中心性軟骨肉腫

中枢性軟骨肉腫の紹介 軟骨肉腫とは、細胞が軟骨に分化することを指し、軟骨は中枢性軟骨肉腫、末梢軟骨肉腫、および骨膜軟骨肉腫に分類されます。 軟骨肉腫はゆっくりと成長します。 この病気は、大腿骨、骨盤、上腕骨、肩甲骨、および脛骨の近位端で発生します。 臨床症状は、深部痛であり、重度ではなく持続不可能な圧迫神経であり、放射線痛とともに重度の痛みを引き起こします。 治療は主に外科的切除であり、治癒率は高かったが、原発腫瘍を10年以上切除した後でも局所再発と転移が発生する可能性があった。 中枢性軟骨肉腫は、骨に由来する原発性悪性骨腫瘍の4位に位置する軟骨肉腫で、形質細胞腫、骨肉腫、ユーイング肉腫にリストされています。大腿骨（特に近位端）、骨盤、近位上腕骨、肩甲骨、および近位上腕骨。 基礎知識 病気の割合：0.005％-0.01％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：骨折

中枢性軟骨肉腫の病因

原因：

中枢性軟骨肉腫は、骨に由来する原発性悪性骨腫瘍の4位に位置する軟骨肉腫で、形質細胞腫、骨肉腫、ユーイング肉腫にリストされています。大腿骨（特に近位端）、骨盤、近位上腕骨、肩甲骨、および近位上腕骨。

中枢性軟骨肉腫の予防

グレードIの中枢性軟骨肉腫は通常転移しません。外科的切除が十分に広がらない場合、腫瘍は局所的に再発する可能性があります。グレードIの中枢性軟骨肉腫が内臓腔または脊柱管に浸潤する場合、死を引き起こす可能性があります。悪質な機能。

グレードIIの中枢性軟骨肉腫は早期に転移する可能性があり、手術後の局所再発の可能性が高く、外科的治療が適時かつ十分であれば、治癒率は約60％です。

グレードIIIの中枢性軟骨肉腫は予後不良で、生存率は約40％です。

中枢性軟骨肉腫の予後は、本質的に2つの要因に依存します：組織学的悪性腫瘍と正しい手術計画（広範囲または根治的切除、汚染なし）。

中枢性軟骨肉腫の合併症 合併症

この病気は悪性疾患です。 臨床的に、一連の合併症は多くの場合、隣接組織の破壊によって引き起こされます。最も一般的なのは、皮質のゆるみを引き起こす可能性のある骨組織の破壊です。病的骨折。 この病気は、他の主要な組織や臓器に転移して二次腫瘍を引き起こすこともあります。

中枢性軟骨肉腫の症状一般的な 症状骨痛、長骨腫脹、痛み、髄外腫瘤、中枢石灰化、びらん、骨破壊

良好な毛の明らかな領域があり、その後に大腿骨（特に近位端）、骨盤、近位上腕骨、肩甲骨、近位上腕骨、胴体の柔らかい胴体の他の部分、上腕骨、尺骨、足、手（軟骨腫）手によくみられ、体幹骨ではまれ）、長骨の中枢性軟骨肉腫は通常、背骨の一端または骨幹端から発生します。患者は一般に成長軟骨が消失した成人であるため、腫瘍はしばしば足首に浸潤し、時には関節に浸潤します。背骨の中央部に発生する中枢性軟骨肉腫はまれです。診断時には、腫瘍が長骨全体の1 / 3、1 / 2またはそれ以上に浸潤している可能性があります;骨盤の中枢性軟骨肉腫は寛骨臼周辺に発生します（上腕骨、坐骨、または恥骨;肩甲骨の中央軟骨肉腫は顆関節領域に発生し、骨盤と肩甲骨の中央軟骨肉腫も骨の大部分に浸潤します。

症状は軽度で進行が遅く、長い​​歴史があり、局所手術後に再発する「軟骨腫様」腫瘍として現れることがあります。主な症状は、重度ではなく、持続不可能な深部痛です。わずかな骨の肥大を伴う骨外腫瘤；腫瘍の進行中に大きな球状の骨外腫瘤が形成されることがあります。

中央軟骨肉腫検査

X線所見：骨の溶骨性病変の場合、カルシウム塩の沈着がある場合があり、ほとんどの腫瘍はゆっくりと成長し、いくつかは急速に成長します.dry乾性骨幹端では、腫瘍は異常です;背骨では、背骨の中心にあります。

軟骨は石灰化および骨化する傾向があるため、腫瘍にX線領域が現れることがあり、軟骨小葉の周囲に石灰化が起こることがよくあります。不規則なかすんだ粒子、結節またはX線の不透明なリングを特徴とする構造。

