原発性卵巣カルチノイド症候群

原発性卵巣カルチノイド症候群の紹介 原発性卵巣カルチノイド症候群は、卵巣の原発性カルチノイド腫瘍の部位を指し、アルギロフィローマとしても知られる神経内分泌細胞に由来する特別な腫瘍です。 （5-HT）、ヒスタミン、ドーパミン、キニン、プロスタグランジンE、P、F物質、ソマトスタチン、膵島、エンドルフィン、エンケファリン、ガストリン、およびまれな副腎コルチコステロイド（ACTH）、メラニン細胞刺激ホルモン（MSH）、成長ホルモン、インスリン、胃ペプチドなどは、身体のさまざまな器官に作用するため、皮膚の紅潮、下痢、気管支痙攣、毛細血管拡張症、心臓損傷などを引き起こす可能性があります。 POCSと呼ばれるグループ症候群。 基礎知識 病気の割合：発生率は0.003％-0.005％です 感受性のある人々：女性 感染モード：非感染性 合併症：三尖弁閉鎖症、心不全

原発性卵巣カルチノイド症候群の原因

（1）病気の原因

呼吸器および胃腸上皮成分の神経内分泌細胞に由来する良性奇形腫によって形成される可能性があるため、卵巣カルチノイドの85％〜90％が奇形腫の成分です。

（2）病因

卵巣カルチノイド腫瘍の一般的な見解は、奇形腫に黄色の固形小結節があり、直径3〜15cm、平均9cmです。腫瘍細胞のサイズは均一で、中腸からのがん細胞は島状または巣状に配置されています。腸と後腸のカルチノイド癌細胞は、小柱または線条バンドに配置されています。電子顕微鏡下では、島状カルチノイド癌細胞の神経分泌顆粒は不規則にダンベルのような形をしていますが、小柱帯状カルチノイドの神経分泌顆粒は円形です。形状または楕円形。

卵巣の原発性卵巣癌は、奇形腫または粘液性腫瘍の壁に固形腫瘤または結節を形成し、粘液を分泌する杯細胞と、好酸性反応に陽性の神経内分泌細胞の2種類があります。染色されたCEA、クロモグラニンAおよびシナプトフィジンは、上記の2種類の細胞を区別することができ、顕微鏡下では腫瘍細胞は巣、臍帯または腺房に配置され、粘液プールが形成されることがよくあります。

甲状腺腫型腫瘍細胞は小柱、島または混合型に配置され、カルチノイドおよび甲状腺組織は混合され、カルチノイド細胞はプロ銀および好銀性、サイログロブリンおよび神経内分泌細胞マーカーの免疫組織化学染色です。電子顕微鏡下では、直径100〜400 nmの円形または楕円形の神経内分泌顆粒が陽性です。

卵巣カルチノイド腫瘍の組織学は、以下のタイプに分類できます：

1.島の形（腸の由来）。

2.成熟した嚢胞性奇形腫に関連する島のようなカルチノイド。

3.小柱（前腸および後腸の誘導体）。

4.嚢胞性奇形腫に関連する小柱カルチノイド。

5.甲状腺腫（甲状腺およびc細胞の分化を伴う内胚葉由来）。

6.成熟した嚢胞性奇形腫に関連する甲状腺腫。

7.粘液性カルチノイド（心筋細胞型または腺癌）。

8.混合型（2つ以上の単純型の組み合わせ）。

原発性卵巣カルチノイド症候群の予防

原発性卵巣カルチノイドの患者は、早期、タイムリーな手術、およびフォローアップと診断されるべきです。

原発性卵巣カルチノイド症候群の合併症 合併症三尖弁閉鎖症心不全

一般的な三尖弁閉鎖症または肺狭窄、対応する聴診領域の雑音、そして最終的に右心不全につながる、二次元心エコー検査で診断を確認できます。

原発性卵巣カルチノイド症候群の 症状 一般的な 症状卵胞刺激ホルモン（緊急性、重度の下痢、骨盤腫瘤、右心不全、甲状腺腫、気管支痙攣、肺狭窄）

原発性卵巣カルチノイド症候群の90％以上は1つの卵巣に限定され、一般に転移しません。平均卵巣浸潤は8cmで、固形カルチノイド成分は腫瘍体積の5％〜95％を占めます。

島状カルチノイドの患者の約3分の1はカルチノイド症候群を発症し、小柱帯状カルチノイドと甲状腺腫の患者はほとんどカルチノイド症候群を発症しません。

カルチノイド症候群は初期段階では認識が困難であり、それらのほとんどは組織学的診断後に認識され、診断の数年後に転移の発生後に診断されることもあります。

顔面紅潮はカルチノイド症候群の一般的な初期症状であり、主に病歴と尿中の5-ヒドロキシインドール酢酸（5-HIAA）の測定に基づいており、臨床的には尿中の5-HIAAの含有量は24時間以内に測定されます。 / 24h、30mg / 24h以上が陽性であり、5-HIAAの上昇は腫瘍分泌活性のマーカーである可能性があります。

カルチノイド症候群の患者の約60％が発作性の水様性下痢を患っており、これはしばしば切迫性であり、しばしば朝に発生し、下痢は顔面紅潮中にしばしば発生します。

カルチノイド患者への心臓の関与は病気の後期段階で一般的であり、発生率は69％から72％であり、主に心臓弁、一般的な三尖弁閉鎖症または肺狭窄、対応する聴診領域の聴力ノイズに影響し、最終的に右心不全、二次元超音波に至ります心臓検査で診断を確認できます。

近年、カルチノイド腫瘍の患者は、腸のper動運動を阻害する胃腸ホルモンペプチドYYを産生する腫瘍が原因である可能性があり、激しい痛みと排便圧が報告されています。

原発性卵巣カルチノイドとその症候群は、手術前に診断するのが容易ではなく、誤診を起こしやすいので、ほとんどが組織学的診断後に認識されなければなりません。

原発性卵巣カルチノイド症候群の検査

1. 24時間尿中の5-HIAA含有量は30mg / 24時間以上であると判断されました。

2.腫瘍マーカー検査。

3.腹腔鏡検査、組織病理検査。

原発性卵巣カルチノイド症候群の診断と診断

骨盤内腫瘤、奇形腫の疑い、およびいくつかの内分泌物質とそれらの皮膚の紅潮、下痢、気管支けいれん、毛細血管拡張症、心臓損傷症候群の臨床所見は、この症候群を強く疑うべきであり、実験室での決定24時間尿中の5-HIAA含有量は30mg / 24hを超えており、症候群を考慮する必要があり、腫瘤の病理診断は腫瘤の後カルチノイドとして確認されます。

腸のパフォーマンスは、胃腸の感染症と区別す​​る必要があります;心臓弁の変化を伴うものは、リウマチ性心疾患などの心血管疾患と区別する必要があります。

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