頭蓋咽頭腫

頭蓋咽頭腫の紹介 頭蓋咽頭腫は、外胚葉によって形成された頭蓋咽頭腫の上皮細胞から発生する一般的な胚性残存組織腫瘍であり、脳で最も一般的な先天性腫瘍であり、トルコsell腫瘍で2番目のものです。 小児に発生し、成人は一般的ではなく、addleに発生し、頭蓋内腫瘍全体の5〜7％を占め、視床下部下垂体機能不全の主な臨床的特徴である頭蓋内腫瘍の小児の12〜13％を占める頭蓋内圧亢進、視覚および視覚障害、尿崩症、神経学的および精神医学的症状は、CTスキャンによって明確に診断できます。 主な治療法は、腫瘍の外科的切除です。 基礎知識 病気の割合：0.021％ 感受性のある人：子供に良い 感染モード：非感染性 合併症：髄膜炎、意識障害、水頭症、尿崩症、ショック、てんかん、上部消化管出血

頭蓋咽頭腫の原因

遺伝的要因（30％）

この病気は先天性疾患であり、ゆっくりと成長します。正常な胚が発達すると、ラトケ嚢と元の口腔をつなぐ細長い管は頭蓋咽頭腫です。この管は胚の発達とともに徐々に消失し、ラトケ嚢の前壁の残存部分結節では、変性頭蓋咽頭腫の残存扁平上皮細胞が頭蓋咽頭腫の発生の起源になる可能性があるため、頭蓋咽頭腫は咽頭、蝶形骨洞、、,、第三脳室で発生する可能性があります。後頭蓋窩に侵入する人もいます。

物理的および化学的要因（30％）

多くの物理的変異誘発因子の中で、最も広く使用されており効果的なのは光線です。 突然変異誘発に使用される放射線には、電離放射線と非電離放射線が含まれます。 放射線などの一部の化学物質は、生物の遺伝的変異を引き起こす可能性があります。

生物学的要因（30％）

生物の成長、形態、発達、および分布に影響を与える他の動物、植物、または微生物の活動は、種内および種間関係に分類できる生態学的要因の一種です。

病因

1.病因学頭蓋咽頭腫の組織に関して、現在一般に受け入れられている2つの理論があります。

（1）先天性残存理論：これは広く受け入れられている組織形成の理論であり、エルドハイムは正常な下垂体の結節に残存扁平上皮細胞が存在することを最初に観察しました。胎児期の第2週に、元の口腔はRathkeバッグと呼ばれる深いブラインドポケットを形成するために補充され、さらに発達するにつれて、Rathkeバッグの下部は細くなり、頭蓋咽頭腫と呼ばれました。または下垂体管、通常の状況では、胚は胚の7-8週間後に徐々に消失し、発達過程には上皮細胞の小さな巣がしばしばあり、これは頭蓋咽頭腫の組織源になります。

（2）うろこ状上皮化生：1955年、LuseとKernohanは、1364の剖検下垂体を観察し、扁平上皮細胞巣が24％のみであり、その発生率は年齢とともに、および20歳未満で増加した扁平上皮細胞の巣の発生率は非常に低いため、扁平上皮細胞の巣は胚性残留物ではなく下垂体細胞化生の産物であると考えています。さらに、ヒトは下垂体細胞と扁平上皮細胞の混合物を観察し、 2つの間に過剰があり、この発見は形而上学の教義も支持します。

2.病理学的変化頭蓋咽頭腫の体積は一般に大きく、腫瘍の形状は球形、不規則、または結節状の拡大であることが多く、明らかなエンベロープ、明確な境界、範囲の有意差、大部分が嚢胞性多心房または部分的な嚢胞、いくつかは実質的であり、少数の小さな嚢胞、腫瘍は灰色がかった赤、嚢胞液は黄色、茶色、茶色または無色であり、嚢胞破裂、嚢胞液オーバーフロー、髄膜炎およびクモ膜炎を引き起こす可能性があります炎症、嚢胞の人はほとんどがaddleにあり、嚢胞の部分は実質上にあることが多い。嚢胞の壁の表面は滑らかで厚さが異なる。カプセルの内容物は変性した液化上皮細胞の破片（ケラチン様物質）であり、嚢胞液は油性または黄金色の液体で、通常10〜30 mlのちらつきの浮遊コレステロール結晶を含んでいます。 100ml以上の腫瘍実質は、しばしば後部結節にあり、石灰化を含み、時には硬くて硬く、しばしば頭蓋内の重要な血管、下垂体の茎、視覚経路および前部第三脳室に関連する上記の構造を締め付けて押し、腫れ 腫瘍はまた、脳組織のグリア反応ゾーンに偽のエンベロープを形成させ、時には視床下部に乳頭状になることがあります。腫瘍を手術で引っ張ると、視床下部に損傷を引き起こす可能性があります。実質的な腫瘍はisまたは第三脳室にありますそれは嚢胞の人よりも小さいです。

腫瘍組織の形態は、エナメル質タイプとうろこ状タイプの2つのタイプに分類できます。エナメル質タイプは、主に小児に多く見られます。このタイプの最外層は円柱上皮細胞で、徐々に中心に向かって移動し、外層はフェンス状です。腫瘍組織には変性変化、角質化、小さな嚢胞が見られることが多いが、嚢内の剥離細胞がカルシウムを吸収すると、多くの散在性石灰化が頭蓋咽頭腫の顕著な特徴となる。頭蓋咽頭腫は乳頭から隣接する脳組織（特に視床下部）に突出していることが多く、腫瘍はこれらの脳組織と密接に関連しています。したがって、手術は完全に除去するのが容易ではないことがよくあります。鱗状乳頭型は、線維血管マトリックスが豊富な高分化扁平上皮細胞で構成され、病変の亀裂により細胞膜が自然に切断されるか、または擬似乳頭形状が形成されます。非エナメル質タイプの角質化ビーズ、石灰化、炎症反応およびコレステロール沈着、このタイプは大部分が固形腫瘍であり、頭蓋咽頭腫が急速に成長することが報告されることがありますが、浸潤性再発 数学は、バルーン傾向にもかかわらず、組織培養における悪性形質転換、電子顕微鏡未分化腫瘍の症状のいくつかが、ほとんど有糸分裂活性であると考えられていませんでした。

