肥大型変形性関節症

肥大性骨関節症の紹介 肥大型骨関節症（HOA）は、骨の周囲の軟部組織の肥厚と新しい骨膜骨の形成によって引き起こされる症候群です。 臨床的には、クラビング（つま先）、広範な骨膜の新骨形成および関節痛、滲出が主なパフォーマンスです。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：骨髄線維症の染色体異常

肥大性変形性関節症の原因

プライマリ（36％）：

患者の約1/4が​​陽性の家族歴を持ち、遺伝は劣性または不完全な優性遺伝子、すなわち浸透度の異なる常染色体優性遺伝、および染色体で報告された遺伝的異常を介して伝染します。動作しません。

肺または胸膜疾患（15％）：

多くの場合、気管支肺癌、胸膜中皮腫、慢性肺膿瘍、膿胸、気管支拡張症、肺気腫、肺転移および肺リンパ腫、気管支肺癌の癌性空洞を伴う扁平上皮癌に続発するこの病気はより一般的であり、この病気は肺癌の大きさと量とは何の関係もありません。

心血管疾患（20％）：

多くの場合、先天性チアノーゼ性心疾患、肺性心疾患、ファロー四徴症、大動脈異所性、アイゼンメンガー症候群、先天性動脈管開存などの細菌性心内膜炎に続発します。 。

胸部外疾患（16％）：

肝硬変、慢性潰瘍性大腸炎のさまざまな原因に加えて、膵臓癌、食道癌、鼻咽頭癌など、肺以外のさまざまな悪性腫瘍を含み、肺転移はありません。

肺および胸膜疾患、心血管疾患、胸部外疾患に続発する二次疾患。

病因

肥大性骨関節症の病因はよく理解されていませんが、肥大性骨関節症は特定の疾患状態に対する特別な反応です。

1.体液理論：通常の状況では、肺は患者の臓器または組織から特定の因子を除去または不活性化することができますが、肺疾患の場合、肺はこの因子を除去または不活性化できず、循環します。特徴的な骨および軟部組織の過形成を引き起こしますが、この因子の存在はこれまで確認されていません。最近、さまざまな腫瘍由来​​の成長促進ポリペプチド因子がこの理論の開発をサポートすることがわかっています。

2.神経学：病気の臓器は迷走神経を介して衝動を伝達すると考えられています。指先の血管は反射メカニズムによって拡張および麻痺します。迷走神経が切断されると、痛みと兆候が緩和され、患部の血流も減少します。

3.受容体理論：近年、肥厚性骨関節症の患者は、糖質コルチコイド受容体および表皮成長因子受容体が増加し、尿中表皮成長因子が上昇し、糖質コルチコイド受容体および表皮成長因子を発見したことがわかっています。受容体の変化は、疾患における皮膚の特徴的な変化と関連しており、尿中上皮成長因子のレベルの増加は、骨膜下の新骨形成などの全身的変化と関連している可能性があります。

いくつかの研究では、二次性肥大性変形性関節症の病変で血流が増加したことがわかりました。これは、血液供給の増加とデオキシヘモグロビン濃度の増加によると考えられており、組織低酸素症に起因する骨膜過形成および肥厚性骨関節症の骨化をもたらします現象、および原発性肥厚性骨関節症病変の血流は遅く、局所低酸素症、および二次性肥大型性骨関節症の変化は有意に異なるが、病変は同じであり、そのメカニズムはまだ不明であり、一部の人々この2つは異なる病気に属するべきだと思います。

4.病理学：表皮肥厚への皮膚の変化、軽度の乳頭腫様の変化、真皮コラーゲン線維症、毛包および皮脂腺過形成、肥大、周囲に浸潤する少量の炎症細胞、線維芽細胞増殖、皮下軟部組織浮腫、コラーゲン組織の増加、骨膜主に中間層の肥厚により、小動脈の壁が肥厚し、周囲の組織の小血管にリンパ球とリンパ球が浸潤します。

