滑膜肉腫

滑膜肉腫の紹介 滑膜肉腫（滑膜肉腫）は、滑膜分化を伴う間葉系細胞に由来するが、関節ではまれな非常に悪性の軟部組織肉腫です。 滑膜肉腫は、15歳から40歳の間に発生する4番目に多い軟部組織肉腫です。関節の滑膜から発生することはめったにありませんが、関節付近の軟部組織から発生することもあります。 手足で発生し、約70％が下肢、特に膝関節の近くで発生し、続いて足と足首、上肢がより多くの肘、頭や首、腹壁、後腹膜などの関節に​​関連しない他の部分も発生します。 基礎知識 病気の割合：0.006％ 感受性集団：青年および中年男性患者に適しています 感染モード：非感染性 合併症：肺転移

滑膜肉腫

遺伝的（30％）：

親と子の間の特性には類似性があり、親から子孫に特性を渡すことができることを示しています。 しかし、遺伝学では、遺伝物質が世代から世代へと受け継がれる現象を指し、地球上の既存の生命は遺伝物質としてのDNAが主であることが知られています。 遺伝学は出生前および出生後のケアにとって最も重要な要因の1つであり、遺伝に加えて、生物学的特性を決定する要因は環境、および環境と遺伝の相互作用です。

外傷（30％）：

滑膜肉腫を引き起こす可能性のある、外部物体の衝突、衝突、または身体または物体に対する化学的攻撃によって引き起こされる外部損傷。

疾患因子（25％）：

骨外性軟骨肉腫、膝関節結核、滑膜炎、その他の病気などは滑膜肉腫です。

病因

滑膜肉腫の病因はまだ不明です。

一般的に見られる

手の小さなI期病変では、被膜は無傷で分離が容易です。腫瘍は滑膜から始まりますが、神経節嚢胞のようではなく、関節腔や腱鞘とは通じません。腫瘍部分は柔らかくて肉質です。 、嚢胞がない、粘液を分泌する、大きな手足の深部滑膜肉腫、高悪性度、その被膜は不完全で、浮腫に囲まれ、血管に富む炎症反応組織が囲まれ、塊の外側が鈍い性的剥離、しばしばエンベロープを引き裂く、腫瘍は柔らかく、白い肉のような物質であり、ゼラチン状の液体を分泌し、その柔らかさは吸引装置によって吸い出すことができます。

2.組織学的形態

組織学的には、一般に二相型と単相型に分けられます。二相型は一般に同数の類上皮細胞と紡錘型細胞が同数で、均等に分布しています。類上皮細胞のコードによっては、血管様の異型偽腺を形成する場合があります。空洞または小さな洞様亀裂、単相上皮細胞、または紡錘細胞、場合によっては二相細胞では、腫瘍組織は未分化の小さな円から見える形状または卵形の腫瘍細胞で構成されており、未分化型とも呼ばれ、悪性度が高い。

手と足の小さな滑膜肉腫の組織は二相性で、その一部は軽く染色された粘液中の滑膜細胞のグループです。毛細血管は開いていますが、内皮細胞ではなく腫瘍細胞ですこの組織に含まれるタンパク質糖は、凍結切片の組織化学的方法で確認できます。それは紡錘状の細胞で、時には分裂状の画像で、筋腫様のヘリンボーン形状に配置されています。細胞はマトリックスと同じ割合にあります。好酸球マトリックスには透明な繊維があり、滑膜細胞は他の細胞と同様に生成できます。コラーゲン。

滑膜肉腫の予防

滑膜肉腫は成人でより一般的であり、四肢のすべての主要な関節に発生します。悪性腫瘍です。関節周囲に腫瘤が発生した場合、滑膜肉腫の可能性を考慮すべきです。 CTおよびアイソトープスキャンは、範囲および全身状態を決定するために実施されるべきであり、診断は生検病理学報告に基づいています。 治療は腫瘍の位置と範囲に依存して、四肢の救助または切断手術または放射線療法または化学療法を決定します。

この病気の原因は不明であるため、効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断、早期治療が鍵となります。

滑膜肉腫の合併症 合併症

この病気は肺に転移する可能性があります（病変は通常IIB期の肉腫として現れます）が、リンパ節転移は珍しくありません。

滑膜肉腫の症状一般的な 症状滑膜黒色染色膝関節腫脹...膝関節腫脹、うっ血、膝関節腫脹、膝関節滲出液、膝関節滲出液

それらのほとんどは、太もも、but部、肩甲骨、または上腕に成長する大きくて急速に成長する腫瘍です。小さなものは、手の甲に完全な長さ、足の裏に浅い腫瘤、軽度の痛みと圧痛、時には明らかな症状がなく、成長が遅いです。腫れはより拡散し、局所皮膚は赤く、皮膚温度は上昇し、静脈充血、運動は制限され、一部は最初は急速に成長し、パフォーマンスは重要であり、早期転移、他の軟部組織肉腫リンパ節転移よりも滑膜肉腫多くの機会があります。

臨床症状

思春期と中年の患者でより一般的で、男性は女性よりも多くあります。最も一般的な部位は、主に膝の大きな関節の近くです。第二に、足首、股関節、肩関節の近くで、病気の半分以上が四分の一の下肢で発生します。症例は上肢で発生し、頸部と体幹が少なく、腫瘍浸潤性の成長、切除後の再発、疾患の異なる経過、最初は痛みのない腫瘤、成長と様々な程度の痛み、一般的な腫瘍が周囲の骨組織、腫瘍ブロックが大きいと、関節の活動が影響を受けます。滑膜肉腫は軽度の症状を示します。深部筋膜にある軟部組織の腫瘤はゆっくりと無痛になります。隣接する関節の腫瘤は主な臨床症状です。構造は固定されており、手足近くの最も一般的な軟部肉腫であり、この領域の滑膜肉腫はしばしば神経節嚢胞と間違えられます。

