Spasmi e dolore alle dita delle mani (dita dei piedi) e ai polpacci

introduzione Emorroidi e dolore alle dita e ai polpacci sono uno dei sintomi clinici della malattia di Caschin-Beck. La malattia di Kaschin-Beck, la malattia di Kaschin-Beck, è una specie di cartilagine endemica e malattia da deformità articolare, che è un'osteoartrosi deformata con necrosi della cartilagine.

Causa della malattia

(1) Cause della malattia

L'eziologia della malattia di Kashin-Beck coinvolge principalmente i seguenti tre tipi di fattori: basso selenio nell'ambiente ecologico del reparto; inquinamento organico nell'acqua potabile; micotossine.

1. L'ambiente ecologico del reparto è a basso contenuto di selenio: in origine, gli ex studiosi sovietici avevano proposto che la malattia fosse causata da uno o più elementi, insufficienti o sbilanciati. All'inizio, si pensava fosse correlato a meno acqua, più calcio, più espettorato e più espettorato. Successivamente, è stato affermato che la malattia causata da un eccessivo fosforo e manganese nell'acqua e nel suolo e dai cibi principali e non base nel reparto. Nessuno di questi ha trovato la base esatta del paziente o nello studio sperimentale.

Scienziati cinesi hanno scoperto che la malattia di Kaschin-Beck è strettamente correlata al selenio a basso impatto ambientale:

1 La distribuzione dell'area malata in Cina è generalmente coerente con la zona del suolo a basso contenuto di selenio: il contenuto totale di selenio della maggior parte delle aree malate è inferiore a 0,15 mg / kg e il contenuto di selenio del grano è inferiore a 0,02 mg / kg;

2 Il contenuto di selenio nel sangue, nelle urine e nei capelli nel reparto è inferiore a quello nell'area non patologica e nel paziente è possibile rilevare una serie di alterazioni metaboliche associate a basso selenio;

3 Quando il livello di selenio nei capelli del reparto aumenta, la condizione si riduce;

L'integrazione di 4 selenio può ridurre la nuova incidenza della malattia di Kashin-Beck e promuovere la riparazione delle lesioni metafisarie.

Ma ci sono anche alcuni fatti importanti che non supportano il basso selenio è la causa di questa malattia:

1 Alcune aree hanno un basso selenio e non hanno la malattia di Kaschin-Beck, come Yulin e Luonan nello Shaanxi e alcune aree della malattia di Keshan nel Sichuan e nello Yunnan, mentre in alcune aree il selenio non è molto basso, ma si verifica questa malattia, come il Qingzhou nello Shandong. Zuoquan, Huo County of Shanxi, Ankang of Shaanxi, Banma of Qinghai, ecc .;

2 dopo l'integrazione di selenio non può controllare completamente il nuovo sviluppo della malattia;

La coltura di 3 cellule ha mostrato che la crescita dei condrociti non ha particolari necessità di selenio;

4 Esperimenti su animali a basso contenuto di selenio non possono causare necrosi della cartilagine simile a questa malattia.

Allo stato attuale, più persone tendono a pensare che il basso selenio sia solo un fattore condizionale nell'insorgenza di questa malattia.

2. Inquinamento organico nell'acqua potabile: in molti reparti in Cina, la gente ha da tempo attribuito la causa di questa malattia alla scarsa qualità dell'acqua. Lo studioso giapponese Yan Ze e altri hanno studiato la relazione tra la materia organica vegetale nell'acqua potabile e la malattia di Kashin-Beck e hanno ritenuto che l'acido ferulico o l'acido idrossicinnamico nella materia organica possano essere un fattore causale.

Nel nostro paese dal 1979 al 1982, l'indagine scientifica sulla malattia di Kaschin-Beck nella contea di Yongshou e in altre aree, è stato scoperto che la quantità totale di acido umico e acido idrossilico nell'acqua era positivamente correlata con la prevalenza della malattia di Kashin-Beck e il contenuto di selenio era negativo. Correlazione; il contenuto di acido umico nel reparto è generalmente superiore a quello nelle aree non patologiche. L'isolamento e l'identificazione della sostanza organica nell'acqua potabile del reparto ha mostrato che non vi era alcuna differenza significativa nella parte centrale della struttura dell'acido umico tra il reparto e l'area non patologica, mentre nel reparto erano presenti piccoli composti organici molecolari come fenolftaleina, tiofene e benzotiazoli contenenti azoto. Più è apparso nel mezzo. La risonanza di spin elettronico (ESR) è stata utilizzata per rilevare il segnale dei radicali liberi nell'acqua potabile del reparto e la sua concentrazione era significativamente superiore a quella dell'area di controllo non-malattia. La concentrazione di radicali liberi nell'acqua potabile era linearmente correlata al contenuto di acido umico. Alcuni ricercatori ritengono che la contaminazione della sostanza organica nell'acqua potabile produca radicali liberi esogeni (radicali liberi semi-antrachinonici) e che un aumento dei radicali liberi che entrano nel corpo può danneggiare i condrociti.