骨の変化には、骨膜浮腫、炎症細胞浸潤、それに続く骨膜の肥厚、骨様マトリックスの沈着、石灰化、新骨の形成、および骨膜の新骨との結合による皮質骨の肥厚が含まれます。

滑膜の非特異的炎症性変化への変化、充血、浮腫、軽度の内層細胞過形成、炎症性細胞浸潤、線維症を伴う小血管肥厚、関節痙攣形成、電子顕微鏡検査により、内膜下の滑膜組織が電子的に密であることが示されている免疫組織化学法を用いた物質沈着では、免疫介在性血管損傷の証拠は見つかりませんでした。

肥大性変形性関節症の予防

病気の要因を取り除き、軽減または回避し、生活環境を改善し、良好な生活習慣を身に付け、感染を防ぎ、食品衛生に注意を払い、合理的な食事を取り、寒さや湿気を避けます。

肥大性変形性関節症の合併症 合併症、骨髄線維症、染色体異常

原発性肥厚性変形性関節症は、関節滲出液、骨髄線維症、胃腸増殖性病変および染色体異常により複雑化する可能性があり、続発性肥厚性骨関節症は、肺および胸膜疾患、心血管疾患および胸部外疾患により合併する可能性があります。待って

肥厚性変形性関節症の症状一般的な 症状毛深い関節痛、骨痛、鼻端、肥大、関節滲出液、疲労、肺肥大、骨端肥大

原発性肥大性骨関節症の症状と徴候は完全に一貫していないことが多く、一部の患者はまったく症状がなく、クラビングを認識していません。他の患者では、クラビングの出現前に著しい慢性骨痛があります。これは主に痛みによって引き起こされ、部分は深いです。特定の部分を明確に示すことは不可能であり、動作することはできません。クラブは最も顕著な臨床症状の1つです。指（つま先）の端は球形であり、爪の通常の角度は160度減少しています爪の付け根の指の付け根の厚さは、遠位の指の間の関節の厚さを超えます。爪床の付け根の周囲は、遠位の指の間の関節の周囲よりも大きくなります。爪床の軟部組織過形成と浮腫のため、爪の触診は「揺れ感」を持ちます。皮膚が厚くなり、爪が曲がり、髪が股になり、太鼓のような変形が生じます。一部の患者は、手足が厚くなり厚くなり、長さが伸びず、シャベルのようなまたは食べる人のようになります。

皮膚の症状には、手と足の発汗、顔と頭皮の脂性肌、脂肪の多い肌、にきび、粗い顔、額と眉の肥厚、前線の厚い溝、まぶたの拡大、上まぶたの肥大およびたるみが含まれます鼻端は肥大、鼻唇溝は深くなり、上唇は厚く、ライオンの顔が現れます。頭皮は脳回に厚くなり、溝は厚く、溝は厚く、溝は縦方向に向いています。一部の患者は、下肢にゴム足の変化に似た非陥凹浮腫を持っています。一般に、原発性肥厚性骨関節症の皮膚の変化はより顕著で、より一般的で、二次性肥大性骨関節炎の皮膚の変化です。あまり一般的ではありませんが、症状と徴候も軽くなります。

患者の約半数が関節痛、腫脹、関節滲出液、膝関節および足関節の病変を発症したが、肘、手首、中手指節関節および中足指節関節にも影響を及ぼし、一般に非対称で、主に夜間の痛み、パフォーマンス局所的な発赤、発熱、圧痛、腫脹、関節滲出および活動制限を含む関節の軽度の痛みおよび激しい痛み、ならびに大きな筋肉を覆わないための痛みのない関節滲出、長骨の骨膜に新しい骨が形成されると、前腕またはふくらはぎが厚くなり、手首と足首の関節が粗くなります。

上記の症状に加えて、肥大性変形性関節症の患者は、疲労、男性の胸の女性化、陰毛の女性のような分布、骨髄線維症、胃腸の増殖性病変、および染色体異常を有する場合があります。