頭蓋咽頭腫への血液供給の場所には違いがあります。サドルの腫瘍への血液供給は、主にウィリスリングの前循環の小動脈からのものであり、内頸動脈と後交通動脈から直接血液供給があると考えられていますが、頭蓋咽頭管腫瘍は、血管が血液を供給する第3脳室の底に近くない限り、後大脳動脈（または脳底動脈）からの血液供給を受けません。サドル内の腫瘍への血液供給は、海綿静脈洞の内頸動脈の小貫入動脈からです。

腫瘍は周囲に成長し、視神経、下垂体、第3脳室底部、視床下部を圧迫し、片側または両側の心室間孔をさえ塞ぎ、閉塞性水頭症を引き起こすことがあります。小さく、早期にサドルに限定されると、下垂体が直接圧迫され、後の成長が視神経、視交叉、第三脳室に影響を与える可能性があります。

頭蓋咽頭腫の予防

1.精神看護の頭蓋咽頭腫は、主に子供や若者に発生しますが、心理的寛容度が低く、診断されると心理的負担が非常に大きくなり、恐怖や悲観が生じやすくなります。不安、恐れ、イライラを感じ、休息と睡眠に影響を与え、さらには手術を拒否する場合でも、看護師は患者のさまざまな質問に根気よく答え、患者のイデオロギー的懸念を和らげ、病気を克服するための患者の自信を確立するための成功事例を紹介しなければなりません。

2.視神経、視交叉および視路の直接的な圧迫による頭蓋咽頭腫の視野の評価、患者の70〜80％は視力、視野障害を有し、看護師は最初に患者の視野、視野、特定の方法を理解できる：患者がまっすぐ前を向くようにし、指を使用して上下左右に動かし、患者の視野を確認し、患者の前のさまざまな距離（1 m、2 m、3 mなど）でハンドインデックスを使用します。視力を評価し、記録後の術後視力と比較しました。

3.視床下部病変の観察サドルへの頭蓋咽頭腫の発生は第3脳室の底部まで拡大し、視床下部は圧迫され、尿崩症、高熱、com睡などの症状が現れます。手術の3日前の患者の尿量は、尿崩症の術後観察のデジタル基盤となります。

4.頭蓋内圧が高い患者には、頭蓋内圧を下げるために脱水剤と利尿薬をすぐに投与する必要があります。

5.手術前に、下垂体機能低下症の患者は、下垂体の危機を避けるために十分な量の糖質コルチコイドを補充するよう注意を払う必要があります。手術後もまだ下垂体機能低下症がある場合は、適切な治療を行う必要があります。

頭蓋咽頭合併症 合併症髄膜炎意識障害水頭症尿崩症ショックてんかん上部消化管出血

頭蓋咽頭腫は成長が遅く、病気の経過が長く、主に下部および周囲の視床下部の構造を損傷し、内分泌機能障害、視力、視野障害、頭蓋内圧の上昇を引き起こします。治療は主に手術です。

中央高熱

患者の高熱は持続し、com睡状態であり、予後は不良である。通常は対症的に治療される。理由は、頭蓋咽頭腫切除中の視床下部機能損傷1、体温調節機能不全による高体温を引き起こす、2嚢胞腫瘍嚢胞液は、髄膜と視床下部を刺激して無菌性髄膜炎を引き起こします; 3手術によって引き起こされる血液脳脊髄液の刺激は発熱を引き起こします。

手術後の熱のタイプと持続時間を注意深く観察し、中枢温熱療法と肺を区別し、尿路感染症による高熱、意識障害を防ぐために発熱のある患者には催眠薬を慎重に使用しますブランケット、連続肛門温度モニタリング、体温は、手術中の視床下部損傷によって引き起こされる38.5°C未満に迅速に制御されます。

2.意識障害

主に視床下部の障害または頭蓋内圧の増加、頭蓋内圧の増加による：水頭症により引き起こされる水道管の術後血栓閉塞; 2硬膜下血腫または硬膜外血腫に起因する外科的止血; 3外科的刺激または電解質の不均衡が二次性脳浮腫を引き起こしたため、看護師は、特に手術後72時間以内に患者の心と瞳孔の変化を注意深く観察し、患者が吐き気、嘔吐、傷の緊張、首の硬直などの症状があるかどうかを観察し、排水チューブを遮らないように注意し、注意を払う必要があります意識障害のある人は、グラスゴーのa睡スコアリング法を使用して意識の程度を評価し、タイムリーに発見し、タイムリーで正しい治療を行います。

3.尿崩症

この合併症は、手術中の下垂体茎の損傷によって引き起こされる腫瘍全切除または根治的亜全摘の患者ではほとんど避けられません。下垂体茎が損傷した後、ADHの放出は三相です。最初は、下垂体茎が影響を受けます。損傷後のADHの枯渇は尿の虚脱を軽減します;下垂体の軸索末端の変性が超生理学的ADHを放出した後、患者に長時間作用型（油剤）耐性が与えられた場合、この放出プロセスは通常下垂体茎損傷の48-96時間後です利尿剤（通常、短時間作用するバソプレシンを投与）は、ADHの内因性放出を引き起こし、腎機能の低下を引き起こす可能性があります;変性神経終末によって放出されるホルモンが枯渇すると、一般的に尿崩症が再発します数日から2週間で回復しますが、永久尿崩症の症例もいくつかあります。

