川崎病

川崎病の紹介 川崎病としても知られる粘膜皮膚多発性リンパ節症候群（MCLS）は、全身性血管炎が主な病態となる急性発熱性発疹小児疾患です。 1967年、日本の川崎風助医師は、この病気で重篤な心血管疾患が発生する可能性があることを初めて報告し、人々の注目を集めています。他の州や都市の11の病院にある同じ材料の中で、川崎病はリウマチの2つの部分です。 明らかに、川崎病は中国の小児の後天性心疾患の主な原因の1つとしてリウマチ熱に取って代わりました。 基礎知識 病気の割合：0.04％-0.05％（上記は12歳未満の子供の発生率） 感染しやすい人：6〜18か月の赤ちゃん 感染モード：非感染性 合併症：冠動脈瘤、腹痛、心筋炎

川崎病の原因

原因は明確ではなく、病気は特定の伝染病や家主、発熱、発疹などの臨床症状であり、おそらくエプスタインバーウイルス、レトロウイルス（レトロウイルス）、または連鎖球菌を含む様々な病原体であると考えられている感染に関連すると考えられます1986年に報告されたPropionibacterium感染、末梢血リンパ球培養上清は逆転写酵素の活性を増加させ、この疾患はレトロウイルスによって引き起こされる可能性があることを示唆していますが、ほとんどの研究では一貫した結果が得られておらず、以前にマイコプラズマを提案しました、リケッチア、チリダニはこの病気の病原体であり、確認されていませんが、環境汚染や化学アレルギーが病気の原因であると考える人もいます。

最近の研究により、この疾患は急性期に明らかな免疫疾患を有し、これが病因に重要な役割を果たすことが示されています。急性期では、末梢血T細胞サブセットのバランスが崩れ、CD4が増加し、CD8が減少し、CD4 / CD8比が増加し、この変化が病変3〜最も明白な5週間、8週間後に正常に戻り、CD4 / CD8比が増加し、身体の免疫系が活性化され、CD4分泌リンホカインが増加し、B細胞のポリクローナル水活性化、プラズマ細胞への増殖および分化を促進し、血清IgMに至る、IgA、IgG、IgEは上昇し、活性化T細胞は高濃度のインターロイキン（1L-1、4、5、6）、r-インターフェロン（IFN-r）、腫瘍壊死因子（TNF）、これらのリンパ球を分泌します因子、アクチビンは内皮細胞の発現を誘導し、新しい抗原を産生することができます;一方、自己抗体のB細胞分泌を促進し、内皮細胞の細胞毒性、内皮細胞損傷によって引き起こされる血管炎症、1L-11L-6、 TNFが増加すると、肝細胞がC反応性タンパク質、αrアンチトリプシン、ハプトグロビンなどの急性反応性タンパク質を合成し、この疾患で急性発熱を引き起こす可能性があります。 （CIC）が増加し、症例の50から70％が病気の最初の週に利用できなくなり、3から4週目にピークに達しました。この病気におけるCICの作用のメカニズムはまだ不明ですが、病変に免疫複合体の沈着はありません。血清C3は減少せず、上昇しますが、これは一般的な免疫複合体疾患とは異なります。上記の免疫障害の引き金となる原因は不明です。今日、川崎病は様々な感染因子に感受性の宿主によって引き起こされる免疫介在性の全身性であると考えられています。血管炎。

川崎病予防

赤ちゃんが保育園や幼稚園に行くのに十分な程度については、特別なルールはありません。赤ちゃんに特別な不快感がなければ、彼は通常の生活に戻ることができます。一般的に言って、川崎病は将来再発しませんが、心臓病は後遺症の影響を受けます。それは何年も後に表示されますので、定期的な心臓のチェックが必要です。