2.自然コース

主要な腫瘤はゆっくりと成長し、最初は隣接する軟部組織と骨を押してから浸潤します。手と足の裏に発生する病変と比較して、四肢の筋肉が豊富な部分に発生する腫瘤は通常より急速に成長し、局所リンパ節転移の発生率は著しく高くなります。他の軟部組織肉腫では、主に肺への転移の遠位部（病変は通常IIB期の肉腫として現れます）、手足の病変は手足の近位部および体幹部に発生する病変と比較してゆっくりと進行し、痛みはありません。

3.病気の場所

この疾患は、四肢の傍関節組織および手と足の眼窩周囲組織に発生します。それは、ふくらはぎと膝関節の周囲に発生します。腫瘍は、腱鞘と腱の滑液包に侵入することがあります。上肢にある病変は手掌側に多く見られ、滑膜肉腫は足にもよく見られます。

臨床症状によると、画像検査と組み合わせて、病気を考えるべきであり、診断は生検と病理学的検査に依存します。

滑膜肉腫検査

病理学的症状

反応組織によって形成された偽のカプセルは、無傷の病変組織の大部分に見られ、適度な量の新しい血管があります。塊自体の質量は、小葉や繊維の間隔がなく均一であり、明らかな出血性壊死領域と高度に好塩基性の石灰化領域が見られます。細胞に富む塊は独特に好塩基性です。

低倍率では、病変は細胞が豊富な細胞で構成されます。通常、2相形態と呼ばれる2つのユニークな細胞形態があり、その1つは、細長い形状に配置された少量のコラーゲンマトリックスを産生する悪性線維組織細胞で構成されていますイカは骨に似ており、線維肉腫と非常によく似ていますが、これらの細胞の存在は、がんに似た腺房に配置された上皮由来の卵形小胞細胞のクラスターであり、その領域がしばしば見える。弱く染色された均一な好塩基性物質を含む亀裂。ムチン染料で染色でき、腫瘍細胞で裏打ちされていない。

高倍率の顕微鏡下では、シャトル形成は有糸分裂によく見られる濃く染色された紡錘形の核で構成されています。細胞間で疎な好酸球性コラーゲンが見られます。核は大きく、小胞で深く染色されており、有糸分裂がよく見られます。これらの細胞は、腺様に見えるように小さな腺房細胞に配置されることがよくあります。この配置は非常に特殊で、腺癌に配置された細胞が非常によく配置されています同様に、石灰化ゾーンは細かく顆粒化され、高度に好塩基性であり、悪性滑膜細胞の間に点在しています。亀裂のような空隙にはムチンが含まれており、ムチンはさまざまなムチン色素で染色できます。滑膜細胞とムチンに富む「亀裂」（すなわち、肺胞構造）はごくわずかであり、これは特別な染色または電子顕微鏡検査なしでは線維肉腫と区別するのが困難です。滑膜肉腫。

画像検査

1.X線性能

石灰化で病変の約30％が見られることがありますが、骨膜反応や骨の侵食や骨への浸潤も軟部組織の塊としてのみ現れ始め、後部の塊に石灰化が生じることがあります。病変に石灰化がほとんどない場合は、考慮が必要です。軟骨腫や血管腫とは異なります。

2.骨スキャン

スキャンの後期には、活動的な鉱化帯周辺の取り込み量が限定的に増加しますが、病変の豊富な血管新生のため、スキャンの初期段階の病変は隣接する軟組織よりも高くなっています。

3.CT

CTスキャンにより、均一なテクスチャーの軟部組織塊が認められ、密度は骨格筋の密度に類似しており、病変の石灰化は滑膜肉腫を強く示唆しており、造影剤を使用して病変組織を有意に増強した。

造影剤の注入後、腫瘍の端が強化されます。

4.MRI

病変は多くの場合、重要な神経血管束に隣接しており、MRI画像では高い信号があり、大きな病変信号強度は不均一であり、出血性および壊死性領域を示唆しています。

したがって、これらの構造は、病変部に移動したり包まれたりする可能性があります。

5.血管造影

初期動脈相の目に見える病変の周囲の反応ゾーンに明らかな血管新生があり、病変がしばしば主要な神経血管束に隣接しているため、後期静脈相では、顕著な染色が見られます。

滑膜肉腫の診断と分化

鑑別診断は主に病理学的な同定であり、滑膜肉腫の特徴的な形態を把握し、二相性分化、つまり2種類の細胞間で移行することが必要です。

滑膜肉腫の誤診は、主に理解が不十分であることが原因であり、主に骨線維肉腫、悪性巨細胞腫、溶骨性骨肉腫および関節結核と混同されます。

大型滑膜肉腫のコロイド組織は、多数の糸状分裂、わずかな腺症状、多くの亀裂、多くの粘液、およびいくつかの線維芽細胞が顕著な多液性の高度に悪性の滑膜細胞です。この場合、滑膜肉腫は、電子顕微鏡検査または特別な組織化学染色によってのみ、線維肉腫または未分化肉腫と区別できます。

多くの場合、腺癌、軟部組織腺腫、平滑筋肉腫、および神経鞘腫と区別する必要があります。

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