聴神経腫

音響神経腫の紹介 聴神経腫は、シュワン細胞に由来する前庭（第8神経）の良性神経鞘腫です。 聴神経腫は頭蓋内腫瘍の約7％を占めています。 難聴、耳鳴り、めまい、不安定性は初期症状です。 腫瘍が成長して脳を圧迫すると、他の症状が現れます。 早期診断は、MRIおよび脳幹誘発電位を含む聴覚検査に依存しています。 小さな腫瘍は、顔面神経への損傷を避けるために顕微手術によって除去されます;大きな腫瘍は、広範囲の外科的切除を必要とします。 聴神経腫は良性の腫瘍です。早期診断と早期治療が良好です。耳鳴りは聴神経腫の最初の症状です。耳鳴りが秋の音に似ている限り、すぐに医師の診察を受ける必要があります。腫瘍径> 3cmまたは既存の頭蓋内高血圧、腫瘍の外科的切除が唯一の方法です;腫瘍径<3cmの場合、γナイフまたはXナイフ治療と見なすことができますが、コストはわずかに高く、これまでのところ、食べ物は見つかりませんでした特定の食物または薬物は、腫瘍を縮小または消失させる可能性があります。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：めまい、難聴、頭痛、顔面神経麻痺、浮腫

聴神経腫の原因

病気の原因

原因は不明であり、考えられる原因は、遺伝的要因、物理的および化学的要因、および生物学的要因です。

聴神経腫は、VIII脳神経の内耳管から発生し、内耳管神経鞘または内耳管の始端から発生することもあります。聴神経から発生することはめったにありませんが、大部分は前庭上神経に続き、前庭神経は一般に片側性であり、両側で同時に発生することは少なく、腫瘍の外観は灰赤色で、サイズと形状が異なり、底部の質はカプセルの質とは異なります。腫瘍の表面には膜があります。顕微鏡下の腫瘍細胞は、主に紡錘状、長芯の棒状、フェンス状またはらせん状に配置されています。細胞質は縦方向の線維状で、粗面小胞体などの細胞が含まれています。細胞間空間に千鳥状に突出し、コラーゲン線維とロス体が共存し、いくつかの腫瘍細胞は多角形、クラスター化、不明瞭、異なるサイズと形状のネットワークで構成され、粘液を含むマイクロセルがあります2種類の細胞が共存できますが、そのうちの1つだけが主なものであり、腫瘍はゆっくりと成長し、期間によって速度が異なります。発達が速すぎると、中心部が液化され、腫瘍自体の血管があまり分布しません。神経がない 歩きます。

病因

小脳橋症候群の症状は軽度または重度であり、主に腫瘍の初期部位、成長率、発達方向、腫瘍サイズ、血液供給および嚢胞性変化に関連しています。 腫瘍の最初の部分では、前庭部分が最初に損傷を受け、初期段階では、片側の前庭機能の喪失または減少、co牛神経の刺激または部分麻痺が生じます。 腫瘍が成長すると、その前極が三叉神経の感覚根に触れ、顔の同じ側に痛みを引き起こし、顔の感覚が低下し、角膜反射が遅くなるか失われ、舌の先端と舌の側面が低下します。 三叉神経の運動根にも影響がある場合、同側の咀atory筋の衰弱が起こり、口と顎が患側に偏り、咀atory筋と横隔膜筋が萎縮することがあります。

病理学では、ほとんどの腫瘍は聴覚神経の前庭部から発生し、3/4は上前庭神経から発生し、いくつかはco牛部から発生します。 前庭神経の内側部分（外側部分）の長さは約10 mm、脳橋角部（内側部分）の長さは15 mm、全長は約25 mmです。グリアミエリン鞘とシュワン細胞ミエリン鞘の間に境界バンドがあります。内耳の穴の領域。 腫瘍はしばしばシュワン細胞に由来するため、内耳道に発生します。 腫瘍の約3/4は外側部に発生し、1/4だけが内側部に発生します。 腫瘍が成長するにつれて、腫瘍によって内耳道が拡張し、大脳橋が大脳橋に充満します。 腫瘍のほとんどは片側性であり、一部の腫瘍は両側性です;神経線維腫症を伴う場合、反対のことが当てはまります。

両側で発生する確率は、レポートごとに異なります。 一般に、左側と右側の発生率はほぼ等しくなります。 音響神経鞘腫は完全なエンベロープを持ち、表面はほとんど滑らかで、時にはわずかに結節状であり、その形状とサイズは腫瘍の成長に依存します。 一般に、臨床診断が確立された後、体積はほとんど直径2.5 cmを超えています。 大きな腫瘍は後頭蓋窩全体を占め、天蓋を通って後頭孔の端まで移動し、内側は橋の反対側に達することがあります。 腫瘍は常に頭蓋腔内のくも膜下腔に存在します。 したがって、表面は常に厚いクモ膜で覆われており、一定量の脳脊髄液がクモ膜嚢胞のように包まれています。 腫瘍の実質部分は灰色がかった黄色から灰色がかった赤色で、テクスチャーは硬くて脆い。 多くの場合、腫瘍組織にはさまざまなサイズの嚢胞があり、それらには淡黄色の透明な嚢胞が含まれ、ときにフィブリン塊が含まれます。 腫瘍と小脳は互いに密接に接着しているが、一般に小脳実質には侵入しない。 腫瘍の大部分は内耳道に突き出ており、開口部が拡大し、髄膜が腫瘍にしっかりと付着していることがよくあります。 顔面神経管は、より多くの癒着のために腫瘍の内側に密接に付着しており、しばしば視覚的に区別することができません。 これにより、顔面神経を保護する手術が問題となるため、顕微手術が特に重要です。

