天疱瘡

天疱瘡の紹介 天疱瘡は、壁が薄く破裂しやすい水疱を特徴とする重度の皮膚疾患の一種で、組織病理学は脊椎の放出に起因する表皮の水疱であり、特徴的な免疫学的所見です。 天疱瘡は、3つの主なタイプに分けられます：尋常性天疱瘡、落葉性天疱瘡、および腫瘍随伴性天疱瘡。 尋常性天疱瘡および落葉性天疱瘡は、以前に記載された古典的な天疱瘡です。 尋常性天疱瘡の患者はすべて粘膜のびらんがあり、患者の半数以上が皮膚の水疱とびらんを持っています。 尋常性天疱瘡の水疱は、基底細胞層のすぐ上の表皮の深層に発生します。 落葉性天疱瘡の患者には、皮膚の関与のみがあり、粘膜の関与はありません。表皮の裂け目は、表皮の表層、主に顆粒層に発生します。 増殖性天疱瘡は尋常性天疱瘡のバリアントであり、ブラジルの紅斑天疱瘡と落葉性天疱瘡は、それぞれ落葉性天疱瘡の局在型と局所型を表します。 基礎知識 病気比率：3.5％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：敗血症性肺炎嚥下障害

天疱瘡の原因

（1）病気の原因

天疱瘡は自己免疫疾患であり、抗ケラチノサイト細胞間物質抗体はさまざまな天疱瘡患者の血液循環に存在し、抗体力価は疾患の重症度と平行しており、天疱瘡患者は表皮器官培養に追加されます。血清は、48〜72時間後に基底細胞の上部で背骨解放現象が発生する可能性があります。表皮肥厚の発生は、抗原抗体結合によって生成されるプロテアーゼに関連している可能性があります。細胞はプラスミノーゲン活性化因子を放出し、フィブリン系を活性化して脊椎の放出を引き起こす天疱瘡抗原は、尋常性天疱瘡の抗原である糖タンパク質であるデスモソームからのケラチノサイト結合卵に存在します。分子量は210000 u（Dalton）です;紅斑性天疱瘡抗原は、分子量160,000 uのデスモグレインタンパク質です。

（2）病因

免疫蛍光法では、ケラチノサイトの表面に対するIgG自己抗体（天疱瘡抗体）が天疱瘡の重要なマーカーであることがわかりました。直接免疫蛍光法は患者の表皮の抗細胞表面抗体を明らかにし、間接免疫蛍光法は血清抗表皮細胞表面を明らかにしました。 IgG抗体。

尋常性天疱瘡と落葉性天疱瘡は、同様の直接免疫蛍光法と間接免疫蛍光法を持ち、2つの疾患は免疫蛍光法で特定するのが困難であり、間接免疫蛍光基質は試験結果に大きな影響を及ぼします。天疱瘡はモルモット食道で使用されますが、サル食道は尋常性天疱瘡抗体に対してより敏感です。循環天疱瘡抗体価と疾患の重症度には相関があります。つまり、力価が高いほど症状が重くなります。この相関関係には統計的に有意な違いがありますが、一部の患者はこの規則を完全に遵守していないため、このような患者の治療では、天疱瘡抗体価よりも疾患の重症度が重要です。

天疱瘡抗原はデスモソーム分子の複合体です。免疫電子顕微鏡検査の研究により、天疱瘡抗原はデスモソームの接合部のケラチノサイトの表面にあることが示されています。尋常性天疱瘡抗原である100 kDaの糖タンパク質の分子量は130 kDaの糖タンパク質の分子量であり、それぞれ尋常性天疱瘡と落葉性天疱瘡の原因です。

実験では、患者の血清を実験動物に受動的に移すと、棘融解放出が起こります。実験では、in vitroでヒトの皮膚に天疱瘡抗体IgGを加えると、棘融解放出が起こることが示されています。炎症細胞の関与により、上記の証拠は天疱瘡抗体が病原性効果を持っていることを示唆していますが、ケラチノサイトの表面に抗体を結合させて棘融解放出を引き起こすプロセスは完全には理解されていません。顆粒の付着、抗体がケラチノサイトに結合してプロテアーゼの放出を引き起こし、表皮細胞接合部の破壊、アカント放出および水疱形成をもたらすという別の見解。

尋常性天疱瘡は、カプトプリル、イソニアジド、インドメタシン（インドメタシン）、エタンブトール、フェニルブタゾン、ペニシリンなどの特定の薬物に対する患者の潜在的な自己免疫反応によって引き起こされる可能性があります。プロプラノロール（プロプラノロール）、ピリチオン塩酸塩、リファンピシン、火傷、日焼け、紫外線およびX線曝露の報告があり、さらに天疱瘡は他の自己免疫疾患と関連する可能性があります。重症筋無力症、エリテマトーデス、自己免疫性甲状腺炎、胸腺腫、シェーグレン症候群、水疱性類天疱瘡、悪性貧血、ホジキン病など

