロリン酸塩による可能性が高いカルシウムは、滑膜嚢にピロリン酸カルシウムが直接沈着するためではなく、滑液包周囲の組織（関節軟骨、関節包、腱）が滑液包上に移動することによって引き起こされます。

（4）結節性ピロリン酸カルシウム沈着：結節性ピロリン酸カルシウム沈着は臨床的にまれであり、関節外および関節内の両方が関与し、肘、指関節、下顎、肩鎖および股関節に見える関節などの結節はしばしば孤立しており、軟骨のような化生が結節によく見られますが、これが起こると、悪性の形質転換を排除するために局所組織病理学的生検がしばしば必要になります。

要するに、ピロリン酸カルシウム沈着症の臨床症状は多様であり、関節炎の「模倣マスター」と呼ばれ、この病気の診断と治療に困難をもたらしました。6つのサブタイプのパフォーマンスは異なり、それぞれに特徴があります。 McCartyによると、A型患者はピロリン酸カルシウム沈着患者総数の約25％を占め、B型は5％を占め、C型とD型はそれぞれ25％を占め、他の型は20％を占める。 Eタイプの臨床症状に加えて、他の5つのサブタイプにはまだいくつかの共通の特徴があります。たとえば、通常、この疾患は大きな関節のみを伴い、膝、手首、肩、足首、肘関節が最も一般的です。この病気の急性症状は主に急性滑膜炎の症状です。激しい痛みのため、しばしば痛風発作と区別する必要があります。慢性関節炎のパフォーマンスは、変形性関節症や神経障害性関節炎とは区別されますが、臨床症状が典型的でない場合は、関節液の検査を補助する必要があります。

ピロリン酸カルシウム沈着症の検査

1.ピロリン酸カルシウム結晶の同定：ピロリン酸カルシウム沈着疾患の実験室診断は、主に位相差偏光顕微鏡検査に依存して、関節滑液および偽痛風患者の疾患関節から抽出された滑液を同定します。外観は通常混濁または血まみれであり、その粘度は通常の値よりも大幅に低く、多くの場合、細胞数の増加を伴います[（2〜80）×109 / L]、好中球の80％以上慢性ピロリン酸関節症における滑液のルーチン検査は大きく異なり、時には偽痛風のパフォーマンスに似ており、時にはほぼ完全に正常な場合もあります。

ピロリン酸カルシウムの結晶は通常の光学顕微鏡ではほとんど見えませんが、識別の最も重要な基準は、結晶の赤外分光法またはX線回折により結晶の空間構造を決定することですが、この検査方法はしばしば比較する必要があります。従来の研究室では、通常、位相差偏光顕微鏡法が診断目的で使用されています。この特殊な顕微鏡では、滑膜細胞に多数の細胞が見つかります。直径2〜10μmの弱い正の複屈折棒状結晶これらの結晶は、しばしば両端で結合します。ピロリン酸カルシウム結晶はin vitroで安定ですが、滑液の鮮度を維持して、後を追わないことが最善です。顕微鏡検査時間の延長は、結晶の溶解または何らかの人工錯覚を引き起こします。検査する病理標本では、脱灰反応による結晶の分解を避けるために、中性環境で保存および染色するのが最善です。顕微鏡下で識別する必要があるのは尿酸ナトリウム結晶です。これは、体外で温度を下げると結晶が容易に沈殿し、白血球に飲み込まれることが多いためです。 しかし、針状の形状は、光学特性が弱い負の複屈折を示しました。

2.その他の臨床検査：偽痛風患者の関節は、敗血症性関節炎の可能性を排除するために日常的なグラム染色と細菌培養を受けなければならず、時には両方の症例が同時に共存することがあります。血中濃度の上昇に加えて、体の血液のストレス変化には、C反応性タンパク質、血漿粘度の増加、赤血球沈降速度の増加が伴う場合があり、複数の大きな関節または偽痛風の他の間質性炎症の患者が関与しますこれは特に顕著です。

慢性ピロリン酸関節症の患者は軽度の貧血と関連している可能性があり、血漿粘度と血清フェリチンの上昇は珍しいことではありませんが、これらの生化学的または血清学的変化は通常の年齢と大きく異なることはありません。