この病気の乳児や子供は病気になる可能性がありますが、患者の80〜85％は5歳以内で、6〜18か月の乳児に発生します。男の子、男性、女性は1.3〜1.5：1で、明らかな季節性はありません。さらに夏には、1990年までに日本で約10万人の川崎病があり、1979年、1982年、1986年に3つの流行が発生しました。4歳未満の子供の有病率は172-194 / 100,000でした。世界のレポートの数は日本ほどではありませんが、スウェーデン、オランダ、米国、カナダ、英国、韓国、南アフリカ、オーストラリア、シンガポールなどの北にあり、中国は1978年の北京、上海、杭州、および栄以来初めてです。そして、台湾と他の場所は少数の症例を報告し、1989年に「Practical Pediatrics」総合220症例、全国の情報源、1983-1986国立主要小児病院および医療学校付属病院コミュニケーション調査、合計965の入院症例、1987年から1991年今年の2回目の調査では、入院患者数が1969年に増加し、年間増加傾向、4歳以内の患者の78.1％、男性：女性の場合1.6：1、米国の場合は日本人が多く、日本は兄弟の発生率を報告しました1 〜2％、遺伝的傾斜を示唆 。

小児の大多数は予後良好で、自己制限的であり、適切な治療は徐々に回復することができます。これは乳児型結節性動脈炎とは大きく異なりますが、川崎病患者の15〜30％が冠動脈を発症する可能性があります冠動脈瘤、血栓塞栓症または心筋炎による動脈瘤は、すべての症例の1〜2％を占め、回復期であっても突然死になり、虚血性心疾患の数は非常に少なく、約2％再発近年の死亡率は0.5％から1.0％に低下しており、日本の川崎病104例の死亡原因、心筋梗塞の57％、心不全の12％、心不全を伴う心筋梗塞の6.7％、冠動脈瘤破裂の5％、不整脈1 ％、他の患者は同時感染している、1986年以来北京小児病院は二次元心エコー検査を適用して川崎病の188症例を検査し、60症​​例の冠動脈疾患が検出され、そのうち44症例は拡大、16症例は動脈瘤の追跡、3カ月後〜5年、平均22.6ヶ月、40症例の正常回復、後者の6症例、正常回復時間は4.4±2.9ヶ月と15.7±17.2ヶ月、死亡2症例、複数の中等度冠動脈瘤1症例（内径7 mm）急性前壁心筋梗塞 、そして、他の例では、複数のJuliuた、割れは28日、右冠動脈の過程で発生します。

川崎病の合併症 合併症冠動脈瘤腹痛心筋炎

心血管疾患のため、死亡の原因となるのは疾患の症状と合併症の両方であり、このセクションでは、早期発見とタイムリーかつ適切な治療により、疾患の病歴を詳しく説明します。

1、日本の川崎病観察の1009件の症例によると、冠動脈病変は、一過性冠動脈拡張が46％を占め、冠動脈瘤が21％を占めたことを示唆し、2次元心エコー検査の使用により、冠動脈拡張が発症3日目にできることがわかった出現し、それらのほとんどは3〜6ヶ月以内に消失し、冠動脈瘤は発症6日目に測定でき、2〜3週目に最高率が検出され、4週目以降に新しい病変はめったに現れませんでした。 15〜30％では、臨床的心筋炎の存在は冠動脈病変を予測せず、冠動脈瘤と明らかに関連するいくつかの危険因子には、1歳以内の発症年齢、少年、14日間にわたる持続性発熱、貧血、30歳での白血球の総数が含まれます×109 / Lを超えると、赤血球沈降速度が100mm / hを超え、C反応性タンパク質が大幅に上昇し、血漿アルブミンが減少し、動脈瘤が発生します。ほとんどの冠動脈瘤は自己制限的であり、それらのほとんどは1〜2年以内に自然に解消します。

この疾患の冠動脈病変は、胴体の近位端、左前下行動脈、左回旋動脈、およびまれに孤立した遠位動脈瘤で最も一般的であり、一般に冠動脈疾患の重症度を4度に分けます：

1正常（0度）：冠状動脈の拡張なし、

2軽度（I度）：腫瘍の拡大は明らかで限定的、内径<4mm、

3中程度（II度）：単一、複数、または広範囲、内径は4〜7mm、

4重度（III度）：巨大腫瘍の内径は≥8mmで、ほとんどが広範囲で、1つ以上の分岐が含まれ、発生率は約5％、予後は不良であるため、冠動脈疾患の患者は、通常、病気は週に1回、4週間チェックされ、その後2年半、2年に1回、病気の程度に応じて1年に1回レビューされます。症状のある患者および重度の冠動脈病変を有する患者に対して、冠動脈造影を実施する必要があります。動脈狭窄と閉塞度、および遠位病変は、血管腔の閉塞による一過性の心筋虚血や心室細動などの深刻な合併症を引き起こす可能性があります。