腫瘍の主な血液供給は前下小脳動脈から来ており、この血管は腫瘍の近くの腫瘍嚢に分かれ、いくつかの小さな枝に分かれて腫瘍組織に入ります。 脳底動脈と腫瘍の上部小脳の後部小脳動脈と橋動脈の他の枝。 小括約筋腫瘍に関連する小血管は、前下小脳動脈です。 小脳と接触している表面も、小脳の表面から動脈血の供給を受けます。 静脈還流は、主に岩静脈を介して上洞聴覚神経に入ります。

聴神経腫の予防

聴神経腫は良性の腫瘍です。早期診断と早期治療が良好です。耳鳴りは聴神経腫の最初の症状です。耳鳴りが秋の音に似ている限り、すぐに医師の診察を受ける必要があります。腫瘍径> 3cmまたは既存の頭蓋内高血圧、腫瘍の外科的切除が唯一の方法です;腫瘍径<3cmの場合、γナイフまたはXナイフ治療と見なすことができますが、コストはわずかに高く、これまでのところ、食べ物は見つかりませんでした特定の食物または薬物は、腫瘍を縮小または消失させる可能性があります。

聴神経腫の合併症 合併症、めまい、難聴、頭痛、顔面神経麻痺、浮腫

中年以降の聴力障害のある患者は、外傷、中耳炎など他の理由がない場合、括約筋腫瘍であると考えるべきであり、できるだけ早く病院に行くべきです。

聴神経腫は小脳橋の大脳角に位置し、病気の経過は長く、最初の症状は、めまい、めまい、片側性耳鳴り、難聴など、聴覚神経自体のほとんどすべての障害です。難聴の場合、（ushingは症状の出現手順を詳細に説明します：

1 ch牛および前庭の症状は、めまい、めまい、耳鳴り、難聴です。

病気にかかった側の後頭部の大きな領域での不快感を伴う後頭部の頭痛。

3小脳交感神経運動障害、運動が調整されていません。

横の痛み、顔のけいれん、顔の感覚の減少、末梢の顔面麻痺など、4つの隣接する脳神経損傷の症状。

視神経頭浮腫、頭痛の増加、嘔吐、二重視などの頭蓋内圧亢進の5つの症状。

聴神経腫の症状一般的な 症状発作性めまい、咳と反射、乳頭浮腫、耳前庭難聴、振戦

（1）初期症状：

1耳鳴り：一方では、音程が異なり、進行性が増し、難聴と同時に始まりますが、初期段階の唯一の症状である場合もあります。

2難聴：片側の進行性難聴。多くの場合、初期の人々と話したり、声を嗅いだり、自分が何であるかを知らなかったりして、徐々に本格的になります。

3めまい：少数の一時的なめまい、耳の圧力、吐き気、嘔吐、膜喪失などの症状がありますが、パフォーマンスの大部分は不安定です;腫瘍の発達が遅いため、前庭の段階的な補償が原因となりますめまいは消えました。

4罹患した耳の奥側または乳様突起の痛みでは、外耳道の後壁が麻痺しています。

（2）腫瘍浸潤または後頭蓋窩の原発症状：

1つの三叉神経が枝の影響を受け、同じ側が麻痺します。

2は、末梢性顔面神経麻痺の同じ側に現れることがあります。

3進行期では、腫瘍が小脳を圧迫すると、発声および運動障害がはっきりしなくなります。

4頭痛：頭蓋内圧の上昇による後期および後頭部の開始時、頭痛全体；視覚障害および脳伝導ビーム関与症状を伴うことがあります。

聴神経腫のオーディション

神経学的検査は、患者の最も早い耳鳴りと難聴のために耳でよく見られます。 一般的に使用されるのは、聴力検査と前庭神経機能検査です。

聴力検査

聴覚障害、hearing牛または聴覚神経障害テストと区別する聴覚テストには4つのタイプがあり、タイプIは正常または中耳疾患、タイプIIはco牛難聴、タイプIII IVは聴覚神経障害音低下閾値です。テスト。 聴覚神経障害でピッチが30dBを超えると、short牛病変の短感度感度テストスコアは60％から100％になり、バイノーラル交替ボリュームバランステストには、相加現象を伴うco牛病変があり、補充なしの中耳または聴覚神経障害があります。