1. X線の性能：ピロリン酸カルシウム沈着疾患は、主にX線フィルムに現れます：石灰化と関節疾患。

（1）石灰化：

1軟骨のカルシウム沈着には、ほとんどの場合、線維軟骨（膝関節半月板、手首の三角および恥骨結合など）、続いて硝子軟骨（膝、足首、股関節の硝子軟骨など）、X線所見が含まれます軟骨下骨に平行であるが後者に接続されていない、太くて線状の高密度の影。通常、片側に1つの関節のみが含まれ、膝関節が最も一般的です。

2関節嚢の石灰化は、主に中手指節関節および膝関節に関与する軟骨カルシウム沈着よりも頻度は低いが、重度の関節嚢石灰化は骨軟骨腫の発生を刺激することがあり、びまん性滑液包の石灰化はよりまれであるが、肩峰下嚢、肘頭嚢および嚢嚢に見られる腱の石灰化は、ヒドロキシアパタイト沈着物の形成とは異なり、アキレス腱および上腕三頭筋腱で主に発生します。孤立したコインのような高密度の影、軟骨の石灰沈着、軟部組織の石灰化は、病気が進行するにつれて悪化する可能性のある動的なプロセスですが、断続的な急性発作のエピソード中、または水晶体が軟骨からのものである場合、軟骨自体の厚さは減少します脱落の場合、病変のX線所見は減少する可能性がありますが、X線上での石灰化の発現はピロリン酸カルシウム沈着の診断に必須の前提条件ではないことを強調することが重要です。

（2）関節症：ピロリン酸関節症の基本的なX線症状は、実際には、軟骨損失、軟骨硬化症、嚢胞、およびカルス形成を含む変形性関節症の基本的な症状ですが、次の2つの点は単純な変形性関節症に関連する可能性がありますフェーズ識別：

1ピロリン酸関節症の主な関節および関節は、変形性関節症とは異なります。病変には、主に足首関節、中手指節関節、足首関節、肘関節、足首関節（舟状骨の分離）、および舟状骨の関節が含まれます。そして、株式間のギャップ。

2ピロリン酸関節症は、X線では典型的であり、膝関節や手首の関節によく見られる骨棘や軟骨下嚢胞の形成が多くみられます。 患者の関節のプレーンフィルムが上記の典型的なパフォーマンスを示す場合、軟骨のカルシウム沈着の兆候が見られない場合でも、ピロリン酸関節症を検討する傾向がありますが、臨床的には、ピロリン酸関節症と変形性関節症の共存にしばしば遭遇します。それぞれの異なる部分と典型的なパフォーマンスに基づいて判断する必要があります。

5年間のモニタリングのためのピロリン酸関節炎X線フィルムのグループは、予後は依然として楽観的であり、最も一般的な状況は骨リモデリングおよび骨棘の発達、ならびに進行性の骨および軟骨破壊であることを示しましたまれであり、後者は偽神経障害性関節炎でより一般的であり、しばしば骨および軟骨の重度の摩耗および骨の崩壊を伴う。

骨縁の摩耗、特に関節のより滑らかなX線変化は、ピロリン酸関節症の特徴ではありませんが、実際の症例ではより一般的であり、遠位大腿骨の前部、尺骨で一般的です遠位および足関節。

2.関節鏡検査

3.偏光顕微鏡

4.病理検査：尿酸ナトリウム結晶とは異なり、ピロリン酸カルシウム結晶はすべての結合組織に沈着するわけではありませんが、多くの場合、運動系のさまざまな構造に限定されます。軟骨は、いくつかのケースでは、関節包と腱にも沈着する可能性があり、滑膜、嚢または腱鞘の結晶沈着は前者に続発します。