1心筋虚血症状があり、

2持続性心臓弁疾患、

3Xラインのプレーンフィルムは冠動脈石灰化を示し、

4心エコー検査では、持続的な冠動脈瘤が示されています。

2、胆嚢滲出液は亜急性期に発生し、重度の腹痛、腹部膨満および黄occurが発生し、右上腹部に見られ、腹部超音波により自然回復の大部分が確認され、腸閉塞または腸出血が合併することがある。

3、関節炎または関節痛は急性または亜急性期に発生し、大小両方の関節が影響を受ける可能性があり、症例の約20％で、状態が改善され、治癒します。

4、神経系の変化の急性期には、無菌性脳脊髄髄膜炎、顔面神経麻痺、難聴、急性脳症、熱性発作などがあり、血管炎、臨床的に一般的、急速な回復、良好な予後、その不妊症脳脊髄髄膜炎は最も一般的であり、発生率は約25％であり、ほとんどが疾患の最初の2週間に発生し、頭蓋内圧の上昇した一部の子供、前部膨らみのパフォーマンス、首が硬い少数の子供は、嗜眠、両眼注視、com睡およびその他の意識を有する障害、脳脊髄液リンパ球がわずかに増加、砂糖、塩化物が正常、タンパク質会計士が最も正常、臨床症状は数日以内に消失、重度の患者ではより一般的な顔面神経麻痺、しばしば末梢性麻痺は血管炎反応による可能性がある顔面神経、または動脈瘤の形成、動脈の拡張など、隣接する血管病変。顔面神経の一時的な圧迫によって引き起こされ、回復中の狭窄または中大脳動脈の閉塞によって引き起こされる四肢の痙攣のため​​、比較的まれに後遺症を残すのは簡単です。

5、胸部X線における肺血管炎の他の合併症は、肺パターンの増加または薄片状陰影、時折肺梗塞を示し、急性期には尿道炎があり、尿沈渣は白血球増加および軽度のタンパク尿、虹彩まつげが見られる脊椎炎はあまり一般的ではなく、患者の約2％に体動脈瘤があり、、radial骨動脈がより一般的で、指の壊gangがときどきあります。

川崎病の症状一般的な 症状仙骨および背部の浮腫唇口蓋裂頻脈爪目に見える横溝回転しつこい熱上肢浮腫収縮期雑音特徴的な足の端剥離する黄斑丘脈の加速

主な症状は、一般的な持続性発熱、5〜11日以上（2週間〜1ヶ月）、体温がしばしば39°C以上に達する、抗生物質治療が効果的でない、一般的な両側結膜充血、口紅、口蓋裂または出血、Yang梅様舌、手の硬い浮腫、手のひらと足裏の紅潮、初期の特徴的なつま先の大規模な剥離の10日後、爪床の皮膚の接合部に現れ、急性の非化膿性の一過性頸部リンパ節腫脹、前首最も顕著な部分は直径約1.5cmで、ほとんど片側に現れ、わずかに柔らかい、発熱後3日以内に発生し、数日後に自己治癒し、発熱直後（約1-4日）、発疹または多形性紅斑皮膚の発疹、ときにヘルペスのような発疹が体幹でより多く見られますが、ヘルペスやc皮はなく、約1週間で治まります。

その他の症状には、心臓損傷、心筋炎、心膜炎および心内膜炎の症状、患者の脈拍の加速、聴診時の頻脈、ギャロッピング、低心臓鈍化、収縮期雑音がより一般的であり、発生する可能性があります心エコー検査および冠動脈造影のための弁膜機能不全および心不全は、冠動脈瘤、心嚢液貯留、左心室拡大および僧帽弁逆流、X線胸部X線拡大、さらには関節痛または腫脹、咳、鼻水、腹痛、軽度の黄undまたは無菌性脳脊髄髄膜炎、会陰の急性期の症例の約20％、肛門周囲の皮膚の紅潮および1〜3年での落屑を参照予防接種前のBCGの元の部分は、紅斑またはクラスト形成を再現するために使用され、爪は回復期に見えました。