（1）多飲症、多尿症、多飲症およびその他の尿量、尿比重を有する患者の観察に焦点を当て、液体に追加された液体の量に応じて24時間の記録と記録、尿量<5000ml / d、薬物なしで使用できる、意識のある人々peopleより多くの水を飲む;認知症、留置胃管を与えるために手術後2〜3時間、水と栄養を追加、尿量> 5000ml / d、尿比重<1.005、ピチトリン5U皮下注射、1回/ dまたは尿中断0.3ml、1回/日、筋肉内注射、通常最初にヒドロクロロチアジド（ヒドロクロロチアジド）を投与した尿虚脱灯、カルバマゼピン経口治療、重度の症例には短時間作用型バソプレシンを適用できます。水中毒を防ぐため（この時点で、患者は浮腫、痙攣などを起こしている可能性があります）。

（2）血清ナトリウム、カリウム、塩素、二酸化炭素結合率、pH、血中尿素窒素を定期的に測定し、手術後3〜5日後に12時間ごとに電解質を測定します。保持（血中ナトリウムの増加および浸透圧の増加）はナトリウム摂取を制限する必要があります;低ナトリウムおよび低塩素の患者には、脳浮腫を防ぐために塩化ナトリウムを補充する必要があります;経口塩化カリウムによる低カリウム血症を防ぐために、塩素消毒さらに、カリウム1gはカリウム、カルシウム、砂糖を通常のレベルに維持する必要があります。

循環障害

明らかな下垂体機能障害のある術前患者、手術後の急性副腎皮質不全の傾向があり、患者はショック状態にあり、治療は手術前にホルモンを追加すること、術後の副腎皮質ホルモンの高用量投与だけではなく、危機の軽減は視床下部反応と脳浮腫も減らすことができ、中枢温熱の予防にもプラスの効果がありますが、感染や消化管出血などの合併症を減らすために、手術後4日で投与量を徐々に減らす必要があります。維持量は、2週間後に徐々に停止されました（明らかな下垂体機能不全の患者を除く）。

5.てんかん

外科的外傷および視床下部牽引により、麻酔が覚醒した後にてんかんが発生し、フェニトインナトリウム0.1gを経口投与し、手術前に3回/日;予防、手術のために10mgまたはフェノバルビタール0.1gの筋肉内注射脳波を監視するか、患者の口のけいれん、まぶたの振戦、指のけいれんなどの兆候を観察した後、気道を開いたまま、痙攣、発作中の反復投薬の直前に異常を検出し、酸素吸入により脳組織の低酸素症を防ぎます。

6.消化管出血

患者は、下視床の潰瘍形成後の胃粘膜侵食、上部消化管出血による潰瘍形成、および多数のコルチコステロイドによる反射後に、下血、吐血、または急性胃穿孔を起こすことがあります。

シメチジンの術後の適用、血圧の厳密な観察、脈拍と便の色、胃管の留置、胃の食物の消化と胃液の色の観察、突然の吐血、メレナ、脈拍数、輸血、氷塩水洗浄胃、1000IUトロンビンの胃注射、1時間/ 4時間、およびオメプラゾール、シメチジンなどの適用、輸血、止血剤の適用、H2受容体遮断薬、および絶食、胃腸減圧、必要に応じてホルモンなどを停止し、外科的治療を行い、出血を適時に制御します。

7.無菌性髄膜炎

腫瘍嚢の内容は、手術中に髄膜が溢れることによって引き起こされます。そのため、手術中に腫瘍を可能な限り取り除く必要があり、嚢胞は生理食塩水で繰り返し洗浄できます。手術後、脳脊髄液は腰椎穿刺から排出されます。発熱などの症状も役立ちます。

8.視覚障害

視覚経路およびそれが供給する血管の術中損傷は、特に前後腫瘍の場合に注意すべき視覚障害を引き起こす可能性があります。

9.下垂体機能が低い

特に、手術前に下垂体機能障害があり、一般に回復が困難であり、成長遅滞、低身長、性的異形成などの子供、甲状腺ホルモンやその他の薬物の治療、運動を強化し、ある程度回復することが期待されますが、把握することはできません大きい。

10.その他

頭蓋咽頭腫における腔内放射性核種の内部照射の合併症は、視神経交差、視索、視床下部、放射線脳組織壊死、血管塞栓、および放射線療法誘発腫瘍などの損傷として要約できます。腫瘍の再発または死亡。

頭蓋咽頭腫の 症状 一般的な 症状：疲労、体重減少、多飲、摂食拒否、多尿、不注意、高熱、頭蓋内圧亢進、乳頭萎縮、...激しい頭痛

頭蓋咽頭腫はどの年齢でも見られますが、6〜14歳で最も一般的です。ほとんどの頭蓋咽頭腫は断続的に成長しているため、腫瘍の全体的な成長は遅く、症状はゆっくりと進行します。急速で、疾患の進行も速く、その臨床症状には次の側面が含まれます：腫瘍占有効果と心室間孔の閉塞によって引き起こされる高い頭蓋内圧;腫瘍圧迫交叉、視神経による視覚障害;腫瘍圧迫視床下部、下垂体によって引き起こされる視床下部-下垂体機能障害;腫瘍浸潤および他の脳組織によって引き起こされる神経学的および精神医学的症状には、次の5つの側面があります。

1. 頭蓋内圧の増加

頭蓋咽頭腫の体積は大きく、頭蓋内空間を占める病変として、質量効果により頭蓋内圧を直接増加させることができます。頭蓋咽頭腫はまた、第三脳室を圧迫し、脳室間孔を塞ぎ、頭蓋内を作ることができます頭蓋内圧亢進の主な原因である可能性のある圧力上昇、頭蓋内圧上昇の症状は子供でより一般的であり、最も一般的な症状は頭痛であり、早朝よりも軽くて重いことがあり、嘔吐、耳鳴りを伴う、めまい、photo明、視神経乳頭浮腫、神経麻痺なども、発熱、顔面紅潮、発汗、および自律神経機能障害の他の症状を示す場合があり、頭痛は主にsにありますが、拡散し、背中の首、背中の放射線にもなります。

