瘢痕性類天疱瘡

瘢痕様天疱瘡の紹介 瘢痕性類天疱瘡の主な特徴は水疱であり、これは口腔の口腔粘膜および良性粘膜天疱瘡としても知られる眼結合膜に発生します。 病気の経過は遅く、平均3〜5年であり、生涯にわたって延長できるものもあります。 深刻な目の損傷は、視力や失明にさえ影響します。 中年以上の女性がより一般的で、男性の2倍です。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感受性のある人：中年以上の女性でより一般的 感染モード：非感染性 合併症：角膜潰瘍

瘢痕様類天疱瘡の原因

自己免疫疾患。

瘢痕類天疱瘡の予防

瘢痕類天疱瘡はより一般的で、良性粘膜天疱瘡としても知られています。 水疱の主な症状は、水疱が潰れて潰瘍の表面を形成することです。 時々口の中で、膜と結合します。 重度の目の問題は視力に影響を与えたり、失明することさえあります。 女性に発生し、中年および中年の人々はより一般的であり、死亡が少なく、経過が遅い、それは直腸癌、子宮癌などの悪性腫瘍に関連しているという報告があります。 溶液はコルチコステロイド製剤の溶液で処理され、抗炎症および鎮痛うがい薬が使用されます。 重篤な状態の患者は、コルチコステロイドを使用すると見なされます。 交差反応性外来抗原の影響を排除するか、感染症の予防と治療、自己免疫反応を誘発する傾向がある特定の薬物の使用の回避など、自己抗原の変化に影響するさまざまな要因の影響を排除します。

瘢痕類天疱瘡の合併症 合併症の角膜潰瘍

瘢痕性類天疱瘡は通常、慢性結膜炎で始まり、仙骨癒着（仙骨結膜および眼球瘢痕）に進行し、tri毛（内側まつげ）、乾性角膜炎、角膜血管新生および混濁および角に進行しますまたは失明でさえ、口腔粘膜を含む場合、咽頭瘢痕形成、外陰部、肛門周囲、食道粘膜などの潰瘍および瘢痕がしばしば形成されることがあります。 ただし、皮膚に関与する瘢痕および紅斑の特徴はまれです。 摂食困難により、栄養失調および悪液質が発生する可能性があり、失明の発生率は約20〜60％です。 口腔粘膜の瘢痕に発がんが報告されています。

瘢痕様天疱瘡の 症状 一般的な 症状角膜潰瘍結膜浮腫および角膜潰瘍耳穴に成長する水疱または水疱は角膜のサイズを損傷します。

1.口腔：最も早く、最も一般的なのは、歯肉の損傷で、これは剥離性歯肉炎のような損傷です。 歯肉縁と付着した紅斑はびまん性紅斑であり、歯肉嚢に水疱が見えます。水疱が破れた後、赤い滑らかな潰瘍の表面が残り、ニッスルのサインが負になります。 口蓋垂に損傷が生じると、軟口蓋、扁桃および咽頭、嚥下障害、痛み、治癒後の瘢痕、および隣接組織への癒着が起こり、変形を引き起こすことがあります。 病変が口の領域に発生すると、口の開口が制限されたり、小さな口の変形が生じることがあります。

2.目：患者の50〜85％に目の症状がある場合があります。 早期は、膜性炎症、局所かゆみの単純な組み合わせです。 episode球の癒着、内反内反、tri毛、角膜損傷などで、繰り返しエピソードが発生する場合があります。 角膜の傷は視力喪失の原因となる場合があります。

3.その他の粘膜：咽頭、気管、食道、生殖器、肛門などの粘膜が時々関与し、狭い食道は嚥下困難を引き起こす可能性があります。

4.皮膚の損傷：顔と頭皮がしばしば関与し、胸部、腹部、脇の下、手足も現れることがあります。 皮膚病変は、紅斑または正常な皮膚に眼の水疱を示し、ニッスルの徴候は陰性であり、水疱壁は厚く、容易に壊れなかった。

瘢痕類天疱瘡の検査

1.天疱瘡：口の大部分は、ブリスターが破れた後に残った侵食面であり、ニッスル記号は正です。 病変は、胸部、胴体、頭皮、首、脇の下、径部、および摩擦の脆弱な部分にしばしば発生します。これは、緩い水疱性の薄い壁で、ニッスル陽性です。 病理学的症状：表皮肥厚、上皮ブレブ。 直接免疫蛍光法：脊椎細胞の層間の細胞接着性物質に対する抗体。

2.水疱性類天疱瘡：厚い壁の緊張性水疱が皮膚に見られることがありますが、ニッスルの徴候は陰性です。 病理学的症状：表皮肥厚なし、上皮水疱。 直接免疫蛍光法：IgGとC3は基底膜で直線的に観察されました。 一般的に、全身症状は軽度で、病気の経過は長く、予後は良好です。

3.多形性紅斑：アレルギーに関連した急性発症。 口の中の大量の水ぶくれがつぶされ、標的の紅斑が皮膚に見えます。

4.侵食性扁平苔癬：歯茎はのような剥離を起こし、色は真っ赤になりますが、口の他の部分の粘膜には白い筋があります。

瘢痕様天疱瘡の診断と鑑別

1.歯肉は、明らかな剥離性歯肉炎のような変化で混雑しています。

2.瘢痕はしばしば軟口蓋および咽頭に発生します。

3. ballボールの接着。

4.病理組織学的検査：上皮水疱、表皮剥離なし。

5.直接免疫蛍光法：基底膜領域には、連続した細長い蛍光バンドがあります。

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