心内膜線維弾性症

心内膜エラスチン症の概要 心内膜硬化症としても知られる心内膜線維弾性症（EFE）は、まだ解明されていません。 これは、原発性心内膜線維弾性症、大動脈縮窄症などの先天性心疾患、大動脈弁狭窄症、大動脈弁閉鎖症などとしても知られる、小児の一般的な原発性心筋症です。二次心内膜線維弾性症と呼ばれる膜弾性線維症。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：乳幼児 感染モード：非感染性 合併症：心原性ショック、脳塞栓症、肺炎

心内膜エラスチン症

1816年には、この疾患が胎児の心内膜炎の子宮内感染によって引き起こされる可能性があることが示唆されました。

1ウイルス感染：胎児期または出生後のウイルス感染によって引き起こされる炎症反応によって引き起こされる、コクサッキーBウイルス、おたふく風邪ウイルスおよび伝染性単核球症ウイルス感染は、この疾患に関連し、心内膜弾性線維に由来すると考えられています。コクサッキーBウイルスは、過形成の子供の心筋から分離され、組織学にも組織学的変化が見られ、鶏の胚でムンプスウイルスに感染し、妊娠初期のムンプスを持つ女性が生まれました。この疾患の発生は、感染性単核球症に起因するびまん性心筋炎が心内膜線維弾性症に発展し、さらに間質性心筋炎および心内膜線維弾性症による死亡の病理学的検査ができることも報告されています2つの病理学的変化はしばしば共存し、心筋炎は病気の短い経過で明らかに変化し、心内膜の弾性線維は増殖しないことがわかります;病気の経過はより長く、心筋炎の変化は発症から死まで4ヶ月以上わずかです。心内膜弾性線維の増殖は著しいため、心筋炎および心内膜線維弾性症は、心内膜弾性として心筋炎を示す同じ疾患の異なる段階であると考えられています 以前はビクトリア過形成、102例、北京小児病院の病理学的データ、心筋炎の65例は、新生児期中4例発生率の変化を見ました。

2心内膜発達障害による子宮内低酸素症。

3つの遺伝的要因：症例の9％が家族性疾患を示し、これは常染色体遺伝と考えられています。

4遺伝性代謝疾患：心グリコーゲン蓄積疾患、ムコ多糖症、カルニチン欠乏症の子供に心内膜線維弾性症が発生しました。

5血行動態の変化に続発する：心室の高さが拡大すると、心室壁の張力が増加し、血行動態の影響により心内膜の弾性線維が増殖し、これは心内膜の弾性線維の増殖における非特異的な変化と考えられます。

心臓は肥大し、心内膜は厚くなり、乳白色または灰色がかった白色で、滑らかで明るいです。ほとんどの場合、心臓全体が関与していますが、左心室が主であり、左心房と右心室が乳頭筋、脊索、僧帽弁です。また、大動脈弁も関与する可能性があり、左心室のサイズに応じて、心室壁に顕微鏡下で拡大した壁血栓症、ときに間質性単核過形成、心筋細胞線維症が見られる場合があります：

1拡張、左心室の軽度の肥大、このタイプは約95％を占める最も一般的です。

2縮小：左心室腔は小さく、発達不良、右房室拡大、心筋肥厚、左右内膜肥厚、このタイプはまれで、主に新生児に見られます。

心内膜エラスチン症の予防

病気の予後は深刻であり、死亡率は約20％から25％であり、発症年齢は大きく、ジギタリスへの反応は良好であり、予後は良好であり、臨床的治癒が得られる。診断が確認された52症例の長期追跡調査は平均である47か月（1から228か月）の生存率は、半年で93％、1年で83％、4年で77％でした。心臓指数と駆出率は著しく低下し、予後は不良で、早期死亡以上でした。

心内膜エラスチノーシスの合併症 合併症心原性ショック脳塞栓性肺炎

少数の子供が心原性ショック、目に見える刺激性、灰色の顔色、冷たい手足、加速した脈拍と弱い症状を呈し、この病気は肺炎により最も複雑になることが多く、状態は深刻であり、死亡率は高く、子供の生命を深刻に脅かし、脳に合併することがあります塞栓。

1、肺炎

肺炎は、肺実質の炎症であり、細菌、ウイルス、真菌、寄生虫などのさまざまな病原体によって引き起こされる可能性があります。放射能、化学、アレルギー因子などのその他の要因も肺炎を引き起こす可能性があります。死亡率は特に高く、臨床的に発熱し、動、息切れ、肺浸潤、炎症の兆候、および特定のX線所見があります。肺炎が治癒すると、瘢痕が一般的に残り、肺は元の構造と機能を回復できます。

2、脳塞栓症

心内膜の損傷により、心臓が肥大し、血液がゆっくりと停滞し、壁血栓を形成しやすくなります。心房細動が不規則な場合、血流により壁血栓が脱落しやすくなり、脳血管をブロックし、局所脳虚血を引き起こします。酸素は脳塞栓症を形成します。