子供の縫合糸が閉じられる前に、縫合糸が分離され、頭囲が拡大され、狙撃手が破壊され、頭皮静脈が膨張するなど、頭蓋内高血圧の患者のほとんどはより大きな嚢胞であり、腫瘍は第3脳室、閉塞室に押しやられます間質性孔も閉塞性水頭症を引き起こす可能性があります。嚢胞の内圧はそれ自体で変化する可能性があるため、頭蓋内高血圧の症状は自動的に緩和されることがあります。時々、腫瘍内嚢胞が破裂し、嚢胞液のくも膜下腔への漏出が化学的髄膜炎を引き起こす可能性があります。そして、頸部抵抗、ケニング徴候陽性、脳脊髄液の白血球増加、発熱などの髄膜刺激を伴う突然の突然の頭痛、嘔吐として現れるくも膜炎は、後期頭蓋内圧亢進を引き起こす可能性があります。

2.視神経圧迫のパフォーマンス

症状には視力、視野の変化、眼底の変化が含まれます。addle型腫瘍は成長方向が異なるため、圧迫点が異なり、視野欠損が非常に変わりやすく、象限欠損、半盲、暗点などがあります。視野欠損を引き起こす可能性があり、共通側は下半部片側半盲を見るなどの片側半盲であり、上から下への圧迫、両側の損傷の程度は一貫していない可能性があり、腫瘍はビームの片側のみを圧迫するなど、同じです半盲では、腫瘍が重度の抑圧性である場合、原発性視神経萎縮が発生する可能性があります;腫瘍が第三脳室に侵入して水頭症および頭蓋内圧の上昇を引き起こす場合、二次性視神経萎縮が発生し、運動神経が関与する可能性があります。ダブルビジョン、視神経交叉の圧迫までのbottom型腫瘍などの症状は、視野欠損や下垂体腫瘍、視力喪失、視神経萎縮を引き起こし、時には交差点の交差点での梗塞での出血、血液循環障害により突然失明します視神経萎縮のある人では視神経乳頭浮腫はまれで、腫瘍が片側に成長し、子供に早期の視覚障害がある場合、フォスターケネディ症候群が発生します。 それは場合にのみ、重度の視力障害が発見されるまで、多くの注目を集めることはありません。

3.視床下部の症状

視床下部および下垂体の頭蓋咽頭腫の圧迫は、さまざまな内分泌および代謝障害ならびに視床下部機能不全を引き起こす可能性があります：視索上核または神経下垂体の腫瘍破壊は、尿崩症、約20％の発生率、視床下部の腫瘍浸潤を引き起こす可能性がありますのどの渇きセンターは、患者に多飲および多飲または喉の渇きを引き起こす可能性があります;腫瘍浸潤および満腹センターは、多食症または食欲不振を引き起こす可能性があります;腫瘍浸潤および体温調節センターは、発熱を引き起こす可能性があります;腫瘍損傷および下垂体門脈系または直接下垂体の浸潤は下垂体機能低下症を引き起こす可能性があり、視床下部TRH、CRH、GnRHニューロンの腫瘍破壊はTSH、ACTHおよびゴナドトロピン欠乏を引き起こす可能性があります;腫瘍損傷および視床下部抑制性ニューロンは下垂体機能を引き起こす可能性があります甲状腺機能亢進症、性的早熟の一般的な症状、先端巨大症、皮膚色素沈着の深化、コルチゾール亢進など;一部の患者は、肥満、嗜眠、精神障害、血管運動機能障害およびその他の症状があります。

（1）肥満誘発性生殖不全症候群：視床下部の結節の管理機能と生殖活動であり、下垂体前葉のゴナドトロピンによって完了します;漏斗と灰色結節は脂肪代謝に関連しています。圧迫と破壊、臨床は肥満を引き起こし、子供の性器は発達せず、大人の性的欲求は消え、女性は月経を止め、授乳障害、二次性的特徴は消えます。

（2）異常な体温調節：後部視床下部の臨床的損傷は低い体温（35〜36°C）によって特徴付けられ、少数の患者は悪寒を伴う可能性があります;視床下部の前面は中温症を引き起こす可能性があります（39〜40°C） ）。

（3）尿崩症：1日あたり最大数千ミリリットル、さらには10,000mlまでの尿量の増加として現れるため、大量の飲料水、夜間の子供はトランポリンになりやすい、尿崩症は腫瘍の損傷、視索上核、室傍核、視床下部を引き起こします-下垂体束または神経下垂体は、抗利尿ホルモン（ADH）の分泌の減少または欠如を引き起こしますが、多尿症はACTHの正常な分泌に関連しています。下垂体前葉が同時に損傷した場合、ACTH分泌が低下するため、尿崩れはありません。視床下部の喉の中心が同時に破壊されると、喉の渇き症候群を伴う尿崩症を発症する可能性があります。患者は尿崩れと高い血漿透過性を有しますが、のどの渇きはありません。飲み物を禁止しても尿浸透圧はわずかに上昇または上昇しません。 、血液量の減少、高ナトリウム血症、患者は頭痛、頻脈、過敏症、錯乱、麻痺、さらにはa睡を引き起こす可能性があり、時には低血圧のエピソードを引き起こす可能性があります。

（4）無気力：高度の場合に見られる、光はまだ目覚めることができ、重い人は一日中眠る。

（5）精神医学的症状：視床下部-辺縁系または視床下部前頭葉の損傷に関連する忘却、不注意、フィクションなど、成人でより一般的。

（6）過食症または摂食拒否：視床下部中枢神経系に過食症（患者の肥満）があり、腹外側核の食に食欲不振または拒否（患者の消耗）があります、臨床的比較めったに見られない。

（7）ハイパープロラクチン（PRL）：少数の症例では、腫瘍が視床下部または下垂体茎に影響を及ぼし、プロラクチン阻害剤（PIF）の分泌の低下、下垂体前葉におけるPRL細胞の分泌の増加、および臨床的に生成された乳ctor閉経症候群をもたらします。