病気の長さは異なります。病気の最初の段階は急性熱です。病気の一般的な経過は1日から11日です。主な症状は熱の後に現れ、重度の心筋炎が起こります。 21日、体温のほとんどが低下し、症状が緩和され、つま先で膜剥離が発生し、重度の症例が加熱し続け、冠動脈瘤が発生し、心筋梗塞、動脈瘤破裂につながる可能性があり、ほとんどの患者は第4週に第3期に入った回復期間は通常21〜60日であり、臨床症状は収まります。明らかな冠動脈疾患がなければ徐々に回復します。冠動脈瘤は依然として持続可能であり、心筋梗塞または虚血性心疾患が発生する可能性があります。動脈瘤の患者は慢性期に入り、数年間延長することができ、左冠動脈狭窄、狭心症、心不全、虚血性心疾患、心筋梗塞により生命を脅かす可能性があります。

1990年の日本のMCLS研究委員会による217件の死亡例の要約によると、病理学的形態の観点から、この疾患の血管炎は4つのフェーズに分けることができます。

フェーズI：約1〜2週間。

1小さな動脈、細静脈および微小血管とそれらの周囲の炎症;

培地と大動脈およびその周囲の2つの炎症;

3リンパ球およびその他の白血球の浸潤と局所浮腫。

フェーズII：約2〜4週間。

1小血管の炎症が軽減されます。

2中動脈の主な炎症、より一般的な冠動脈瘤および血栓症になる;

3つの主要な動脈はまれな血管の炎症です。

4単球浸潤または壊死性変化。

フェーズIII：約4〜7週間。

1つの小血管と微小血管の炎症が鎮静した。

2中動脈が肉芽腫を発症します。

IV期：約7週間以上、血管の急性炎症のほとんどが消失し、中動脈の血栓症、閉塞、内膜と動脈瘤の肥厚、瘢痕形成に置き換わりました。のために：

臓器の外側にある1つの中または大動脈、より冠状動脈、腸骨動脈、and骨動脈および頸部、胸部、腹部の他の動脈に浸潤している;

心臓、腎臓、肺、胃腸、皮膚、肝臓、脾臓、生殖腺、唾液腺、脳およびその他の身体器官を含む器官の2つの内臓。

血管炎に加えて、病理学にはさまざまな臓器、特に間質性心筋炎、心膜炎、心内膜炎も含まれ、これらは伝導系に影響を及ぼし、I期病変、II期、IV期にしばしば死に至ることがあります虚血性心疾患の期間では、心筋梗塞は死を引き起こす可能性があり、動脈瘤破裂や心筋炎もII期およびIII期の重要な死因です。

MCLSの血管病変は、乳児結節性多発動脈炎と非常によく似ています。冠動脈または肺動脈瘤と血栓症に加えて、大動脈、回腸動脈または肺動脈の内膜が変化します。蛍光抗体は心筋と脾臓に見られます。リンパ節の動脈壁に免疫グロブリンIgGが沈着し、頸部リンパ節と皮膚に血管炎があり、小血管線維性壊死、高胸腺萎縮、心臓重量の増加、心室肥大、および肝臓の軽度の肝脂肪症を伴います。リンパ節のうっ血や濾胞の拡大と同様に、糸球体には重大な病変はありません。

日本のMCLS研究委員会（1984）は、この疾患の診断基準は、以下の6つの主要な臨床症状のうち少なくとも5つを満たすことにより決定されるべきであると提案した：

1 5日以上の原因不明の発熱。

2両側結膜充血;

3口腔および咽頭粘膜のびまん性充血、唇の発赤、ひび割れ、ヤマモモの舌.4足と足の硬い腫れと手のひらの赤みの早期発症、およびフィルム剥離の指のつま先の回復; 5多形性紅斑、しかし、水ぶくれやクラスティングはありません。頸部リンパ節の6つの非化膿性腫脹、その直径は1.5cm以上ですが、冠動脈瘤または拡張を検出するための2次元心エコー検査または冠動脈造影の場合、4つの主な症状は陽性です診断できます。