腫瘍壁の骨端のために、腫瘍は泡状またはパン粉状の外観（石灰化密度など）を生成する可能性があり、腫瘍は海綿骨を破壊せずに海綿骨の骨髄管に浸潤する場合など、X線を照射する金属になる可能性がありますカルシウム沈着と反応性骨過形成はスポンジX線で均一である可能性があります。腫瘍が海綿骨を破壊することなく海綿骨に浸潤し、石灰化がない場合、骨の腫瘍部分は発達しない可能性があります。中枢性軟骨肉腫の診断は難しく、骨スキャン、CTおよびMRIなしでは遅れます。

高分化型中央軟骨肉腫はより石灰化し、グレードIIIの中央軟骨肉腫および脱分化した中央軟骨肉腫は石灰化が少なく粘液領域が多くなります。

皮質骨は非常に薄く、内側がスカラップ状になっており、一部の領域で中断されている場合がありますが、腫瘍の拡大が遅いため、皮質骨過形成が厚くなり、この肥厚した皮質骨が非常に典型的であり、腫瘍であることを示しています潜入。

中枢性軟骨肉腫は、背骨の髄腔などの抵抗性の低い領域に拡張する傾向があります。症例のほぼ半数で、放射線画像により腫瘍が長骨全体の1 / 3、1 / 2またはそれ以上に浸潤していることがわかりますが、腫瘍の初期段階です。この機能は非常に重要です。そうしないと、手術計画が不適切になる可能性があります。切除エッジが十分でない可能性があります。骨切除または切断後に腫瘍が再発する可能性があります。これを回避するには、手術前に骨スキャンを実行する必要があります。 CTおよびMRIを使用して、髄腔内の腫瘍の範囲を決定しました。

攻撃的な症例では、中枢性軟骨肉腫は初期段階で大規模な皮質破壊、大きな軟部組織塊、軟部組織に浸潤する腫瘍塊の石灰化は明らかではなく、浸潤により浸潤した骨膜が反応的に産生されることがあります。薄く、わずかに不透明なX線バンドは皮質に垂直ですが、骨肉腫とコッドマンの三角形には典型的な「歯ブラシ」の画像はありません。

中枢性軟骨肉腫の診断と診断

診断

中枢性軟骨肉腫を診断する場合、臨床および画像データは他の腫瘍よりも重要です。同じ組織学的所見の軟骨腫瘍は良性または悪性である可能性があります。年齢、場所、症状、画像、骨スキャン、 CTなどの機能。

中心部軟骨肉腫の術前診断はしばしば簡単ですが、鑑別診断には多数の腫瘍および腫瘍様病変が含まれます。まず、中心部軟骨肉腫を軟骨腫、特にグレードI中心部軟骨肉腫、境界悪性軟骨肉腫と区別する必要があります。病理学的骨折が発生しない限り、軟骨腫は痛みがなく、通常は中程度の大きさであり、皮質骨はスカラップを形成せず、皮質骨は途切れることはありません。軟部組織の腫脹はありません。要するに、手と足にある小さな管状骨を除いて、軟骨腫は皮質骨の完全性を維持することがよくあります。手の軟骨腫瘍はほとんど常に良性であるため、この部位の中心軟骨肉腫の診断は慎重でなければなりません。他の病変が証明されていない限り、これらの部位の軟骨腫瘍は中心軟骨とみなされるべきです。肉腫の診断では、疑わしい場合に広範囲の切除が行われます。

多発性軟骨腫および軟骨腫症では、軟骨腫はかなりの程度まで成長し、成人期に成長し続ける可能性があります。したがって、成人期には、軟骨腫症の症状と画像が変化した場合、中枢性軟骨肉腫の可能性を疑う必要があり、診断を確認するために生検をすぐに行う必要があります。

典型的な（軟骨細胞型）骨肉腫は小児期に発生し、思春期前に中枢性軟骨肉腫はめったに存在しません。骨肉腫では、腫瘍細胞が主に軟骨芽細胞であっても、骨形成分化および腫瘍細胞が骨様物質を直接産生することは確かであり、骨肉腫の軟骨細胞の悪性度（クラスIV）は中枢性軟骨肉腫の悪性度よりも高くなっています。ただし、まれに、限られた生検標本で鑑別診断を行うことが困難または不可能な場合もあります。この場合、化学療法を実施するかどうかを決定する前に生検を繰り返すのが最善です。

鑑別診断

軟骨粘液線維腫の肉眼的病理は中枢性軟骨肉腫と同じであり、組織学的には、軟骨腫線維腫の中心小葉細胞はグレードIまたはIIの中枢性軟骨肉腫と誤診されることがありますが、軟骨粘液肉腫です。乳児期が発生し、画像と典型的な組織学的特徴が鑑別診断に利用できます。

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