（8）下垂体ホルモン分泌の喪失を促進する：視床下部の影響は、GHRH、TRH、CRH分泌の喪失、成長および甲状腺の臨床症状、副腎機能障害につながる可能性があります。

4.下垂体機能障害の症状

下垂体機能不全は下垂体機能亢進症、特にLH / FSHおよびGH欠乏症よりも一般的であり、小児の約50％が成長を遅らせ、小児の約10％が性的異形成を伴う明らかな低身長であると報告されています。成人患者のGH欠乏は顕著ではありませんが、性機能障害の30％以上があります。TSHの不足が原因の二次性甲状腺機能低下症は、患者の約1/4に見られます。珍しくありません。

小児の下垂体機能不全の初期症状は、身体的遅滞、低身長、thin身、疲労、疲労、活動性の低下、滑らかで淡い肌、黄色い顔色としわ、一見古く、歯と骨の発達が止まり、骨が結合しないことを特徴としています。または延期された関節、性器は乳児型であり、二次性徴はありません。また、非テストステロンの症状もあり、風邪、軽度の粘液性浮腫、低血圧、シモンド悪液質でさえ大人の女性は月経を恐れます障害または更年期障害、不妊症、早期老化、男性の性欲減退、脱毛、低血圧、低代謝（最大35％）。

5.隣接する症状

腫瘍は、側方への成長、仙骨葉への浸潤、側頭葉てんかんの発生、腫瘍の下方への拡がり、脳への浸潤、痙性片麻痺を引き起こす可能性があり、脳の強直状態に至るなど、周囲に成長する可能性があります記憶喪失、さらには喪失、感情的無関心、重度の混乱または認知症として現れる異常、海綿静脈洞症候群の成長など、脳神経障害のIII、IV、VIを引き起こす;蝶形骨洞、篩骨洞成長は鼻血、脳脊髄液性鼻漏などを引き起こす可能性があります。前頭蓋窩への成長は、記憶喪失、方向不良、精神的症状、てんかん、嗅覚障害などを引き起こす可能性があります;側頭葉てんかんや錯覚、幻影、臭気などの精神症状を引き起こします。少数の患者では、腫瘍が後方に成長して脳幹症状を引き起こし、後頭蓋窩まで成長して小脳症状を引き起こすこともあります。少数の患者も嗅覚神経や顔面神経の影響を受けることがあります。においや顔の麻痺の損失のため。

最初の症状は頭蓋内圧亢進症でより一般的であり、後者は視神経圧迫でより一般的です。以前。

頭蓋咽頭腫の検査

検査室検査

通常の臨床検査は特別ではなく、ほとんどの患者の内分泌機能検査は耐糖能曲線の低遅延または平坦な遅延、血中T3、T4、FSH、LH、GHおよびその他のホルモンの減少、下垂体機能亢進のいくつかの症状、ほとんどのパフォーマンスがあります下垂体と対応する標的腺の機能障害は等しくありません。

1.成長ホルモン（GH）測定とGH刺激テスト頭蓋咽頭腫の子供の血清GH値は低く、インスリン低血糖、アルギニン、レボドパ、およびその他の興奮性テストの有意な増加はなく、66.7％を占めています。

2.ゴナドトロピン（GnH）尿生殖腺刺激ホルモン（FSH）、黄体形成ホルモン（LH）およびGnH刺激試験、血清FSH、頭蓋咽頭腫患者のLHレベル、およびゴナドトロピン放出ホルモン（通常使用） LH-RH）刺激試験では、反応が有意に増加することはなく、腫瘍が視床下部-下垂体領域に浸潤したことを示唆しています。

3.血清PRLレベルの患者のプロラクチン（PRL）の測定値は増加する可能性があります。これは、下垂体へのプロラクチン放出阻害ホルモン（PIH）の腫瘍ブロックによるものであり、PRLの分泌と放出の増加をもたらし、50％の乳汁漏出、無月経を引き起こす可能性があります。

4.副腎皮質ホルモンACTH、甲状腺刺激ホルモンTSHの測定下垂体組織および萎縮により腫瘍がひどく圧迫されると、患者の血清ACTH、TSHは減少しました。

5.頭蓋咽頭腫患者の血清ADHの抗利尿ホルモン（ADH）の測定は、しばしば減少しました。

6.腰椎穿刺

頭蓋内圧が上昇すると、腰椎穿刺圧の測定値が上昇する可能性があり、脳脊髄液検査に大きな変化はありません。

画像検査

1.頭蓋骨X線プレーンフィルムの患者の80％から90％は、頭部のX線フィルムに異常な変化があります。フラットフィルムに異常な変化のある子供の94％、成人の60％、主な異常は次のとおりです。

（1）腫瘍の石灰化：頭蓋咽頭腫の顕著な特徴である頭蓋咽頭腫の石灰化にはさまざまな形態があります。.型腫瘍と型腫瘍の両方に石灰化がありますが、他の病変にはほとんど石灰化がありません（石灰化の発生率）。 1％以上）、石灰化は成人よりも子供のほうが一般的です、頭蓋咽頭腫の子供の石灰化の発生率は70％から85％、2歳未満の子供では20％、2歳以上の子供では80％、15歳上記の50％、大人の約35％は、子供がaddleの石灰化にあるとき、頭蓋咽頭腫とみなされるべきであり、石灰化は大きくても小さくても、分散でき、一緒に集中することができ、時には細い線であることができます石灰化はしばしば正中線領域で発生します。時折、より大きな病変は石灰化の周囲の部分に限定されることがあります。患者の60％〜81％に腫瘍石灰化スポットがあり、単一または散在しており、卵殻に融合することもあります。

（2）セラの変化：TSHおよびGH欠乏症の子供、骨X線フィルムは骨年齢の低下を示すことができ、頭蓋咽頭腫の大部分はtheの上部にあり、サドルを押し下げることができるので、頭蓋骨を平らにsellが平らになり、ベッドが損傷していることがわかります。sliceにいくつかの頭蓋咽頭腫があります。平らなスライスにsellがあります。実際、頭蓋咽頭腫にはどんなタイプのsellも見られます。サドル上の腫瘍もサドル内で変化する可能性があります。患者の35％で、サドルは洗面器または球体によって拡大または破壊されます。後部のベッドおよびサドルは、鋭くなり、脱灰され、消失し、サドルに明らかな変化が生じます。多くの場合、巨大な病変があり、その逆もあります。