天疱瘡の予防

高タンパク質、高ビタミン、高カルシウムの食事を与え、水と電解質のバランスに注意し、摂食困難な人には静脈内サプリメントを補充し、貧血と栄養不良は輸血に重要であり、コルチコステロイドの長期使用には細菌などの低カリウム血症を防ぐためにカリウムを補充する必要がありますまたは、真菌感染症には、十分な量の敏感な抗生物質または抗真菌薬を投与する必要があります。

1マットレスを清潔で平らに保ち、皮膚病変の領域が広い場合は、すべての布を消毒して使用します。

2病院は1日1回30分間-毎回1時間UV滅菌されています。

3患者の爪を平らにして、壁を傷つけないようにします。

4つの皮膚病変には侵食、滲出液、化膿性分泌物または悪臭があり、医師によると、適切な除去後に1：8000過マンガン酸カリウム溶液で湿らせることができ、適切な除去後に滅菌植物油を浸透させた厚いスエードがありますブリスター液を塗り、漢方薬を塗ります。

5風邪を避けて上気道感染を防ぎ、栄養を強化して体の抵抗力を高め、高タンパク、高カロリー、高ビタミン、低塩の食事を与えます。

6いつでも体温の変化を観察します。

天疱瘡の合併症 合併症敗血症肺炎嚥下障害

多くの場合、皮膚の広範囲の侵食、大量の体液溢出、タンパク質、電解質および体液の過剰な損失、敗血症、肺炎および他の二次感染を合併しやすいため、さまざまな程度の発熱、食欲不振、疲労などを伴います一般的な患部、咽頭、喉頭、食道の粘膜も影響を受ける可能性があり、これらの部分が患者に食べさせたり、噛んだり、飲み込んだりすることがあります。

天疱瘡の症状一般的な 症状硬化性掻uri、発赤、粘膜損傷、ヘルペス膿瘍、静脈遅発性色素消失

基本的な病理学的変化は、表皮脊椎細胞の脊椎放出であり、上皮内亀裂と水疱を形成し、水疱液には脊椎下垂細胞があります。この細胞は、大きくて球状の細胞、大きくて深い核、均一な細胞質を持っています。セックス。

さまざまな種類のとげが緩み、尋常性天疱瘡のニキビの緩みが基底層の上で発生するため、水疱は基底層にあり、増殖性天疱瘡のとげのある放出部位は尋常性と同じですが、明らかです。アカントーシス肥大および乳頭状過形成、および好酸球、落葉性紅斑性天疱瘡、顆粒層または棘層の上部の脊椎放出部位、最も表面的な腫瘍の形成で構成される表皮膿瘍発疹様天疱瘡の厄介な放出は、好酸球または好中球を含む棘層の中央で発生します。

種類

天疱瘡は、主に尋常性天疱瘡、増殖性天疱瘡、落葉性天疱瘡および紅斑性天疱瘡に分類されます。

1.尋常性天疱瘡（尋常性天疱瘡）

（1）皮膚の損傷：この病気の症状は、主に痛み、まれなかゆみ、多くの場合、主な損傷は体のあらゆる部分の皮膚表面、通常は正常な皮膚の表面、または紅斑で起こる弛緩性の水疱です性的皮膚では、通常、新しい水疱は緩んでいるか、短時間でたるみます。水疱を指で優しく押して水疱の壁を広げ、水疱を拡大し、水疱をわずかに押したり、引っかいたりします。正常な皮膚はまた、epiの直後に表皮細胞を弛緩させ、epiの表皮剥離または表皮水疱形成を引き起こします。この現象は、表皮肥厚またはニコルスキーの徴候と呼ばれ、水疱が頭にあります。首、胸、脇の下、径部などがより一般的であり、皮膚病変は長期間1〜数ヶ月に制限される可能性があります;また、数週間以内に体を広げることができ、皮膚喪失が治まった後、しばしば茶色の色素が残る落ち着きとキビの発疹、時には色素沈着の損失。

（2）粘膜損傷：ほとんどの患者では、痛みを伴う粘膜びらんは尋常性天疱瘡の典型的な臨床症状であり、最も一般的な粘膜病変である皮膚病変の出現の約5ヶ月前の唯一の症状である場合があります。口腔粘膜です。口腔粘膜が最も一般的な患部です。咽頭、喉頭、食道粘膜も影響を受ける可能性があります。これらの部分は、患者に食事、噛み込み、嚥下を引き起こす可能性があります。その他の患部には結膜、肛門、外耳道、陰唇、膣が含まれます。 、粘膜の子宮頸部、亀頭など。

