Emoglobinuria parossistica notturna

L'emoglobinuria parossistica notturna (PNH) è un'emolisi intravascolare cronica causata da difetti acquisiti della membrana dei globuli rossi, che spesso peggiora durante il sonno e può essere accompagnata da emoglobinuria parossistica e pancitopenia. Sebbene la malattia sia rara, l'incidenza è aumentata negli ultimi anni. Il nord della Cina è più del sud e più della metà di essi si verifica in giovani adulti di età compresa tra 20 e 40 anni, e alcuni hanno meno di 10 anni e più di 70 anni. Più uomini che donne. La EPN è sempre stata classificata come malattia emolitica, ma oltre all'anemia è spesso accompagnata da una diminuzione dei neutrofili e / o delle piastrine e le lesioni molecolari della EPN coinvolgono varie cellule del sangue, quindi alcuni autori negli ultimi anni considerano la EPN come una malattia delle cellule staminali ematopoietiche. La principale causa di morte è l'infezione a casa e l'embolia vascolare all'estero.

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