（3）頭蓋内圧亢進の兆候：患者の60％が頭蓋骨のX線フィルム上で頭蓋内圧亢進の兆候を示し、whichの脱灰、頭蓋骨の明らかな脳回、および頭蓋底の均等な発現を示した。頭蓋骨の関節などがあります。

2. CTスキャン

脳のCTスキャンではトルコsell領域の腫瘍の変化が示され、非拡張スキャンでは腫瘍の高密度または等密度の画像が示され、石灰化プラークは高密度で、嚢胞の人では腫瘍のコレステロールによる低密度の画像が示されました。 -40〜10Hu、カプセルの壁は同じ密度で、病変の境界は透明、円形、卵形、または小葉状であり、側脳室は両側で拡大します。集中スキャンの約2/3は異なる程度の強調がある場合があります。 CT値が12〜14Hu増加し、嚢胞性頭蓋咽頭腫はリングの強化またはマルチリングの強化を示し、中心低密度領域で強化されなかった、いくつかの頭蓋咽頭腫は強化されず、一般的に石灰化、嚢胞性空洞および強化後の強化があった顕在化したaddle部腫瘍は頭蓋咽頭腫と診断されます（図1、2）。

3.MRI

頭蓋咽頭腫の嚢胞部分のほとんどは短いT1と長いT2を含んでいますが、長いT1と長いT2の画像、つまりT1強調画像の低信号とT2強調画像の高信号も含まれます。性的頭蓋咽頭腫は長いT1と長いT2であり、石灰化は低信号領域です。

CTおよびMRI検査は診断に重要です。これら2つの検査は、腫瘍の位置とサイズ、嚢胞性変化の有無、腫瘍の隣接脳組織への浸潤、および水頭症の存在を示すことができます。腫瘍の構造および隣接する脳組織（視交叉など）との関係はCTよりも優先されますが、CTのような石灰化を示すことはできません。

4.心室血管造影

腫瘍の大きさが異なるため、脳室造影法は頭蓋底動脈の腫瘍の影響と変化を明確に示すことができます。手術に非常に役立ちます。脳室造影法を実施している間、腫瘍被膜が脳室と直接通信できるかどうか。

5. EEG

正面または広いδ波またはθ波が支配的です。

6.脳血管造影は、腫瘍による脳血管の圧迫による血管のさまざまな方向の変位を示しますサドル上またはサドルからサドルへの脳血管造影の主な兆候は、前大脳動脈の上方および後方へのシフトです。成長する腫瘍は脳底動脈を圧迫して後方に移動させることができます。腫瘍が第3脳室に成長すると、水頭症のような血管の変化、つまり側裂動脈が外側に移動し、前大脳動脈が垂直に上方に移動します。

頭蓋咽頭腫の診断と診断

診断

頭蓋内圧亢進、神経学的眼科、視床下部-下垂体機能障害など、あらゆる年齢の患者は頭蓋咽頭腫の可能性を考慮すべきです。 場所、臨床症状、補助検査に基づいて頭蓋咽頭腫を診断することは難しくありません。 発育不全、多飲症、肥満、性器​​形成異常などの内分泌機能障害のあるすべての青少年および小児は、まず疾患を考慮する必要があります; sまたはorの石灰化がある場合、診断に役立ちます。 成人が性的機能障害または頭痛、視覚および視覚障害を持っている場合、この病気も考慮すべきです。

非定型の臨床症状と軽度の臨床症状を示す少数の患者は診断が容易ではありませんが、この病気の警戒を改善することが重要です。 臨床検査、CT、MRIによる診断には非常に重要であり、このような検査は、疑わしい症例に合わせて行われ、診断の遅れを避ける必要があります。

鑑別診断

（a） 下垂体腺腫

1.下垂体腺腫の疑いのある色素性下垂体脳下垂体の腺腫は、下垂体の色素失調症に由来する腫瘍であり、そのほとんどが内分泌障害、視力、視野の変化、として臨床的に現れる臨床症状の頭蓋咽頭腫に似ていますが、内分泌障害が性欲の喪失、閉経、肥満などを特徴とする成人に発生する変化と頭痛、乳頭は萎縮しており、しばしば側頭半盲そして、sellの破壊、患者は一般的に頭蓋内圧の増加、石灰化なしのサドルおよびサドルのX線プレーンフィルム検査を受けていません。

2.好酸球性下垂体腺腫好酸球性下垂体腺腫は、下垂体の好酸球（アルファ細胞）に由来し、サドルを突破してサドル上に圧迫性光ファイバーを発達させ、好酸球による成長ホルモンの大量分泌により視力と視野の変化をもたらします。したがって、頭蓋咽頭腫との違いは、成人では骨棘の治癒、手足の肥大の臨床症状、下顎の突出、鼻の拡大、舌の広がり、しばしば内反が原因で起こる先端巨大症です。また、肥大、患者の顔は粗く、声は太くなります、子供と若い人の場合、カルスが治癒していないため、巨大な病気として現れますが、体のすべての部分の発達は均一です。

