Depositi di amiloide

introduzione Deposizione di amiloide: l'amiloidosi sistemica è una nuova definizione di amiloidosi sistemica proposta da Pipen e altri a causa della deposizione di amiloide nello spazio dei tessuti extracellulari del sistema, distruggendo così la funzione di cellule e organi. Sì: l'amiloidosi è un gruppo di sindromi da deposizione di amiloide causate da diversi fattori come la degenerazione genetica e l'infezione. Poiché l'amiloide depositato e gli organi interessati sono diversi, le manifestazioni cliniche non sono uniformi. Gli organi comunemente colpiti come fegato, rene, nervo, cuore, tratto gastrointestinale e altri tessuti interessati sono più comuni con la lingua della pelle e i linfonodi. Tutti i tessuti e gli organi del corpo possono essere colpiti, ma non necessariamente clinicamente.

Causa della malattia

L'esatto meccanismo di formazione dell'amiloide non è stato completamente chiarito, ma il prerequisito per la deposizione di fibrille amiloidi è che la proteina precursore viene prodotta in quantità eccessive o anomalie strutturali e la proteina precursore viene facilmente ripiegata al contrario dopo una degradazione incompleta. Frammenti di struttura del foglio beta parallelo, mentre nella polineuropatia amiloide familiare e nell'amiloidosi correlata all'emodialisi, molecole TTR e β2-M non degradate intatte possono anche formare fibrille amiloidi . La struttura primaria di una proteina è importante per la sua capacità di formare fibrille amiloidi: ad esempio, nel caso dell'amiloidosi ereditaria, una singola sostituzione di aminoacidi può trasformare una molecola di tipo selvaggio che non può formare un amiloide in una mutazione che produce fibrilla. Tipo di molecola. Inoltre, ci sono altri fattori che influenzano il processo di deposizione e distribuzione delle fibrille.Il cosiddetto fattore di potenziamento dell'amiloide (AEF) può essere correlato alle differenze cliniche individuali. Il meccanismo di formazione dell'amiloide.

ispezione

Ispezione correlata

Esame TC surrenalico di TC renale

1. Oltre alla storia medica dettagliata, dovresti concentrarti sulla storia passata e sulla storia familiare: nella storia passata, dovresti chiedere se ci sono artrite reumatoide, tubercolosi infiammatoria intestinale, osteomielite suppurativa e storia del trattamento dialitico dell'empiema. .

L'allargamento della pelle intorno alle palpebre, l'ingrossamento del cuore inspiegabile e l'insufficienza cardiaca, l'epatomegalia, la proteinuria, la linfoadenopatia gonfia, il versamento pleurico refrattario e la riduzione delle cellule del sangue intero dovrebbero considerare la possibilità di amiloidosi sistemica.

2. I test di laboratorio che sono utili nella diagnosi di amiloidosi sistemica includono: 1 esame della proteina Bene-Jone nelle urine. 2 esame della puntura da puntura del midollo osseo, amiloidosi sistemica di tipo AL immaturo di midollo osseo e plasmacellule mature rappresentano oltre il 15%, mentre possono vedere cellule di mieloma. Il tipo 3AF misura le proteine ​​varianti associate al plasma.

3. La diagnosi è di confermare la deposizione di amiloide nello spazio interstiziale Il metodo più affidabile è eseguire la biopsia e la biopsia patologica dal tessuto malato.

Diagnosi differenziale

1. L'esame dell'amiloidosi di tipo AL e il mieloma multiplo L'esame del midollo osseo di amiloidosi di tipo AL spesso mostra un aumento della conta delle plasmacellule ed entrambe le proteine ​​dell'amiloide sono di tipo AL, il che rende difficile il midollo osseo multiplo contemporaneamente Identificazione del tumore. Se il numero di plasmacellule del midollo osseo è inferiore al 25%, vi è una piccola quantità di proteine ​​monoclonali nel sangue o nelle urine e non vi sono anemia, ipercalcemia e danni osteolitici associati, la possibilità di amiloidosi AL è maggiore.

2. L'amiloidosi di tipo AA e le sue varie cause dovrebbero essere annotate.

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