川崎病検査

急性期では、白血球の総数と顆粒球の割合が増加し、核の左側がシフトしました。患者の半数以上が軽度の貧血を示し、赤血球沈降速度が大幅に増加しました。最初の1時間は最大100 mmで、血清タンパク質の遊泳はグロブリン、特にα2グロブリンの増加を示しました。 2週目で大幅に増加、アルブミンが減少、IgG、IgA、IgAが増加、血小板が増加、血液は凝固亢進、抗ストレプトリジンOの力価は正常、リウマチ因子および抗核は陰性、C反応タンパク質が増加し、血清補体が正常またはわずかに高くなり、白血球増加症および/またはタンパク尿を伴う尿沈渣が見られ、さまざまな変化で心電図が見られます.STセグメントおよびT波の異常はより一般的であり、PR、QR間隔の延長、異常も表示できます。 Q波および心調律障害、心臓検査のための2次元心エコー検査、および多くの疾患の長期フォローアップは、心嚢液貯留、左心室拡大、僧帽弁逆流、冠動脈拡張または動脈瘤形成などのさまざまな心血管病変に見られます病気の急性期と亜急性期に週に一度チェックすることが最善であり、冠動脈瘤を監視するための最も信頼できる非侵襲的方法です。 脳脊髄液中のリンパ球は50〜70 / mm3に達することがあり、場合によっては、血清ビリルビンまたはアラニンがわずかに高くなり、細菌培養およびウイルス分離は陰性の結果になります。

川崎病の診断と同定

さまざまな発疹感染症、ウイルス感染、急性リンパ節炎、リウマチ性疾患およびその他の結合組織病、ウイルス性心筋炎、リウマチ性心炎とは区別されるべきです。

この病気とscar紅熱の違いは次のとおりです。

1発疹は発症後3日目に始まります。

2発疹の形態は麻疹と多形性紅斑に近い。

3良い髪の年齢は、乳児と幼い子供の時代です。

4ペニシリンは効果がありません。

この疾患と若年性リウマチ性疾患の違いは次のとおりです。

1発熱期間が短くなり、発疹が短くなります。

2つの手と足が腫れ、頻繁に紅潮している。

3種類のリウマチ因子は陰性でした。

滲出性多形性紅斑との違いは次のとおりです。

片目、唇、化膿性分泌物なし、偽膜形成;

2発疹には水疱や傷跡は含まれません。

典型的な結節性動脈炎（クスマウル-マイアー型）の症状と多くの類似点がありますが、MCLSの発生率はより高く、疾患の経過はより短く、予後はより良好です。有意なフィブリノイド壊死、およびこの壊死性変化またはわずかな変化ではMCLSはまれです; 2つの典型的な結節性動脈炎は肺動脈ではまれです。

全身性エリテマトーデスとの違いは次のとおりです。

1つの発疹は顔に目立ちません;

2白血球と血小板の総数は通常増加します。

3つの抗核抗体は陰性であり、

4良い年齢は、乳児と少年でより一般的です。

乳児型結節性多発性関節炎と発疹ウイルス感染との違いは次のとおりです。

1唇の紅潮、ひび割れ、出血、ヤマモモの舌を示す;

2手と足の硬い腫れ、しばしばフラッシュし、つま先の最後の外観が膜剥離します。

3目の結膜浮腫または分泌物;

4白血球の総数と顆粒球の割合が増加し、核が左にシフトしました。

6 ESRとC反応性タンパク質は大幅に増加しました。

急性リンパ節炎との違いは次のとおりです。

1頸部リンパ節の腫脹および圧痛は軽度で、局所皮膚および赤みのない皮下組織; 2化膿性病変なし。

ウイルス性心筋炎との違いは次のとおりです。

1冠動脈病変が顕著です。

2つの特徴的な手足の変化;

3高熱は後退し続けます。

リウマチ性心炎との違いは次のとおりです。

1冠動脈病変が顕著です。

2意味のある心雑音はありません。

3発症年齢は主に幼児と幼児です。

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