前庭神経機能検査

聴覚神経腫は聴覚神経の前庭部に由来し、初期段階では、前庭神経機能の損傷および完全な消失または部分的な消失のほとんどすべての症状が温水および冷水試験で見つかりました。 これは、聴神経腫を診断する一般的な方法です。 ただし、前庭核からの線維が橋を渡って対側にあるため、大脳小脳腫瘍の圧迫側の浅い部分の前庭機能の約10％が損傷を受ける可能性があります。

神経放射線診断

（1）X線フィルム：

主な変化は、内耳道の拡大によって引き起こされる骨量吸収の指標です。内耳道の幅は反対側よりも2mm以上大きく、内耳道の後壁は3mm以上、内耳道は凹状です。品質プロファイルが消失するか、あいまいになり、のレベルが内耳道の高さの中点より下にシフトします。

（2）脳血管造影：

病変の特徴は、脳底動脈が斜面に近いこと、前小脳中心静脈が後方に移動すること、橋と中脳静脈が斜面に近接すること、静脈点が後方に移動すること、病変が大きい場合に前小脳動脈も内側から見ることです。耳道の塊、脳底動脈と橋、前大脳静脈および中大脳静脈はすべて後方に移動し、脳底動脈は反対側に移動でき、腫瘍は染色されます。

（3）CTおよびMRI検査：

スフィンゴミリンの現在の診断基準は、特に腫瘍が小さい（<1 cm）または内耳道内にある場合、Gd-DTDA拡張MRIです。CTスキャンが陰性であり、腫瘍の存在が疑われる場合はGD-DTPA拡張MRIを使用する必要があります。 CTとMRIには補完的な効果があります。たとえば、CTで内耳道が拡大していることがわかった場合、拡張CTを使用して、脛骨と高頸静脈および後半規管のガス化の程度を推定し、中頭蓋窩アプローチを推定できます。下部の距離が役立ちます。 患者にCTがあり、腫瘍が大きい場合、MRIはさまざまな脳幹の圧迫を提供できます.IV脳室は水頭症に開放されており、聴神経鞘腫の疑いやCT検査の存在が困難かどうかにかかわらず、MRIの全シーケンスを実行できます鑑別診断。 しかし、内耳道の炎症またはクモ膜炎に関連するGd-DTPAの偽陽性の可能性にも注意を払ってください。底部近くの小さな増強病変は、6月以降にMRIで成長を評価する必要があります。

脳幹聴覚誘発電位

脳幹聴覚誘発電位または脳幹電気反応聴力検査は、非侵襲的な電気生理学的検査であり、V波の遅延または損失が陽性であり、音響シュワン細胞腫の95％以上がこの性能を持ち、この分野で広く使用されています腫瘍の早期診断。

聴神経腫の診断

診断ポイント

早い

耳の症状腫瘍の体積は小さく、耳鳴りの片側、難聴、めまいが現れ、少し時間が経つと耳が聞こえなくなる患者もいます。 耳鳴りは、発作性めまいまたは吐き気または嘔吐を伴うことがあります。

中期

顔の症状腫瘍が増加し続けると、同側の顔面神経と三叉神経が圧迫され、顔面の筋肉のけいれんおよび涙腺の分泌が減少するか、軽度の末梢顔面神経麻痺が現れます。 三叉神経の損傷は、顔のしびれ、痛み、触覚の低下、角膜反射の低下、横隔膜の筋肉と咀astic筋の衰弱、または筋萎縮として現れます。

遅い

小脳脳角症候群および後脳神経症状、腫瘍体積が大きい場合、脳幹、小脳および後脳神経を圧迫し、交差バイアスおよび部分的感覚障害、小脳性運動失調、歩行不安定性を引き起こし、発音の難易度、ho声、嚥下困難、咳を食べるなど 脳脊髄液循環障害には、頭痛、嘔吐、視力低下、乳頭浮腫、または二次性視神経萎縮があります。

鑑別診断

聴神経腫は顔面神経腫と区別する必要があります：顔面神経腫はまれであり、脳幹から神経筋接合部までの顔面神経のどこにでも発生し、小脳橋角（CPA）および内耳道（IAC）で発生します。臨床症状は聴覚神経腫に似ています。顔面神経腫の臨床的特徴は病変の位置と程度に依存します。急性顔面麻痺と変動性顔面麻痺の症例の報告がありますが、最も一般的な臨床症状は依然として進行性顔面麻痺、感音神経障害です。難聴、めまい、耳鳴りは、舌の2/3の機能障害、顔面痙攣、ドライアイ、口渇、その他の症状に加えて、CPAおよびIACにある腫瘍の臨床症状である場合があります。

顔面神経腫がCPAまたはIACで成長する場合、顔面神経麻痺はまれです。MRIおよびCTはCPAまたはIA Cにある表面を識別できません。音響神経腫、聴覚神経腫のいくつかの症状、顔面神経麻痺または麻痺、顔面麻痺および味覚閉塞などでは、顔面神経腫の可能性を考慮する必要があります。

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