2.増殖性天疱瘡（天疱瘡野菜）

珍しい、尋常性天疱瘡のバリアント。

（1）炎症性の発赤、表面の厚いthick、臭気、および周囲の新鮮な水疱に囲まれた、侵食面上のおよび乳頭状の増殖の出現を特徴とする。

（2）脇の下、occurs径部、肛門、外陰部、乳房、臍窩およびその他のしわに発生します。

（3）この疾患は、重度（ニューマン型）と良性プロセス（ハロロー）の2つのタイプに分けられます。後者は増殖性皮膚炎と多くの類似点を持っていますが、免疫蛍光法は両方のタイプの増殖性天疱瘡を示します細胞表面にIgGが沈着しています。

（4）病気の経過は慢性的であり、症状は軽度であり、病気は長期間にわたって緩和されます。

3.落葉性天疱瘡（pemphigus foliaceas）

（1）特徴的な臨床的損傷は、紅斑性基部のうろこ状で瘢痕化した侵食面です。

（2）主要病変は水疱として現れる可能性のある紅斑性基底面であり、水疱壁は薄く、破裂しやすく、浅い侵食面を形成し、水疱は後で発生する可能性が低い。

（3）初期または限られた病変では、皮膚病変はほとんど顔、頭皮、背中上部およびその他の脂漏に分布しており、損傷は徐々に拡大し、意識的に火傷、痛み、かゆみを伴います。

（4）口腔粘膜はほとんど影響を受けず、ニッスル記号は陽性です。

4.紅斑性天疱瘡（天疱瘡エリテマトーデス）

Senear-Assel Syndrome（Senear-ushel syndrome）とも呼ばれ、落葉性天疱瘡に変換できます。一部の人々は、落葉性天疱瘡は限定的で良性であり、病変は主に頭皮、顔、胸、背中にあります皮膚の隔離など、一般的に粘膜の損傷はなく、紅斑性天疱瘡病変は数年間持続し、その特徴はその免疫病理学、抗核抗体を伴う紅斑性天疱瘡患者、基底膜にありますIgGおよびC3の沈着も見られます。

天疱瘡検査

検査室検査

（1）新鮮な水疱の基底組織を塗抹し、ギムザで染色します。遊離した脊椎細胞の単一またはグループが大きな核と均一な染色を持っていることがわかります。核の周りに透明なバンドがあり、周囲の細胞が濃く染色されています。棘突起は消失し、これは細胞を弛緩させて天疱瘡の診断上の重要性を持つ脊椎突起です。

（2）直接免疫蛍光検査：ブリスターまたはその周囲の皮膚を凍結切片に取ります。脊椎細胞間に免疫グロブリンと補体の沈着があります。

（3）間接免疫蛍光法：天疱瘡抗体を検出するために患者の血清を採取し、力価は状態と正の相関がありました。

（4）総血漿タンパク質の減少と貧血の程度の違いがあります。最初の血液検査では、白血球、好中球、好酸球の総数が増加し、赤血球沈降速度はさまざまな程度に加速します。

特異性の欠如、軽度の貧血の患者、貧血の程度は疾患の重症度に直接比例し、白血球の総数が増加し、好酸球の患者の半数が増加し、赤血球沈降が増加し、肝臓と腎臓の機能検査は基本的に正常でした。

細胞診（Tzanck塗抹標本）：鈍いナイフを使用して侵食面を削り取り、スライド上に薄く適用するか、スライドを使用して侵食面を軽く押してから固定し、ライターまたはギムザで染色します。細胞は丸く楕円形です。細胞間ブリッジが消え、核が丸くなり、軽く染色され、核小体と細胞質アルカロイド、いわゆる天疱瘡細胞またはツァンク細胞が見えます。

間接免疫蛍光法：患者の90％以上が表皮細胞の表面に対する抗体を持っています。胎児の抗体価は病気の重症度と活動性と平行しています。臨床症状が改善した後、力価は低下するか、陰性になる場合があります。しかし、それは病気の重症度を判断するための唯一の兆候ではありません。天疱瘡抗体は火傷、ライエル毒性表皮壊死、ペニシリン薬疹などで見つけることができますが、この抗体価は弱く、in vivoで表皮細胞と結合できません。組織に損傷を与えません。

組織病理学：

さまざまなタイプの天疱瘡の組織病理学的変化は次のとおりです。

1.脊柱下層の尋常性天疱瘡は、棘突起が基底細胞層で解放され、裂け目と水疱を引き起こします。基底細胞には基底細胞の層が1つだけあります。これは、腸の絨毛と同様に真皮乳頭にあり、小胞液があります。棘突起は、通常の細胞よりも大きい細胞を放出し、円形で、集中した核中心、均一な細胞質、および核周辺の明染色の領域があります。この細胞は、ツァンク細胞とも呼ばれ、真皮上部の軽度の浮腫、好酸球と好中球の浸潤。

