Ossa lunghe e spesse

introduzione I pazienti con osteite da malformazione hanno mostrato una flessione ossea lunga e una grave deformità all'esame a raggi X. L'osteite deformante è una malattia ossea cronica progressiva caratterizzata da osteoclastica e osteogenesi del tessuto osseo locale, riassorbimento e ricostruzione ossea, osteoporosi e calcificazione.

Causa della malattia

(1) Cause della malattia

La causa esatta non è nota. Alcuni dati mostrano che i pazienti con frequenza HLA-DQW1 sono più alti; dal 15% al ​​30% ha una storia familiare, 7 volte superiore alla popolazione generale, e i pazienti positivi con storia familiare hanno insorgenza precoce e malattia più grave; In associazione con alcune infezioni virali, sono stati trovati capidi virali nel nucleo osteoclastico e nel citoplasma del sito patologico del paziente. Secondo la forma del corpo di inclusione, sembra essere una famiglia di paramyxovirus; studi in vitro hanno scoperto che questo virus può essere associato a cellule infette. Fusione e formazione di cellule giganti multinucleate; IL-6 può regolare questo processo, ma non sono stati isolati i virioni completi. L'immunofluorescenza indiretta e la colorazione con immunoperossidasi hanno anche dimostrato antigeni del virus del morbillo e antigeni del virus respiratorio sinciziale nel nucleo e nel citoplasma. Gli studi clinici hanno trovato collagene anormale nella pelle dei pazienti; alcuni pazienti con striature angioidi retiniche, pseudo-xantoma elastico e calcificazione vascolare suggeriscono che potrebbero essere correlati al metabolismo del collagene. Esistono diverse teorie seguenti.

1. Infezione virale: è stato scoperto dalla microscopia elettronica che esiste un virus RNA nucleocapside nel citoplasma e nel nucleo degli osteoclasti nel sito della lesione ed è stato ipotizzato che l'infezione da paramyxovirus possa essere correlata alla malattia. Tuttavia, strutture simili sono state recentemente trovate negli osteoblasti di cellule giganti ossee e negli osteoblasti di osteopetrosi. Altri studi hanno scoperto che l'infezione da virus del morbillo e del cimurro canino può anche essere associata a questa malattia. La relazione tra infezione virale e osteite da malformazione non è stata ulteriormente confermata e verificata da modelli animali.

2. Genetica: dal 15% al ​​30% dei pazienti ha una storia familiare positiva, il che suggerisce che la malattia ha una predisposizione genetica. È stato riferito che la malattia è autosomica dominante ed è stato riportato che questa malattia è associata all'antigene HLA-DQw1, ma non è stata ampiamente verificata.

(due) patogenesi

La struttura e la funzione ossea della lesione sono strettamente correlate al processo della lesione.Il processo della lesione è generalmente suddiviso in tre fasi: la fase iniziale è principalmente osteolitica, la fase successiva è principalmente osteosclerosi e la fase intermedia è un tipo misto di due cambiamenti.

All'inizio della lesione, gli osteoclasti giganti multinucleati invadono il normale tessuto osseo. Più del 50% dell'osteoartrite ha più di 7 nuclei di osteoclasti, il 10% dei nuclei di osteoclasti supera i 20 e alcuni possono avere più di 100; mentre il tessuto osseo normale contiene il 50% dei nuclei degli osteoclasti su 3 Il numero di nuclei di osteoclasti del 10% supera 5. Con il potenziamento dell'attività degli osteoclasti, il riassorbimento osseo viene accelerato e accompagnato da angiogenesi e fibrosi midollare, quindi, contemporaneamente al riassorbimento osseo, anche l'osteogenesi aumenta in modo compensativo, principalmente nella formazione ossea lamellare disordinata (periodo di miscelazione). . Infine, esiste solo l'osteogenesi senza riassorbimento osseo, la formazione di nuovo osso è irregolare e la disposizione è disordinata, formando un osso intessuto (l'osso intessuto normale non è presente negli adulti normali ad eccezione della riparazione della frattura e della transizione ossea elevata), intarsio di osso intessuto e osso lamellare, osso piccolo Lo spessore e la direzione del raggio sono molto irregolari, come un mucchio di caos. Un'analisi cinetica del calcolo ha mostrato che il tasso di turnover osseo della lesione era 46 volte superiore a quello del sito normale.

I suddetti cambiamenti patologici portano ad un aumento della fragilità ossea nel sito della lesione, che è soggetto a fratture.

ispezione

Ispezione correlata

Esame radiografico di imaging osseo, imaging osseo, densità ossea, osseo e film normale articolare

Gli indicatori biochimici di laboratorio sono importanti per la diagnosi di questa malattia, altre malattie metaboliche ossee causate da altre cause e il giudizio di efficacia. Poiché la malattia influenza l'assorbimento e la formazione ossea, spesso aumentano gli indicatori biochimici che riflettono il riassorbimento e la formazione ossea.