肥大性変形性関節症の診断は、主に骨膜骨形成の進行性の進行、クラビング（つま先）、および頭と顔と四肢の皮膚肥大に基づいています。最初の2つが最も重要です。男性患者、発症年齢は軽く、臨床検査はそうではありません原発性疾患については、原発性肥大性骨関節症を考慮してください。発症年齢は比較的大きく、関節疾患または骨痛が主な症状であり、肺、胸膜、心臓、肝臓、血液、腸の原発性疾患があります一般的に、二次性肥大性変形性関節症の皮膚の変化はまれであり、肥大性骨性関節症の同定は肺腫瘍に先行します。肥大性骨関節症の診断から肺腫瘍の診断まで、最長報告は18か月離れている可能性がありますが、現時点では二次性肥大性骨関節症の診断は困難であり、臨床的長期追跡が必要です。

原発性肥厚性骨関節症は、3つのタイプに分類できます。

1つの完全なタイプ：骨膜骨形成、クラビング（つま先）、顔の肥大、および脳の戻り頭皮4項目。

2不完全なタイプ：骨膜骨形成、クラビング（つま先）、顔の肥大、および脳のような頭皮の変化の欠如があります。

3ライトタイプ：クラビング（つま先）、顔面および/または頭皮の変化があり、骨膜の骨化が非常にわずかまたはまったくない、臨床的により不完全なタイプ、上記の分類が二次性肥大型変形性関節症にも適しているかどうか、まだ見られない。

肥大性骨関節症の検査

赤血球沈降速度を除く臨床検査は、原発性疾患のために増加する可能性があり、一般的な臨床検査は正常です。 関節液は、非炎症性の変化を示す少量の粘性液体として検査されました。

1. X線検査：この疾患の主なX線の変化は、長骨および短骨の対称性骨膜の新骨形成であり、平行または層状として表現されるか、線形半透明バンドによって皮質から分離されるか、または新しい骨膜は元の皮質と融合しています。半透明の帯はありません。波状または広範囲の棘状の骨膜カルスです。上腕骨、上腕骨、上腕骨、尺骨、中手骨、上腕骨などでより一般的であり、最終的に頭蓋骨の除去を伴います。すべての骨、および靭帯に発達し、骨間膜の広範な骨化、関節および脊髄の硬直の時折の報告、網状皮質骨のthin薄化、骨粗鬆症、など、異常なく、一次および二次肥大性骨関節症のX線所見は一貫しています。

2.放射性核種検査： 99mTc-MDP骨イメージングは​​、X線写真よりも感度が高く、多くの場合、四肢の遠位骨における骨ミネラル代謝の強化を示します。

肥大性変形性関節症の診断と分化

診断

診断は、臨床症状、検査などに基づいて実行できます。

鑑別診断

肥厚性変形性関節症には典型的なクラビングがあり、診断上の問題はありません時々、肥厚性変形性関節症の他の症状には、クラビング前の皮膚症状が含まれます。

1.末端肥大症：この病気は、手や足が大きく、皮膚が厚く、顔が粗いなど、肥厚性変形性関節症と混同されやすいが、この病気では長骨および短骨の新しい骨形成はなく、手足が太くなるだけである厚く、拡大し、明らかな増加現象はなく、頭囲の有意な増加はなく、成長期の成長ホルモンと血清無機リンの増加はありません。下垂体腫瘍のため、ほとんどのトルコsellが確認できます。

2.甲状腺様末端肥大症：クラビング（つま先）、悪性眼、前部粘液性浮腫があり、X線検査で中手骨の骨膜の下に新しい骨が形成されていることが示され、甲状腺機能亢進症の治療が甲状腺機能低下症を引き起こす場合甲状腺機能亢進症の明らかな履歴を特定できます。

3.骨内膜肥大：主に髄腔の皮質肥厚および狭小化をもたらす心内膜過形成により発現し、骨の横径は増加せず、しばしば頭蓋骨の肥厚および狭窄に起因する頭蓋骨が関与し、noがない指と皮膚の変化は、肥大性骨関節症とは異なります。

4.その他は、関節リウマチ、変形性骨炎、梅毒、その他の病気と区別する必要があります。

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