心内膜エラスチン症の症状一般的な 症状過敏性肝臓の拡大頻脈収縮期雑音顔色淡い毛深い心臓の拡大手足湿った風邪呼吸困難を食べることを拒否する

この病気の特徴は次のとおりです。

11歳未満の乳児のほとんどは、2月から6月に突然心不全を発症します。

2X胸部X線写真の心臓は左心室によって拡大され、心拍が弱まります。

3心臓には明らかな雑音はありません。

4 ECGは左心室肥大、またはV5、6誘導T波反転を示した。

5心エコー検査では、左心室の拡大、心内膜の肥厚、収縮機能の低下、および組織学的に心内膜の心筋血栓が確認されました。

2/3の病気の子供の発症年齢は1歳未満であり、臨床症状は主にうっ血性心不全であり、しばしば呼吸器感染後に発生します。

1、一般的な症状

症状の重症度に応じて、次の3つのタイプに分類できます。

（1）劇症：突然の病気の発症、突然の呼吸困難、嘔吐、摂食拒否、口周囲チアノーゼ、青白い、過敏性、頻脈、散在性喘鳴または肺のラ音、肝臓の肥大目に見える浮腫、うっ血性心不全の両方の兆候、心原性ショック、目に見える過敏性、青白い顔色、冷たい手足、加速した脈拍と弱い症状を示す少数の子供、このタイプの病気の年齢は6ヶ月以上です突然死を引き起こす可能性があります。

（2）急性型：発症も早いが、うっ血性心不全の発症は劇症ほど鋭くなく、しばしば肺炎を合併し、発熱、肺の湿ったラ音、一部の子供は壁血栓の崩壊により脳を発達させる塞栓症などは、ほとんどが心不全で死亡したため、少数の治療で軽減できます。

（3）慢性型：病気はわずかに遅く、年齢は6か月以上で、症状は急性ですが、進行が遅く、一部の子供の成長と発達に影響があり、治療後に緩和でき、成人期まで生きますが、再発によるものもあります心不全による死亡。

ほとんどの子供は急性であり、慢性型は約1/3を占めます。新生児期の症例は少なく、しばしば狭まり、臨床症状は左心室閉塞の症状です。彼は生後数時間で亡くなりました。

2、物理的側面

慢性的な子供では、前眼の膨らみが見られ、心尖の拍動が弱くなり、心臓が鈍くなり、頻脈が速すぎます。ギャロッピングがあり、一般的に雑音はなく、収縮期雑音はわずかです。心臓の肥大による僧帽弁閉鎖不全症または相対的な僧帽弁閉鎖不全症を組み合わせた収縮期雑音は、一般にグレードIIからIIIの頂点で聞こえます。

心内膜エラスチン症検査

1. X線検査：左心室が拡大し、心臓の影が一般に拡大し、大動脈の心臓の影が近似し、左の心拍が弱まります。特に左前斜位では、左心室の拍動が消え、右心室が拍動します。正常、より診断的、左心房の拡大、肺のテクスチャの増加、および明らかな肺のうっ血。

2、心電図検査：左心室肥大のほとんど、STセグメントとT波の変化、長期の心不全、結果として肺動脈圧の増加、右心室肥大、または左右の心室肥大、さらに、時折早発性拍動および房室伝導閉塞、狭小化タイプは、右心室肥大およびECG軸の右軸です。

3、心エコー検査：目に見える左心室の拡大、左心室後壁の運動振幅、左心室心内膜エコーの強化、左心室収縮機能の低下、短軸短縮率および駆出率の低下。

4、心臓カテーテル法：左心房、肺動脈平均圧および左心室拡張末期圧の増加を示すことができ、左心室選択的血管造影は左心室拡大、眼窩内造影剤排出遅延、僧帽弁および大動脈弁閉鎖を見つけることができます常に一般的ではありません。

心内膜弾性線維過形成の診断と分化

この疾患は、乳児期の心不全と区別する必要があり、明らかなつぶやきや左心室の拡大はありません

1急性ウイルス性心筋炎：ウイルス感染の歴史、QRS波低電圧による心電図のパフォーマンス、QT新周期の延長およびST-Tの変化;心内膜の弱い線維症は左室肥大、RV5、6電圧が高く、RV5、6が反転しているため、場合によっては区別するために心内膜心筋生検を行う必要があります。

心筋虚血、極度の過敏性、泣き、狭心症、心電図による肺奇形に由来する2つの左冠動脈は、しばしば前部心筋梗塞のパターンを示し、I、aVLおよびRV5、6リードSTセグメントの上昇または下降そしてQS波タイプ。

3心臓型グリコーゲン貯蔵症候群：低筋力、大きな舌、EC期間のPR間隔を持つ子供はしばしば短縮され、骨骨生検を識別することができます。

4大動脈弁狭窄症：下肢の動脈拍動が弱くなったり消えたり、上肢の血圧が上昇、脈拍の増強が確認できます。

5拡張型心筋症：2歳以上の子供に多く見られ、さらに、肺炎、細気管支炎、心膜炎、心嚢液と区別する必要があり、特に肺炎と臨床的に容易に誤診されることに注意を払い、心臓に注意を払う必要があります早期診断と治療につながる検査、胸部X線および心エコー検査は、胸壁に近い巨大な心臓の左心、および胸水または縦隔腫瘍と誤診されているため、この疾患の診断にとって非常に重要です。

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