Demenza ereditaria multipla di infarto cerebrale

Demenza ereditaria multi-infartuale nota anche come arteriopatia autosomica dominante con infarto subcorticale e leucoencefalopatia (CADASIL) Van Bogaert (1955) Le due sorelle hanno riportato encefalopatia subcorticale di Binswanger di mezza età e in rapido progresso, manifestata come demenza, instabilità dell'andatura, paralisi pseudobulbare, epilessia e deficit neurologici focali, mentre le altre due sorelle della famiglia erano affette da demenza progressiva. Morì a 36 e 43 anni. Sourander et al. (1977) riportarono eredità da demenza multipla cerebrale infartuata, e Stevens et al. Riportarono encefalopatia vascolare familiare cronica con famiglie con ictus ereditario autosomico dominante di eziologia sconosciuta. Le malattie sono principalmente danni alla pia madre e alle arterie cerebrali profonde e l'ispessimento delle pareti dei vasi sanguigni provoca una riduzione del flusso sanguigno e dell'occlusione.

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