（B）脊椎 神経膠腫

視交叉の神経膠腫は、視神経交叉、視神経および視床下部のグリア細胞などに由来し、これらはアストロサイトでより一般的であり、青年でより一般的であり、視床下部に由来する神経膠腫は下向きに発達する可能性があります。視神経または視交叉、視交叉に由来する神経膠腫は視床に上向きに侵入する可能性があるため、互いに相互作用する可能性があります（視床下部および視交叉に発生する神経膠腫）。これは臨床的に頭痛と視界によって特徴付けられます。変化、内分泌障害および視床下部症状、頭痛はほとんど前頭嚢にあり、多くの場合最初の症状であり、吐き気および嘔吐、視床下部および下垂体の腫瘍浸潤、無月経、性欲減退、多飲症、失明を伴う視野の変化は主に両側半盲であり、視野の部分的な欠陥では同じ方向の半盲および片目失明もよく見られます。視神経頭は主に原発性萎縮です。眠気と肥満、X線の単純なフィルムはしばしばsell腫が拡大していることを発見し、一部の患者はサドルに石灰化スポットを持っているため、頭蓋咽頭腫と特定するのが難しい場合があります。 しかし、頭蓋内腫瘍の軌道タイプならば、患者は多くの場合、識別が容易眼球突出します。

（3）サドル結節 髄膜腫

この病気の主な臨床症状は、頭痛、視力障害、視床下部視床下部の機能低下、頭蓋内圧亢進です。視力はゆっくりと進行性であり、患者の一般的な症状でもあります。視界が失われているか、片方の目が盲目でもう片方の目が正常であるか、片方の目が盲目で片側が盲目です。視神経頭のほとんどが原発性萎縮症です。インポテンス、無月経などの後期まで内分泌症状を示す患者は少数です。光は、主に前頭嚢に、嗅覚機能障害または消失およびIII、V脳神経機能障害、X頭蓋骨フラットフィルムを有する患者に加えて、サドル結節性サドル前壁骨過形成を示すことがあり、サドルは一般に拡大しません、脳血管造影は前大脳動脈の隆起を示します。時々、微小血管で構成された腫瘍の輪郭や結節を中心とする放射状の血管影が結節の外側に見られることがあるため、側頭半盲と視神経が原発性です。萎縮があり、sellに異常がない患者は、addle結節髄膜腫とみなすことができます。

（4） 第三脳室腫瘍

小児および若年者の発生率はさらに高く、腫瘍は脳脊髄液の循環を遮断し、第三脳室周辺の構造を圧迫し、対応する臨床症状が現れます。典型的な症状は、頭蓋内圧亢進、発作性頭痛、意識障害、および側方成長です。腫瘍は視索を圧迫し、視力喪失と視野欠損を引き起こす可能性があります。患者の発作性頭痛は体位に密接に関係しています。患者が仰pine位にあると発作を起こしやすくなります。腫瘍が上丘に侵入すると、肥満、嗜眠または尿崩が起こり、頭蓋骨がX線になります。松果体の石灰化が観察され、sellは正常であり、サドルに病理学的石灰化はなく、心室血管造影では3番目の心室充満欠損または側脳室の片側のみが発達および拡大したが、変位はなく、頭蓋咽頭腫識別するのは難しくありません。

（5）側脳室脈絡膜乳頭腫

脈絡膜乳頭腫は、脳室外側の三角形に多く発生します。腫瘍が大量の脳脊髄液を分泌し、水頭症が発生するため、腫瘍は脳室内に浮遊し、脳脊髄液循環経路を遮断し、突然の頭蓋内圧上昇を引き起こします。吐き気や嘔吐、さらにめまいやa睡さえ伴う重度の頭痛の場合、患者はしばしば強迫性の頭位を呈します;腫瘍が周囲の組織を圧迫するために、片麻痺がしばしば発生し、半盲などによる横感覚障害が時々起こることがあります聴力変化と小脳徴候が現れます。心室血管造影では、側脳室の拡大、変位、または充満欠損が見られます。時々、外側房三角の腫瘍に石灰化があり、腰椎穿刺中に圧力が広がり、脳脊髄液にタンパク質が含まれます。

（6）サドル 軟骨腫

頭蓋内軟骨腫は、頭蓋底の硬膜に発生します。外側の頭蓋縫合から残存軟骨細胞が発生すると一般に考えられています。軟骨腫の患者は頭蓋内圧の増加はなく、臨床症状は眼球突出と眼です。痛み、動眼神経麻痺、視力障害および視野欠損、視神経の眼底検査が原発性萎縮、頭蓋骨の頭蓋骨の一般的な石灰化、脳血管造影で内頸動脈サイフォン部分が変位および変形している、病気はまれです下垂体症状が現れます。

（7）addle異所性 松果体腫瘍

サドルの異所性松果体腫瘍のほとんどは神経膠腫であり、大部分は子供と若者によって引き起こされます。ほとんどの患者の最初の症状は多飲症と多尿を特徴とする尿崩症です。1日尿量は3000〜5000mlで、10000mlまでです。その後、視力障害と視野欠損（主に両側半盲）が徐々に現れ、たとえば、片目失明、まぶた側半盲、反対方向半盲など、視神経乳頭の眼底検査は原発性萎縮を示し、患者は下垂体機能低下、性欲減退を示すことがあります。小児期では、症状の発症は低身長であり、一部は思春期早発症状、少数の患者は発熱、呼吸器の変化、頭痛はほとんど額にあり、半数以上は悪心および嘔吐を伴い、一部の患者はIII、VI脳神経機能を有する場合がある閉塞、X線の頭蓋骨は肌の平らなサドルでは正常で、サドルに石灰化は認められませんでしたが、血管造影ではサドルに病変の兆候が見られました。

（8）addle部真珠腫

頭蓋内コレステは、胚期に残った外胚葉の皮膚組織から発生します。addle部は最も一般的な部位の1つです。サドルにある真珠腫は視神経を圧迫し、視力低下と視野欠損を引き起こします。性的萎縮、X線プレーンフィルムは、film腫の拡大、上顆裂、視神経孔、前ベッドでの骨滲出、三叉神経を伴うことがあるaddleにある真珠腫、顕微鏡下での三叉神経痛の症状を示します真珠腫の外層は結合組織であり、内壁は層状扁平上皮と角質剥離角質であり、頭蓋咽頭腫と区別するために層状に配置されています。