Finora, la relazione tra l'inquinamento della sostanza organica nell'acqua potabile e l'incidenza della malattia di Kashin-Beck non è stata supportata da sufficienti dati di ricerca epidemiologica e sperimentale.

3. Micotossine: già dal 1943 al 1945, gli ex studiosi sovietici proposero che i cereali del reparto erano contaminati da alcuni batteri Fusarium e formavano sostanze tossiche resistenti al calore e che i residenti erano stanchi di mangiare cibi contenenti i veleni. Dopo gli anni '60, lo studioso cinese Yang Jianbo e altri hanno lavorato molto in questo settore e negli ultimi anni sono stati fatti i seguenti importanti progressi nella tossina T-2:

1 Il metodo ELISA è stato utilizzato per rilevare la tossina T-2 nella farina alimentare principale e nella farina di mais dei pazienti malati e il contenuto è risultato significativamente superiore a quello della farina commerciale e della farina di mais non malattia; sono stati raccolti gli alimenti granulari come riso, miglio e riso giallo raccolti da tutti i luoghi. Rilevata quantità di tossina T-2 rilevata o solo rilevata;

2 Inoculare il mais non patogeno con il Fusarium graminearum per preparare il grano batterico e mescolare l'alimentazione normale con una proporzione del 10% I pulcini sono stati nutriti con necrosi dell'articolazione del ginocchio legata per 5 settimane. La tossina T-2 è stata utilizzata direttamente e i pulcini sono stati alimentati con l'alimentazione a 100 μg / kg di peso corporeo per 5 settimane e sono comparsi i cambiamenti degenerativi della cartilagine del ginocchio.

Altre unità nel paese hanno anche svolto alcuni lavori sul rapporto tra micotossine e malattia di Kashin-Beck. Allo stato attuale, i funghi dominanti nei grani dei diversi reparti sono diversi e mancano anche i funghi patogeni coerenti e i loro ceppi.I risultati del rilevamento delle micotossine negli alimenti non sono coerenti. Inoltre, a causa di limitazioni tecniche, le tossine T-2 e i loro metaboliti non sono stati ancora rilevati da pazienti con malattia di Kashin-Beck.

4. Ricerca sperimentale di modelli animali: per esplorare l'eziologia e la patogenesi, molti studiosi in patria e all'estero si sono dedicati allo studio di modelli animali sperimentali di questa malattia. I ricercatori cinesi generalmente usano il danno alla cartilagine come indicatore morfologico di base per determinare i modelli animali. Tuttavia, in passato esperimenti con ratti o cani sono stati osservati la maggior parte della comparsa di necrosi condrocitaria epifisaria, degenerazione della matrice e piccole aree prive di cellule nella placca tarsale e nella cartilagine articolare e nel gruppo di controllo Rispetto alla mancanza di differenze qualitative, è difficile giudicare il suo valore. Negli ultimi anni, gli esperimenti sono stati condotti sul cibo e sull'acqua delle gole nelle scimmie rhesus. Dopo 6 o 18 mesi di alimentazione dell'acqua o del grano nel reparto, si sono verificati una serie di cambiamenti secondari negli strati profondi della cartilagine articolare e della cartilagine epifisaria nella maggior parte delle scimmie dopo necrosi focale, fasciata e necrosi.

Il processo di sviluppo patologico e le principali caratteristiche patologiche della malattia di Kashin-Beck sono sostanzialmente riprodotti. I risultati sperimentali hanno indicato che esistevano fattori patogeni nell'acqua e nel grano del reparto; l'effetto patogeno di tali fattori patogeni sugli animali da esperimento non diminuiva con le condizioni della malattia del reparto.

Non è stato dimostrato fino ad oggi che esiste una malattia di Kashin-Beck naturale nel regno animale. In passato, le articolazioni del bestiame o dei cani nel reparto erano gonfie e caute, lontane dalla malattia umana di Kaschin-Beck. Due paesi stranieri hanno affermato di poter confrontare con questa malattia:

1 Osteochondrosi del bestiame: questa malattia è simile alla malattia di Kaschin-Beck nello sviluppo della cartilagine articolare e della necrosi della cartilagine epifisaria e nello sviluppo dell'osteoartrosi secondaria, ma il cambiamento più tipico è la differenziazione dei condrociti. Ostruzione e accumulo di condrociti ipertrofici locali. Sebbene la malattia di Kaschin-Beck possa essere vista con uno spessore irregolare della placca tarsale, i materiali esistenti non hanno dimostrato che prima della necrosi della cartilagine, l'accumulo di condrociti ipertrofici è la base.

