層状魚鱗癬

層状魚鱗癬の概要 ラメラ魚鱗癬は、水疱性先天性魚鱗癬様紅皮症としても知られる表皮溶解性魚鱗癬魚鱗癬であり、高い歪み率を伴う常染色体優性遺伝病です。 臨床的にまれ。 まぶたと唇の外反を引き起こします。 数日後、フィルムは剥がれ、皮膚は広範囲の慢性的な紅潮を示し、灰色がかった白色または茶色の多角形、または中央が固定され自由な縁のあるダイヤモンド形の大きな鱗がありました。 多くの場合、対称性は全身で発生し、手足の屈曲、肘窩、国民窩、脇の下、および外陰部で発生します。 手のひらの過度の角質化、爪と髪の過度の成長。 出生後または出生後数ヶ月で、一般化された限定的な損傷がある場合があります。 基礎知識 病気の割合：この病気はまれであり、発生率は約0.0003％-0.0005％です 影響を受けやすい人：特定の人はいません 感染モード：非感染性 合併症：対麻痺

層状魚鱗癬の原因

（1）病気の原因

この疾患は常染色体劣性であり、研究により、その表皮細胞分裂率が著しく増加することが示されています。

（2）病因

病因はまだ非常に明確ではありません。

ラメラ魚鱗癬の予防

予防：皮膚をしっとり保つためにスキンケアを強化する必要があります。 ビタミンAが豊富な食べ物をもっと食べる 入浴はあまり頻繁にしないでください、石鹸はあまり使用しないでください、入浴後にスキンケアオイルを使用する必要があります。皮膚を柔らかさから保護し、鱗屑を減らし、適切な水分と適切な栄養素を維持することができます。

ラメラ魚鱗癬の合併症 合併症

1魚鱗癬intelligence知能症候群 <br />ほとんどの患者は、出生後4〜30ヶ月以内に、主に精神遅滞、痙性四肢麻痺または対麻痺などの神経疾患を発症します。 下肢のけいれんは、少なくとも進行を緩和または停止する思春期まで徐々に悪化します。 ほとんどの患者は上肢に同様の病変を持っていますが、より軽いです。 ほとんどの患者は精神遅滞があり、年齢とともに増加しません。
2知的障害てんかん魚鱗癬症候群 <br />乳児期発症。 主に軽度の魚鱗癬様の紅皮症、精神障害、てんかんで構成されています。 ただし、一部の患者には、生殖器の形成不全や小人症などの症状もあります。 インテリジェンスは非常に貧弱であり、あなたは自分の世話をすることはできません。 てんかんは主に主要なエピソードであり、この疾患は常染色体劣性遺伝によって引き起こされる可能性がありますが、性的連鎖遺伝を排除することはできません。

層状魚鱗癬の 症状 一般的な 症状皮膚線状鱗状層状鱗鱗palm掌角化症過度の眼pe紅斑紅斑（境界クリア...

出生時または出生直後に、体にびまん性の発赤が見られます。 紅斑には、正方形の黄褐色のスケールを形成する正方形の大きなパッチがあります。 中央が詰まっていて、端が自由です。 大きな関節の周りの鱗はしばしば厚く、顔の損傷は特に顕著です。 ほとんどすべての症例に深刻な診断の外反外反があり、皮膚の頻繁な細菌感染による頭皮の瘢痕化を引き起こします。 手のひら部分には多くの重度の角質増殖があり、口蓋裂は明らかな痛みを引き起こし、手足の機能を妨げます。 爪が厚くなり、表面が不均一です。 腺閉塞のため、多くの場合、汗をかきません。

層状魚鱗癬の検査

1.遺伝性疾患のスクリーニング;

2.病理組織検査

（1）優性遺伝性層状魚鱗癬：顆粒層が薄くなるか消失する中程度の表皮過角化症。

（2）同所性層状魚鱗癬：過剰な角質化、正常またはわずかに厚い顆粒層。

（3）表皮角化症、過剰な層状魚鱗癬：角質増殖、表皮細胞の放出、粒子の変性。

層状魚鱗癬の診断と同定

鑑別診断

1、尋常性魚鱗癬：主に乾燥した茶色のダイアモンドの四肢とトランク、または多角形のうろこ状の四肢で、上腕と太ももの延長はしばしば明らかな濾胞性角化性丘疹、手のひらのつま先の関与を持っています。 発生率は非常に高く、その角質化した鱗屑は、生後数ヶ月以上、最も重い約5歳以上のケラチノサイトのいくつかの層が脱落しないことによって引き起こされ、思春期後に症状が緩和される可能性がありますが、病気は年齢と治療によって悪化します。 。

2、性別に隠れた魚鱗癬：出生後または乳児に発生する可能性があります。 皮膚病変は大きくて目立ち、黄褐色または黒ずんだ大きな鱗屑、乾燥した肌荒れ、多くの場合全身、x窩、および肘窩にも影響することがあります;腹部、背中は特に重いです。 顔が影響を受ける場合、それは耳の正面と顔の側面に限定されます。 一般に、毛包の角質化は起こりません。 手のひらの皮膚は正常であり、皮膚病変は年齢とともに減少することはありませんが、体重が増加することがあります。

3、水疱性先天性魚鱗癬様紅皮症としても知られる魚角質増殖症を緩和する表皮：高い歪み率の常染色体優性遺伝病。 臨床的にまれ。 出生後または出生後数ヶ月で、一般化された限定的な損傷がある場合があります。 一般化された人が生まれると、全身にうろこ状の厚い層があり、それは出生後に落ち、一般化した紅潮とうろこがあります。うろこが除去され、紅斑が徐々に消え、より厚いうろこ状のうろこが発生することがあります。シチュエーションリミッターは、屈筋と四肢のしわの部分にのみ厚いうろこ状の角質スライスを持つことができます。

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