（9）空のセラ

空のセラーとは、サドルの穴の拡大またはサドルの消失を指します。サドルは空で、脳脊髄液で満たされています。下垂体萎縮と片側にあります。一次および二次タイプがあります。前者には明らかな頭蓋内原因はありません。先天性サドルの穴の幅またはサドルの損失、クモ膜がサドルの空洞にたるみ、そのほとんどを占め、下垂体を片側に押し付けることが原因である可能性があり、臨床的に頭痛、下垂体機能障害、視覚障害として現れる一部の患者では視覚障害があり、ガス脳血管造影ではsell腫の拡大が認められ、下垂体腫瘍の外科的切除または放射線療法または他の原因による下垂体壊死の後に二次空中sell腫が生じることがあります。それは基本的に原発性のものと同じですが、視覚障害はより顕著です。時には下垂体腫瘍に空の蝶形骨byが伴うことがあります。ガス脳血管造影は、ガスが内分泌障害を伴う腔で満たされており、手術中にaddle穴が見られることを示しています。異常に大きい。

（10） 側頭葉腫瘍

側頭葉腫瘍は若者によくみられ、髄膜腫や神経膠腫に多くみられ、主に視野の変化、感覚性失語症、発作で現れ、側頭葉腫瘍は視覚放射または視神経の圧迫により発生することがあります。視野欠損または同象限の同名半盲、仙骨中部の後部は感覚言語の中枢であり、この領域では、感覚失語がしばしば発生します。患者は話すことができますが、多くの場合、他人を理解できません。スピーチの意味は、患者は失語症である場合があり、幻覚や幻聴などの発作前の幻覚がさまざまにあります。腫瘍が内包と四肢を圧迫すると、片麻痺が発生します。脳血管造影は、前頭葉腫瘍が前大脳動脈と中大脳動脈の「V」字型の画像を持ち、外側の位置が中大脳動脈に似ていることを示しています。前部上変位、側頭葉の側頭葉の前大脳動脈は反対側にシフトしますが、前大脳動脈と中大脳動脈、外側裂溝およびベッドの上部の一般的なU字型の画像。

（11） 後頭葉腫瘍

後頭葉腫瘍では、主にクリニックで視力低下と視野欠損があり、病変の反対側の半盲または四半半盲が特徴であり、同時に、視覚認識と幻想があり、稲妻、火星、円など、上下に浮遊することがあり、幻覚はてんかんの前兆になることもあります。上部枕の接合部に頭と目の回転中心があります。この領域が影響を受けると、頭と目が病変の反対側に回転し、頭蓋咽頭腫と簡単に識別できます。

（12） 蝶形骨尾根髄膜腫

頭蓋咽頭腫と同定する必要性とは、蝶形骨尾根の1/3に発生する髄膜腫を指します。蝶形骨尾根は髄膜腫に適した部位であり、1/3の発生率は約25％です。パフォーマンスは、視野欠損、眼球運動障害、瞳孔拡張、光や眼drの垂れ下がりなどです。これは、眼球運動神経、視神経、および顆上裂溝によって引き起こされます。対側肢の片麻痺がありました。眼底検査では、外側視神経の原発性萎縮と外側乳頭嚢の浮腫が見つかりました。頭蓋骨の平らなスライスは、病変の仙骨壁の骨密度の低下、仙骨裂の拡大と輪郭のぼやけ、視神経の異常を示しました。脳血管造影では、近位中大脳動脈から中大脳動脈の後部上部へのわずかなシフトが認められ、内頸動脈の頭蓋内硬膜外セグメントが後方に変位し、サイフォンセグメントが開かれました。

(十三)鞍区生殖细胞瘤

即异位松果体瘤，占第四位，70%病人年龄分布在7～20岁，多有内分泌障碍，但以尿崩症为突出症状，可伴有性早熟，亦可有视力，视野改变，蝶鞍正常。

(十四)鞍区表 皮样囊肿

很少见，绝大多数发病年龄在23～37岁之间，以视力，视野障碍为主要表现，一般无内分泌障碍，颅内压增高症状也很少发生，蝶鞍正常，无钙化，CT扫描示鞍区低密度病灶，CT值多为负值，不强化。

(十五) 脊索瘤

多发生在35岁左右，以多条脑神经损伤为主要表现，常有钙化，蝶鞍部及斜坡部有明显骨质破坏，CT显示为不规则略高密度肿块，其中有钙化点，多数不发生强化，少数可有均匀轻度强化。

(十六)鞍区 动脉瘤

罕见，多见于中年人，以突然发病，头痛，动眼神经麻痹为特征，蝶鞍一般无改变，脑血管造影可确诊，术中穿刺为鲜血，肿物不塌陷。

(十七)视交叉蛛 网膜炎

多见于成人，以视力，视野改变为主要表现，视野改变一般无规律，呈不规则变化，视野缩小，一般无内分泌障碍及颅内压增高，蝶鞍正常，CT扫描无鞍区占位性病变。

(十八)鞍区蛛 网膜囊肿

罕见，以小儿多见，亦可见于成人，主要症状为脑积水引起的颅内高压，可有视力，视野改变，少数病人有内分泌症状，蝶鞍扩大或双鞍底，CT扫描见脑脊液密度的圆形低密度区。

颅咽管瘤与上述诸疾病的鉴别主要依靠以下2点：上述诸疾病除引起与颅咽管瘤类似的表现外，还有其他不符合颅咽管瘤的表现;上述诸疾病和颅咽管瘤在影像学上表现不同，一般来说，通过CT和MRI检查，结合临床表现，绝大多数病例可得明确诊断，极少数病例可能需要依赖手术标本的病理检查始能确诊，以高颅压为主要表现的颅咽管瘤需与其他颅内占位性病变鉴别;以视力，视野改变的需与其他鞍部病变如垂体腺瘤，视神经胶质瘤，鞍区脑膜瘤，颈内动脉瘤及胚组织瘤等相鉴别，因为这些鞍部病变亦可损及视交叉，视神经及视束而引起类似症状;以腺垂体功能减退为主要表现的需与其他引起腺垂体功能减退的疾病相鉴别。

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