2.棘層の下の増殖性天疱瘡の早期損傷は、亀裂または空洞形成、目に見える絨毛、表皮好酸球性小膿瘍、進行性角化症、表皮肥厚性乳頭腫様過形成、病理を解消する棘突起を有するこの変化は尋常性天疱瘡に似ていますが、絨毛の形成と表皮の拡大は特に明白であり、古い皮膚病変には診断的価値はありません。

3.落葉性天疱瘡の棘が緩み、顆粒層以下で亀裂または水疱が発生し、顆粒層細胞が緩んで角質化（核収縮、細胞質比較）と同様の角化細胞が形成される赤）、診断的価値、真皮への炎症性細胞浸潤、より好酸球がある。

4.紅斑性天疱瘡の病理学的変化は、落葉性天疱瘡に似ていますが、古い病変は毛包の角質増殖を損傷し、顆粒層の棘は緩み、角質化細胞はしばしば重要です。

直接免疫蛍光法：天疱瘡の診断と鑑別診断に役立ちます。皮膚病変と通常の皮膚検査を受けます。ほぼすべての患者は、表皮細胞、尋常性天疱瘡、増殖期の表面にIgGとC3を持っています。にきびでは、蛍光反応は主に表皮の下層にあります。落葉性天疱瘡および紅斑性天疱瘡のフルオレセインは主に表皮の上層にあります。

電子顕微鏡による観察：初期の研究では、間質細胞が部分的または完全に溶解し、細胞間スペースが広くなったことが示唆されました。その後、デスモソームの消失は棘突起の形成を引き起こしました。近年、デスモソームの破壊または形成が水疱形成の原因であることが示されています。主な理由は、ブリッジ粒子の損傷と非病変病変の数を電子顕微鏡で見ることができるからです。

天疱瘡の診断

天疱瘡の診断は、主に組織病理学および臨床的に明らかな病変の免疫蛍光に基づいています。

診断

1.臨床症状からの診断：

（1）さまざまなタイプの天疱瘡の基本的な損傷は、瘢痕または難治性の侵食面を伴う皮膚のゆるみです。

（2）粘膜、特に口腔粘膜は、しばしば天疱瘡の初期症状です。

（3）ニコルスキーのサインは正です。

鑑別診断

1.水疱性類天疱瘡は高齢患者でより一般的であり、基本的な損傷は厚い壁の水疱または血疱であり、破裂しにくい、破裂後の治癒が容易、ニッスルの徴候陰性、粘膜損傷はまれであり、水疱の組織病理学的検査が行われる表皮の下で、直接免疫蛍光法により、基底膜にC3およびIgGが直線的に沈着していることが明らかになりました。

2.重度の多形性紅斑皮膚および粘膜は、しばしば多形性発疹、丘疹、または紫斑を伴う水疱性損傷を有する可能性があり、ニッスルのサイン陰性、発熱、急性発症、早期治療がより早く治癒します。

3.有毒な表皮壊死は突然、急速に進行し、重度の全身症状、紅斑に基づいて水疱性プラークが発生し、大面積、水疱壁のしわ、大面積の火傷と同様、ニッスル陽性、主に成人薬物アレルギー、しばしば有用な薬歴、組織病理学および免疫蛍光によって引き起こされます。

4.落屑性皮膚炎の薬疹は、落葉性天疱瘡と区別する必要があります。薬疹は、発病前に有用な薬の病歴があります。通常、薬を服用してから3週間以内に発生します。皮膚の剥離、発症はより緊急であり、しばしば高熱および他の全身症状を伴い、発疹は薬物を停止した後徐々に緩和され、落葉性天疱瘡の発生は遅く、まれに自己治癒、組織病理学および免疫蛍光を特定することができます

5.ヘルペス様皮膚炎の損傷は多形性であり、肩甲骨、上腕骨、四肢、および四肢の他の部分に発生するサクラサイズの厚い壁の水疱に対する緊張緑豆のクラスター、ニッスルの徴候は陰性、かゆみ、しかし、再発エピソード、表皮の下の小胞の組織病理学的検査、真皮乳頭による顆粒状IgA沈着の直接免疫蛍光検査。

上記の疾患に加えて、粘膜天疱瘡の損傷は、アフタ性口内炎、扁平苔癬、びらん性エリテマトーデス、および良性粘膜天疱瘡と区別する必要があり、天疱瘡と区別すべき他の疾患は後天性水疱である。性的表皮剥離、遅延型皮膚ポルフィリン症など

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