ピロリン酸カルシウム結晶は、軟骨の中央部に最も頻繁に堆積します。大きな標本は、中央に小さなビーズ状の「石」堆積物が見られます。顕微鏡的には、小さな堆積物は明確な境界で、ほとんど丸く、しばしば肥厚性軟骨で見られます空洞は隣接しているが、結晶沈着の発達に伴い、軟骨の表面がしばしば関与する。結晶沈着の周囲の軟骨は、しばしば異色性を失い、軟骨細胞の化生および増殖、肥大を伴う線維化現象を示す。軟骨細胞には脂肪滴やプロテオグリカンが蓄積することが多く、重症の場合は軟骨の部分的または完全な破壊が見られます。軟骨下骨では、厚い小柱骨と大きな嚢胞が形成され、小さな嚢胞が折れることがあります。そして、融合は骨折を引き起こす可能性があります。

滑膜では、通常ピロリン酸カルシウム結晶が滑膜の表面の間質腔および滑膜細胞に沈着し、周囲の点は線維芽細胞および結合組織に囲まれていることが多く、急性期は滑膜細胞の増殖を特徴とする。多数の好中球とリンパ球が浸潤し、慢性期は水晶体の周囲に形成された著しい線維症、単核浸潤、巨細胞肉芽腫を特徴とする関節包と腱鞘のピロリン酸カルシウム沈着病理学的変化は、滑膜の変化と似ています。

要約すると、病歴と身体検査に加えて、滑液中のピロリン酸カルシウム結晶の探索は、ピロリン酸カルシウム沈着を診断するための最も重要な手段です。位相差偏光顕微鏡下で細胞の直径が多数観察される場合、それは約2〜です臨床症状とX線軟骨カルシウム沈着、関節嚢石灰化または骨棘形成と組み合わされた10μm弱正複屈折ロッド結晶は、基本的にこの疾患の診断を与えることができますが、関節液も実行する必要があります敗血症性関節炎の診断を除外するための培養および塗抹標本、X線の徴候が変形性関節症と区別す​​るのが困難な場合があり、関節の病理学的生検を患者が受け入れるのが困難な場合が多いが、臨床的にはほとんど使用されない場合病気の診断。

ピロリン酸カルシウム沈着症の診断と同定

診断の基礎と診断基準

1.ピロリン酸カルシウム沈着症の診断は、主に依存します

1滑液または組織中のピロリン酸カルシウム結晶の存在の直接的な証拠（主に関節包、腱鞘の生検）。

2関節または軟部組織のX線所見、および他の臨床検査または実験室検査は、他の疾患を除外したり、他の関節疾患を有する患者を診断するためによく使用されます。その原因、特に遺伝性代謝疾患の可能性の二次的な原因かどうか。

2.ピロリン酸カルシウム沈着症の診断基準

I.ピロリン酸カルシウムの透明な結晶は、滑液または病理標本で赤外線分光法またはX線回折により検出されます。

II（a）弱コントラストの複屈折光または非屈折光の単斜晶または三斜晶結晶の存在が、位相差偏光顕微鏡下の標本で観察されました。

II（b）線維軟骨または硝子軟骨の典型的な焼成が、Xプレーンフィルムで見つかりました。

III（a）臨床的には、特に膝関節または他の大きな関節が関与する場合の急性関節炎のパフォーマンス。

III（b）臨床的には、慢性関節炎が主な特徴であり、急性発作を引き起こす可能性があり、膝、股関節、手首、肘、肩または中手指節関節が関与する可能性が高くなります。

ピロリン酸カルシウム沈着症は、標準Iまたは標準II（a）XII（b）に従って診断できます。

可能性のあるピロリン酸カルシウム沈着疾患は、標準II（a）またはII（b）に従って診断できます。

基準III（a）またはIII（b）によれば、臨床的には、ピロリン酸カルシウム沈着症の存在の可能性のみが示唆されています。

鑑別診断

1.偽痛風とは異なる疾患臨床的には、偽痛風は主に急性滑膜炎の症状であり、患者は発熱し、1つまたは複数の関節を侵すことがあります。この病気は、特に関節液に白血球が多く含まれる場合、関節外傷または他の関節疾患に続発します。敗血症性関節炎と区別する必要があります。関節液のグラム染色および培養は、後者の診断に必要な条件です。微視的には、ピロリン酸カルシウム結晶は偽痛風の診断に使用できますが、結晶性滑膜炎と同時に敗血症性関節炎が存在する場合があることに注意する必要があります。顕微鏡検査は、これらの2つの疾患を特定する最良の方法です。この疾患の関節液には、より多くの赤血球がある場合があります。関節血液を伴ういくつかの関節疾患、特に軟骨下骨折による血管の破裂と区別する必要があります。関節の血液の形成、後者の関節液はしばしばスーダンIII染色に陽性であり、ピロリン酸カルシウム結晶の沈着、時には偽痛風の診断は治療後に明らかです 膜性炎症の症状も明らかに緩和されますが、患者がまだ関節の局所的な圧痛を持っている場合は、2つの組み合わせの可能性に注意する必要があります。この時点で、手がかりを提供するためにX線の骨折線を見つける必要があります。 。

