神経線維腫

神経線維腫の紹介 神経線維腫は、髄膜腫、神経腫、神経周囲筋腫、シュワン細胞腫瘍、神経周囲線維芽細胞腫としても知られています。 この病気にはさまざまな名前があり、その原因に関するさまざまな見解を反映しており、次のカテゴリに要約できます。最初のカテゴリ：神経腫または神経鞘腫、2番目のカテゴリ：神経線維腫症または肝芽腫、それは、腫瘍細胞が中胚葉から深化する結合組織を指します。 神経線維腫は、末梢神経、脳神経、および交感神経から発生する可能性があります。 腫瘍はしばしば上顎に位置し、質は柔らかく、まぶたは腫れて厚くなり、色素沈着はたるみ、たるみは垂れ下がっており、臍帯と小さな結節は痛みを伴わずに触れることができます。 緑内障、虹彩、毛様体、脈絡膜神経線維腫症に関連することがよくあります。 病気のため、脛骨の欠損により、拍動性の眼球が突出したり、垂れ下がったり、radial骨動脈と一致したりすることがあります。 腫瘍が筋円錐から発生する場合、眼球の突出に加えて視覚障害が発生する可能性があります。 基礎知識 病気の割合：18歳以上の病気になる確率は0.02％です 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：皮膚線維腫

神経線維腫症の原因

病気の原因（60％）：

NFIゲノムは350Kbにまたがり、11KbのcDNA長さを持ち、59個のエクソンを含み、2818個のアミノ酸をエンコードし、327kDの神経線維タンパク質を構成します。 NFI遺伝子は、転座、欠失、再配列、または点突然変異が起こると、腫瘍抑制機能の喪失による疾患の喪失を引き起こす腫瘍抑制遺伝子です。 NFII遺伝子の変異により、シュワン細胞腫瘍と髄膜が生じます。

病因（35％）：

この疾患の病因は不明であり、神経堤の異常な発達である可能性があります。 神経成長因子の産生が多すぎる、または多すぎると考えられており、神経線維の異常な増殖を引き起こし、腫瘍の成長をもたらします。

主な病理学的特徴は、外胚葉神経組織の異形成、過形成および腫瘍形成です。 NFI神経線維腫症は、末梢神経の遠位神経、脊髄神経根、特に馬尾に発生します;脳神経は、聴覚神経、視神経、および分岐神経でより一般的です。 脊髄内腫瘍には上衣腫および星状膠腫が含まれ、最も一般的な頭蓋内腫瘍は神経膠腫であり、腫瘍の大きさはさまざまであり、細胞はフェンスのような核に配置されています。

電子顕微鏡検査は、これらの腫瘍が線維芽細胞または末梢神経からのシュワン細胞の増殖によって形成されたことを示した。 腫瘍は通常良性で、ゆっくりと成長します。 約3％から4％が悪性転換を引き起こす可能性があり、特に大きな網状神経腫はより悪性です。 悪性の変化のほとんどは末梢腫瘍であり、中心の腫瘍に悪性の変化はほとんどありません。 皮膚筋腫および筋腫は、線維組織過形成によって形成されます。 主に真皮または皮下組織にあり、細胞膜はなく、表皮基底細胞層のメラニン沈着によって引き起こされる皮膚色素沈着スポット。

NFIIは両側性聴神経腫および多発性髄膜腫でより一般的であり、腫瘍細胞は大まかに配置されており、一般的な巨核球です。 さらに、この病気には、髄膜の膨らみ、脊髄空洞症、先天性奇形などの病気もあります。 一部の患者には、骨過形成、頭蓋閉塞、線維芽細胞および線維芽細胞による正常な骨の置換による骨置換、嚢胞形成などの代謝性骨疾患など、神経系以外の病変がまだあります。脊椎の異常、骨嚢胞、上腕骨偽関節症、手足と舌の半分または顔の肥大、脊柱側osis症などがあります。 また、大脳皮質の組織学の異常、灰白質の異所性の島および限局性神経膠症の報告があり、これらは精神遅滞の原因である可能性があります。

神経線維腫の予防

予防の常識：

遺伝カウンセリングを実施します。 予防措置には、近親者の結婚の回避、保因者の遺伝子検査、出生前診断、および出産を防ぐための選択的中絶が含まれます。 スプリンクラーの早期診断と治療は、生存期間を延長できます。

神経線維腫症の合併症 合併症皮膚線維腫

この病気は悪化する可能性があり、腫瘍の成長に応じて、腫瘍の位置に応じて、対応する合併症が発生します。

神経線維腫症の 症状 一般的な 症状手足のしびれ、過敏症、カテコールアミン分泌

1.手足の塊に位置し、紡錘状であり、その神経はしばしば内側の手足の奥側にしびれ、痛み、知覚過敏を持っています。

2.腫瘍の圧迫もしびれを引き起こすことがあります。

神経線維腫症検査

検査で腫瘍がピンク色または灰色がかった白色であることが示された場合、基部の移動または椎弓根の形成が容易ではなく、品質は硬かったため、病理検査で確認されました。

X線の単純なフィルムはさまざまな骨格の変形で見ることができます;中枢神経系腫瘍は血管造影、CTおよびMRIによって見つけることができます。 脳幹聴覚誘発電位は、聴神経腫の診断価値が高い。 遺伝分析により、NFIおよびNFIIタイプを判別できます。

神経線維腫症の診断と診断

診断の基礎

1.腫瘍のほとんどは手足、脇の下にあり、鎖骨、首、その他の部位にもあります。

2.四肢の腫瘍は完全に紡錘状であり、神経幹によって神経支配されている四肢には、しびれ、痛み、および知覚過敏がしばしば見られます。

3.腫瘍の圧迫もしびれを引き起こす可能性があります。

鑑別診断

顔面神経腫瘍は成長部位が異なるため臨床症状が異なります。初期症状は隠され、臨床的に誤診されます。小脳橋角の臨床症状は聴神経腫に似ています。上腕骨に発生し、突然の顔面麻痺として現れます。顔面神経鞘腫の最も一般的な症状であるベル麻痺は、進行性の顔面機能障害であり、顔面筋痙攣が最初の症状である可能性があります。多くの学者は、保守的な治療が16から20週間改善されない場合、腫瘍およびその他の可能性を考慮すべきであることを示唆しています。耳鳴りは、内耳道の臨床症状である大脳角に存在する場合があります上記の臨床症状がある場合は、耳の神経学、顔面神経の電気生理学的検査、顔面神経機能の局在化などの検査を行う必要があります。

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