2 Uccelli della displasia tibiale (discondroplasia tibiale): la lesione di base è che la matrice cartilaginea epifisaria non può essere calcificata e l'osso di interiorizzazione della cartilagine si arresta. Sebbene a volte sia considerato equivalente all'osteocondrosi del bestiame, poiché non c'è necrosi della cartilagine e la cartilagine articolare non è stanca, non ha nulla in comune con la KBD umana.

(due) patogenesi

1. Un gran numero di tossine T-2 (tossina Fusarium oxysporum) sono state rilevate direttamente da reparti, pazienti e cereali commercializzati localmente (mais e grano). I pulcini sono stati alimentati con una normale alimentazione di tossina T-2 alla dose di 100 μg / giorno. La cartilagine dei pulcini era necrosi della cartilagine e si è verificata una malattia articolare della cartilagine Le caratteristiche della lesione erano simili a quelle della malattia della cartilagine dei mammiferi. La malattia si manifesta principalmente in animali giovani, necrosi selettiva della cartilagine articolare e della cartilagine epifisaria, separazione dell'osteocondrite e successiva deformazione delle articolazioni della cartilagine. È stato chiarito che il meccanismo d'azione della tossina T-2 su vari tessuti e organi del corpo è di inibire la sintesi di proteine ​​e DNA, portando all'osteonecrosi delle cellule ossee. Studi patologici sperimentali hanno dimostrato che la degenerazione della cartilagine articolare causata dalla tossina T-2 si trova nella zona di transizione di rapida crescita della crescita cellulare e dell'ipertrofia, che è essenzialmente la stessa dello strato profondo della cartilagine della cartilagine osservata nelle lesioni dell'osso umano di grandi dimensioni. Il danno da condrociti causato dalla tossina T-2 è principalmente causato dal danno del sistema della membrana cellulare, dal gonfiore mitocondriale e dall'espansione del reticolo endoplasmatico, dovuta al cambiamento della permeabilità della membrana, allo squilibrio degli ioni intracellulari e dell'acqua e all'edema delle cellule.

Il danno mitocondriale influisce necessariamente sulla sua funzione di fornitura di energia, impedendo così il metabolismo cellulare. Il danno alla membrana dei condrociti è la caratteristica principale dei primi cambiamenti ultrastrutturali prima della necrosi dei condrociti e ulteriori danni porteranno alla necrosi dei condrociti. Secondo questa teoria, l'agente causale della malattia di Kashin-Beck è la tossina T-2 prodotta da Fusarium, che è contaminata dal cibo nell'area della malattia: il corriere è grano (farina) e mais nel reparto, non riso, e i fattori correlati sono malattie. L'ambiente naturale, sociale e abitativo unico del distretto.

Sia che provenga da un ambiente chimico macroscopico o microscopico, la popolazione della malattia di Kaschin-Beck si trova in un ambiente ecologico a basso selenio, cioè il contenuto di selenio delle sostanze ecologiche nel reparto, dall'acqua, dal suolo, dai grani ai capelli e al sangue umani, è significativamente inferiore a Area non di reparto. Il completamento del selenio può efficacemente correggere il livello di nutrizione del selenio dei bambini nel reparto e promuovere la riparazione delle lesioni secche. Il selenio e i suoi composti sono antiossidanti, glutatione perossidasi contenente selenio, che catalizza la decomposizione riduttiva degli idroperossidi lipidici e del perossido di idrogeno, previene i danni alle membrane cellulari e mantiene l'integrità della membrana cellulare. E stabilità. La carenza di selenio nel tessuto riduce la capacità antiossidante Oltre a causare danni ossidativi al sistema della membrana cellulare, può anche causare danni ai radicali liberi di proteine, acidi nucleici, ecc., Con conseguente riduzione dell'attività degli enzimi tissutali, denaturazione del collagene e riduzione della quantità di DNA. La riduzione dei gruppi sulfidrilici plasmatici (cioè i gruppi sulfidrilici plasmatici totali, i gruppi sulfidrilici non proteici e i gruppi sulfidrilici legati alle proteine) è associata a una carenza di selenio, suggerendo sistemi di difesa antiossidanti compromessi nei bambini. Gli studi hanno dimostrato che il selenio ha un effetto antagonista sulle tossine T-2 (comprese altre tossine di Fusarium), che può ridurre il danno da perossidazione lipidica.

