Sindrome emofagocitica

introduzione Le cellule fagocitiche nel sangue umano sono un'arma a doppio taglio: da un lato, come un pulitore, invadono i batteri invasori e le cellule dell'invecchiamento del corpo, puliscono le sostanze nocive e proteggono il corpo umano. D'altro canto, se sono eccessive Se sei attivo, sarai in grado di divorare le cellule utili del corpo umano, erodendo gravemente i tessuti e gli organi umani, causando una serie di lesioni, portando a gravi conseguenze come sanguinamento maggiore, insufficienza epatica e insufficienza respiratoria. Questa è la sindrome emofagocitica.

Causa della malattia

patogenesi:

La sindrome delle cellule ematopoietiche può essere suddivisa in occorrenza primaria e reattività Le potenziali malattie possono essere infezioni, tumori, malattie immuno-mediate, ecc. A causa dell'aumento delle cellule emofagocitiche, la distruzione delle cellule del sangue è accelerata. Poiché le condizioni fisiche degli anziani sono deboli e l'immunità è scarsa, è più probabile che causi infezione. Questa malattia non è generalmente contagiosa. Se è un fattore di infezione, il fattore di infezione dovrebbe essere rimosso il più presto possibile. Dopo che la malattia primaria è stata curata, può essere autorigenerante.

Caratteristiche patologiche:

Le cellule tissutali benigne aumentano con la sete di sangue, più comune nei linfonodi del seno linfatico e della mielina, del seno epatico, della vena porta, della polpa rossa e del midollo osseo della milza. Nella fase acuta, la malattia è simile alla leucemia, all'istiocitosi maligna, alla mononucleosi infettiva, ecc., E non tutti i casi si possono trovare nella prima penetrazione ossea e talvolta richiedono più punture per confermare la diagnosi. Il midollo osseo è iperproliferativo, la proporzione del sistema granulocitario è ridotta e i neutrofili sono tossici. La proliferazione del giovane sistema rosso era normale e la proporzione del sistema linfatico non era cambiata in modo significativo. Il sistema di macrofagi mononucleari è attivo, spesso> 10%, la dimensione dei macrofagi è di 20-40 micron o superiore, il citoplasma è abbondante, la fagocitosi di più globuli rossi maturi o giovani globuli rossi o piastrine. I megacariociti sono all'incirca normali.

ispezione

Ispezione correlata

Esame del sangue di puntura lombare di routine del sangue

Routine ematica: riduzione delle cellule del sangue (sangue periferico o tridimia del sangue), in cui emoglobina <90 g / L, piastrine <100 x 109 / L, neutrofili <1.Ox109 / L;

Esame del sangue: ipertrigliceridemia e / o ipofibrinogenemia;

Puntura lombare: midollo osseo, milza o linfonodi hanno mostrato cellule emofagocitiche ma nessuna manifestazione maligna.

Diagnosi differenziale

Criteri diagnostici:

1, febbre: febbre superiore a 1 settimana, picco di calore> 38,5 'C.

2, epatosplenomegalia: fegato e milza con riduzione completa delle cellule del sangue, cumulativa> = 2 linee cellulari

3, riduzione delle cellule del sangue (riduzione del sangue periferico o delle cellule della triade del sangue), compresa l'emoglobina <90 g / L, piastrine <100 x 109 / L, neutrofili <1.Ox109 / L

4. Ipertrigliceridemia e / o ipofibrinogenemia

5, midollo osseo, milza o linfonodi possono essere visti nelle cellule del sangue ma nessuna manifestazione maligna.

La sindrome emofagocitica infettiva è un'iperplasia emofagocitica benigna associata a infezione virale acuta, che si verifica soprattutto nei bambini, caratterizzata da iperplasia mononucleare dei macrofagi e evidente fagocitosi dei globuli rossi. I pazienti hanno evidente febbre alta, fegato, milza e linfonodi e la malattia primaria può essere autorigenerante dopo il trattamento. Il paziente ha anemia e i globuli bianchi sono significativamente ridotti: i linfociti sono ovviamente aumentati nella classificazione e i linfociti sono facilmente visibili. Le piastrine sono spesso ridotte.

Il midollo osseo è iperproliferativo, la proporzione del sistema granulocitario è ridotta e i neutrofili sono tossici. La proliferazione del giovane sistema rosso era normale e la proporzione del sistema linfatico non era cambiata in modo significativo. Il sistema di macrofagi mononucleari è attivo, spesso> 10%, la dimensione dei macrofagi è di 20-40 micron o superiore, il citoplasma è abbondante, la fagocitosi di più globuli rossi maturi o giovani globuli rossi o piastrine. I megacariociti sono all'incirca normali.

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