2.慢性ピロリン酸関節症と区別される疾患

（1）B型と区別される疾患（偽関節リウマチ）：高齢患者では、複数の関節が関与する関節炎のタイプによっては、赤血球沈降速度がわずかに増加する場合があり、この疾患には関節リウマチが必要です。後者は、ピロリン酸カルシウム結晶の関節液顕微鏡検査に加えて、しばしば大きな関節病変を伴う高齢者に発生するため、以下の臨床症状は関節リウマチと区別できます：

1このタイプの関節疾患は、腱滑膜炎を伴うことはめったにありません。

2このタイプには、重大な関節外症状はほとんどありません。

3関節の隣の骨粗鬆症または骨破壊は、関節リウマチよりも一般的ではありません。

4血清リウマチ因子はほとんど陰性です。

5Xラインには、典型的な軟骨石灰化性能があります。

患者が近位関節の硬直を伴う場合、関節リウマチと区別する必要があります。注意深い身体検査と関節液およびX線検査に加えて、時にはそれを特定するために診断治療を受ける必要があります。グルココルチコイドの関節内注射はしばしば病気の症状を和らげることができますが、リウマチ性多発筋痛は緩和するために長期ホルモン療法を必要とします。

（2）C型およびD型と区別される疾患（偽関節炎）：変形性関節症はこの疾患で特定される最も一般的な疾患ですが、両方とも高齢患者にしばしば存在しますが、慢性ピロリン酸関節症変形性関節症は、関節炎の関節疾患を伴わない単純なものですが、簡単に区別できます：

1偽関節炎は、手首、肘、肩、中手指節関節などの変形性関節症がほとんど関与しない領域で発生しますが、膝関節は主に外側病変であり、その炎症は変形性関節症よりも深刻です;

2偽関節炎は急性発作を起こす可能性があります。

3偽性変形性関節症は、ピロリン酸カルシウムの関節液に見られます。

4慢性変形性ピロリン酸関節症を示唆する足関節の孤立した狭窄または膝蓋大腿空間をX線で見た場合、骨棘または嚢胞形成を伴う軟骨石灰化の4つの偽性変形性関節症X線の典型的な症状さらに、軟骨下骨の圧迫または骨折は、Xプレーンフィルムで見られ、関節の高密度断片の形成の関節変性を伴います.5偽性変形性関節症には、しばしば軟骨下嚢胞の形成があります。

（3）F型と区別される疾患（偽神経障害性関節炎）：このタイプはX線の神経障害性関節炎に非常に類似している可能性がありますが、その臨床症状はシャルコー関節炎よりもはるかに深刻です。病気の神経学的検査と血清学的検査はしばしば正常です。

（4）関節に隣接する組織に疾患があり、石灰化を引き起こす場合、腫瘍によって引き起こされる軟部組織の石灰化と区別する必要があり、診断を確認するために組織の生検が必要な場合があります。

正如上文所提到的那样，我们在这里采用“假性”的命名方式只是为了鉴别诊断的方便而将其进行分类，而在临床实际中焦磷酸钙沉积病与其他关节病合并存在或继发于其他关节病的情况并不少见，这时“假性”的命名往往会引起不同程度的误解和混淆，其中骨关节炎是本病最常合并的关节病，有时甚至发生于同一关节，其他的如合并有痛风，化脓性关节炎，类风湿关节炎和真正的Charcot关节炎的病例在临床上也可见到，如果患者同时具备两种关节病的诊断标准，忽视其中任何一个都会造成漏诊和误诊。

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