Atrofia facciale unilaterale

introduzione Atrofia emifacciale, nota anche come malattia di Romberg, con progressiva atrofia facciale.

Causa della malattia

La causa è sconosciuta Potrebbe essere una malattia genetica. È considerato il danno centrale o periferico del sistema nervoso autonomo, causando disfunzione distrofica del tessuto unilaterale, e il tessuto unilaterale viene atrofizzato, e il tessuto adiposo sottocutaneo e l'atrofia del tessuto connettivo sono più evidenti. Il 15% con atrofia dell'emisfero cerebrale può essere omolaterale, controlaterale o bilaterale.

ispezione

Ispezione correlata

Esame del nervo facciale della palpazione della testa e del viso

È caratterizzato da una o tutte le atrofie progressive del tessuto laterale laterale.

Le donne rappresentavano circa 3/5 e quelle che avevano sviluppato la malattia prima dei 20 anni rappresentavano 3/4. Il lato sinistro è più comune, l'atrofia facciale parte da una parte e la velocità di avanzamento è incerta, generalmente si sviluppa in un'atrofia parziale in circa 2-10 anni. Il 5% dei casi coinvolge entrambi i lati del viso, oltre all'atrofia facciale, che coinvolge spesso palato molle, lingua e mucosa orale, occasionalmente atrofia ipsilaterale del collo, del torace e persino del tronco e delle estremità (circa il 10%). Il lato della zona interessata è vecchio e ha un forte contrasto con il lato sano: i capelli, le sopracciglia e le ciglia spesso cadono e ci sono macchie bianche e imperfezioni della pelle. Possono esserci dolore facciale o emicrania e disturbi sensoriali sono rari. Oltre alle ghiandole sudoripare laterali colpite e alla disregolazione della ghiandola lacrimale, si può vedere la sindrome di Horner. Alcuni pazienti hanno convulsioni e circa la metà di esse ha attività parossistica. I pazienti con atrofia cerebrale possono presentare emiplegia, disturbi sensoriali parziali, emianopia e afasia.

Diagnosi differenziale

a) la sclerosi sistemica progressiva (sclerosi sistemica progressiva) è una malattia reumatica, un tipo è limitato alla pelle e l'altro tipo è anche viscerale. Spesso le donne in età fertile di età compresa tra 20 e 50 anni, il rapporto tra uomini e donne è di circa 1: 2 a 3. Spesso c'è il fenomeno di Raynaud (90%) o il gonfiore delle dita simmetrico può essere rigido, le lesioni cutanee sono generalmente osservate sulle dita e sulle mani o sul viso, gonfiore ed edema, nessuna indentazione (periodo di gonfiore), seguito da ispessimento e indurimento della pelle come la pelle , opaca (periodo di indurimento) e infine atrofia cutanea (periodo atrofico), le lesioni cutanee si diffondono gradualmente alle braccia, al collo, al torace e all'addome. La normale pelle del viso scompare, il viso è rigido, la bocca è difficile, la parte indurita è pigmentata e le macchie vengono rimosse.

(2) La distrofia del tipo faccia-spalla (distrofia mucosa facioscapulo-omerale) si verifica negli adolescenti con atrofia muscolare del viso lenta, una speciale "faccia miopatica", una leggera caduta della mascella superiore, le pieghe frontale e nasolabiale scompaiono Il movimento di espressione è debole o scompare, perché le labbra dell'ipertrofia dura dei muscoli sacrali appaiono più spesse e leggermente inclinate (faccia di gatto). Con gli occhi chiusi non è stretto, l'aria che soffia non può essere in grado di accovacciarsi, spalla, atrofia muscolare del viso, debolezza di sollevamento del braccio superiore, ictus piatto degli arti superiori quando le ossa della spalla mostrano una svolta simile ad un'ala. Le attività della citrato chinasi sierica (CPK) e della piruvato chinasi (PK) sono aumentate.

(C) Lipodistrofia progressiva (lipodistrofia) Le donne sono più comuni, più di 5-10 anni prima e dopo l'insorgenza, spesso distribuzione simmetrica, progressi lenti. È caratterizzato da progressiva perdita di grasso sottocutaneo o perdita di peso, insorgenza su viso, guance e caviglie, rilassamento cutaneo, perdita di normale elasticità, palpebre profonde, seguita da collo, spalle, braccia e tronco. In alcuni casi, la lesione è confinata alla faccia o metà del lato, metà del corpo, può essere confusa con la sindrome di Parry-Rombery, ma la precedente biopsia è scomparsa solo del tessuto adiposo sottocutaneo.

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