1. Indicatori che riflettono il riassorbimento osseo: come il reticolazione del piridinio urinario e il reticolazione della deossipiridinolina possono essere elevati.

2. Indicatori di formazione ossea riflettenti: ci sono fosfatasi alcalina nel sangue o fosfatasi alcalina ossea e idrossiprolina urinaria, questi indicatori possono essere aumentati. Quando viene rilevata solo la fosfatasi alcalina del sangue, è necessario prestare attenzione all'esclusione delle malattie del fegato. La rilevazione della fosfatasi alcalina è l'indicatore più efficace per monitorare l'attività della malattia e giudicare l'efficacia. Quando le lesioni sono larghe, specialmente quando il cranio viene invaso, la fosfatasi alcalina aumenta di oltre 10 volte il limite superiore del normale valore di riferimento.

3. Altri indicatori per determinare la malattia ossea metabolica: come calcio nel sangue, fosforo, magnesio, ecc. Spesso nell'intervallo normale di calcio nel sangue elevato dovrebbero prestare attenzione alla presenza o all'assenza di tumori maligni, iperparatiroidismo primario o allattamento a lungo termine. Durante il periodo attivo della malattia, alcuni pazienti hanno un elevato ormone paratiroideo nel sangue e calcio nel sangue normale.

4. Esame radiografico: le prestazioni radiografiche presentano alcune caratteristiche, come la radiografia precoce delle lesioni craniche, che è l'area più osteoporotica nell'area del cranio, che si sviluppa dalla placca esterna alla placca interna e la lesione è circondata dalla zona dell'osteosclerosi. Durante la progressione della lesione, lo strato osseo viene ispessito tra l'osso lamellare e l'osso intrecciato per formare un'ombra ossea irregolare o simile al cotone. Quando il pannello esterno appare allentato, il pannello interno può essere espresso come un'immagine sclerotica, che è la caratteristica dei raggi X della malattia. Una delle esibizioni. Le lesioni ossee lunghe sono spesso causate dalla presenza di un'area traslucida nell'osso corticale, seguita da un'area cistica nella spugna ossea, che rende il fenotipo della corteccia un doppio contorno. Alla giunzione della zona iniziale della lesione e della zona normale, si osserva una zona osteolitica a forma di V o "fiammeggiante", che è causata dal riassorbimento osseo. Dopo che la lesione è entrata nel periodo di riparazione, la zona di confine a forma di V è coperta dal tessuto riparato e si forma un nuovo osso periostale a più strati, che ispessisce la spina dorsale ed è disposto lungo la linea di forza sotto forma di ampie strisce o trabecole reticolari, con conseguente flessione e ingrossamento dell'osso lungo. deformità.

5. Scansione ossea: può essere utilizzata per comprendere l'estensione e l'estensione della lesione, ma generalmente non viene utilizzata per la diagnosi. Le scansioni ossee suggeriscono che devono essere notate altre lesioni ossee, come fratture, infezioni e tumori maligni. A causa della posizione costante della malattia, i cambiamenti nella condizione che possono o meno essere associati alla malattia durante il follow-up a lungo termine possono essere determinati e identificati dai dati iniziali della scansione ossea del paziente.

Diagnosi differenziale

Diagnosi differenziale di ossa lunghe:

1. Calcificazione epifisaria delle ossa lunghe: la sindrome da displasia ectodermica della cartilagine, nota anche come sindrome da malformazione congenita di Ellis-van Creveld, la sindrome da cardiopatia congenita, la sindrome da displasia ectodermica della cartilagine e altre ricerche sulla salute, è autosomica Malattia ereditaria recessiva, caratterizzata da nani a gambe corte, spesso con cardiopatia congenita e ritardo mentale. Il neonato è in uno stato nano, come le ossa corte degli arti sono corte e spesse, le dita distali (dita dei piedi) sono particolarmente piccole e possono apparire più dita (dita dei piedi), i capelli, lo sviluppo dei denti è scarso e le ossa lunghe di tutto il corpo sono calcificate in modo incompleto.

2, gonfiore delle ossa lunghe e dolore: fratture ossee lunghe degli arti spesso accompagnate da diversi gradi di gonfiore, possono portare a dolore agli arti, influenzando l'esercizio funzionale postoperatorio, la guarigione delle ferite. Se il gonfiore è grave, può influenzare direttamente la circolazione sanguigna degli arti e persino gravi complicazioni come la sindrome compartimentale.

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