Istiocitosi polmonare

L'istiocitosi è un raro gruppo di malattie inspiegabili che è stato nominato da Lichtenstein nel 1953. La malattia si verifica principalmente nei bambini e la sua patogenesi, i sintomi clinici e l'estensione della malattia variano ampiamente, ma la patologia ha caratteristiche patologiche comuni, cioè proliferazione anormale delle cellule dei tessuti. È stato confermato che questa cellula tissutale ha le caratteristiche dell'istocita di Langerhans, quindi questa malattia è ora chiamata anche istiocitosi di Langerhans. L'istiocitosi polmonare di Langerhans può essere primaria nei polmoni o parte di una malattia sistemica nel corpo. In precedenza, la nomenclatura della malattia era più confusa, con lesioni focali denominate granuloma eosinofilo e lesioni sistemiche denominate malattia di Siwe (malattia di Ley-Snow) e malattia di Hand-Schller-Christian (cinese- Malattia di Hsu-Gram). Al fine di evitare confusione, l'American Society of Histology and Cells ha proposto un nuovo metodo di classificazione per tali malattie in base alle condizioni degli organi colpiti nel 1997.

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