Poiché il selenio è un componente della glutatione perossidasi, può partecipare a molti processi biologici e proteggere il corpo da una serie di composti estranei. L'effetto antiossidante del selenio si manifesta principalmente nell'inibizione della perossidazione, nella decomposizione dei perossidi per eliminare i radicali liberi dannosi e nella riparazione delle molecole di membrana cellulare. Inoltre, la tossina T-2 influenza principalmente il contenuto di ATP degli epatociti e il selenio ha un effetto protettivo sulla riduzione di ATP nel fegato causata dalla tossina T-2, che può proteggere la membrana mitocondriale delle cellule del fegato, la membrana microsomiale e la membrana lisosomiale dai danni. Il ruolo deve ancora essere confermato da ricerche approfondite. La relazione tra basso selenio e malattia di Kashin-Beck è ancora controversa. L'indagine ha scoperto che ci sono punti non patologici nell'area del basso selenio e che ci sono punti patologici nell'area del selenio alto.

Da un lato, è stato riscontrato che esisteva una significativa relazione dose-effetto tra il grado di lesioni precoci e i livelli di selenio e, dall'altro, il selenio veniva somministrato in tre diversi tipi (cioè moderatamente attivo, leggermente attivo e relativamente stazionario). Nell'anno, ci sono l'1% di nuovi casi di malattia del reparto secco e il 4% di nuovi casi di osteofiti e il contenuto di selenio non è direttamente correlato alle lesioni metafisarie a raggi X. A giudicare dall'effetto del controllo del selenio per molti anni, il tasso di miglioramento netto del gruppo selenio rispetto al gruppo di controllo è stato in gran parte dal 10% al 30%. Pertanto, non si può dire che la malattia sia causata da una semplice carenza di selenio, che è anche correlata alla carenza di vari elementi come manganese, fosforo e zinco, che richiedono ulteriori ricerche e conferme.

Quando si passa a pozzi profondi e acqua potabile, l'incidenza della malattia di Kashin-Beck è significativamente ridotta. Il cambio dell'acqua può prevenire l'insorgenza della malattia di Kaschin-Beck e ridurre o stabilizzare relativamente le condizioni del paziente. L'attività di alanina aminotransferasi, lattato deidrogenasi, fosfatasi alcalina, ecc. Nei bambini nell'area interessata è diminuita dopo il cambio d'acqua, il che era significativo rispetto a quello prima del cambio d'acqua. Pertanto, si ritiene che la malattia di Kaschin-Beck sia correlata all'avvelenamento organico in acqua. È stato anche suggerito che l'insorgenza della malattia di Kashin-Beck non è correlata all'acqua potabile, quindi sono necessarie ulteriori ricerche.

2. Meccanismo di danno alla cartilagine: i ricercatori cinesi hanno principalmente i seguenti tre tipi di approfondimenti:

Un'opinione è che la base biochimica del danno alla cartilagine in questa malattia è un disordine del metabolismo dello zolfo. Il condroitin solfato (Chs) è un componente importante della matrice della cartilagine: i ricercatori con questa conoscenza hanno scoperto che l'escrezione di Chs nelle urine di pazienti con questa malattia aumentava, il grado di solfatazione diminuiva, il peso molecolare si riduceva e la proporzione di vari amino polisaccaridi nelle urine era sbilanciata. . Credono che questi cambiamenti suggeriscano una barriera di utilizzo dello zolfo. La solfatazione di Chs nel corpo è regolata dal fattore di solfatazione (SF) prodotto dal fegato e dagli organi renali e hanno scoperto che l'attività sierica di SF nei bambini con questa malattia è significativamente inferiore a quella dei bambini di controllo sano locale e quest'ultima è inferiore rispetto ai bambini di controllo non di reparto. . Ritengono che il disturbo del metabolismo dello zolfo sia il risultato di una ridotta attività della SF Il fattore patogeno di questa malattia è causato da una serie di danni alla cartilagine che interferiscono con la funzione biologica della SF.

Un altro suggerimento è che lo stato di membrana difettosa delle cellule è la base biochimica per la patogenesi di questa malattia. Hanno scoperto che i fosfolipidi della composizione lipidica della membrana eritrocitaria diminuivano, il rapporto molecolare del colesterolo / fosfolipide aumentava e la fosfatidilcolina (PC) diminuiva nei fosfolipidi e la sfingomielina (SM) cambia poco, SM / Il rapporto molecolare del PC è elevato. Questi cambiamenti significano l'invecchiamento dei biofilm. La situazione di cui sopra si riscontra anche nell'analisi della cartilagine del materiale autopsia di questo paziente. Credono che la combinazione di cibo a bassa temperatura, basso selenio e monotonico (insufficiente assunzione di fosfolipidi) porti a un sistema a membrana debole e una ridotta capacità antiossidante.

Esiste anche l'opinione che i radicali liberi esogeni possano causare sia la necrosi dei condrociti che un metabolismo dei condrociti anomalo. Quest'ultimo sintetizzerà e secernerà una matrice anormale ricca di collagene di tipo I e causerà una mineralizzazione anormale con velocità rapida, piccole dimensioni delle particelle e bassa cristallinità, causando così processi chimici patologici della malattia. I topi sono stati nutriti con reparto e acqua e il collagene di tipo I nella matrice della cartilagine è stato aumentato e il rapporto di tipo I / II è stato aumentato.

I cambiamenti di cui sopra in aminoglicani, collagene e sistemi di membrane cellulari forniscono indizi utili per esplorare il meccanismo del danno cartilagineo, ma c'è ancora una grande distanza per spiegare come la causa agisce selettivamente su parti specifiche della cartilagine e avvia una serie di cambiamenti caratteristici. .

3. Patologia: questa malattia è principalmente causata dall'invasione dell'osso e del sistema articolare e possono essere coinvolti anche altri tessuti e sistemi quali tessuto muscolare, ghiandola endocrina, apparato digerente e sistema circolatorio. La natura delle lesioni diventa generalmente dominante con la degenerazione della malnutrizione. Invade principalmente la parte della cartilagine ialina dell'osso del tipo di osso interiorizzato della cartilagine (come l'osso degli arti). Le lesioni sono simmetriche, le articolazioni sono ispessite e gli arti sono deformati, le articolazioni che sono generalmente negative e hanno più attività sono le più colpite. Ci sono due principali cambiamenti patologici nel tessuto cartilagineo:

(1) Cambiamenti patologici di base della cartilagine: in primo luogo, la piastra della cartilagine epifisaria viene invasa e, in secondo luogo, viene coinvolta la cartilagine articolare e l'osteofita è piegato, lo spessore è irregolare, i condrociti non sono allineati, l'ossificazione è disordinata, la crescita è ritardata e la pausa viene interrotta. I capillari del midollo osseo invadono lo strato profondo della placca della cartilagine, spesso separando o dividendo parte della fascia della cartilagine in isole di cartilagine, che è una caratteristica di questa malattia. Talvolta può verificarsi calcificazione nella matrice di una porzione della banda della cartilagine per formare un osso trabecolare trasversale. Questi fenomeni possono causare l'interruzione o il ritardo della crescita ossea. Anche la matrice di cartilagine della placca di cartilagine epifisaria è ammorbidita. I condrociti possono scomparire completamente e i condrociti vicini si riuniscono.

Questa malattia coinvolge principalmente le ossa dell'osteogenesi della cartilagine, in particolare le ossa degli arti, che sono caratterizzate da degenerazione e necrosi della cartilagine ialina e che accompagnano i cambiamenti di assorbimento e riparazione. I condrociti hanno spesso necrosi coagulativa: dopo che il nucleo è piknotico, frammentato e dissolto, l'ombra cellulare macchiata di rosso rimane. Quindi l'immagine residua scompare e la matrice è macchiata di rosso, che diventa una zona priva di cellule a forma di banda, simile a un focolaio. L'area necrotica può essere ulteriormente disintegrata e liquefatta. I condrociti che sopravvivono attorno ai focolai necrotici hanno spesso iperplasia reattiva, formando gruppi di condrociti di varie dimensioni. Nel tessuto osseo adiacente, può verificarsi calcificazione patologica nel sito necrotico; i vasi sanguigni e il tessuto connettivo del midollo osseo primario invadono i focolai necrotici, che sembrano essere meccanizzati e ossificati, e infine la necrosi cartilaginea del tessuto osseo per coinvolgere i condrociti maturi (condrociti ipertrofici) Principalmente, mostrando una distribuzione quasi ossea. Quando la necrosi viene ingrandita, influisce anche su altri livelli di condrociti. Le lesioni necrotiche sono spesso multiple, di dimensioni variabili, in modo punteggiato, traballante o fasciato.

(2) lesioni della cartilagine tarsale: la necrosi della cartilagine epifisaria si verifica principalmente nello strato dei mastociti e quella grave può penetrare nell'intero strato della placca tarsale. Dopo che la necrosi si verifica nello strato profondo della placca tarsale, i vasi sanguigni della metafisi non possono essere invasi e l'osteogenesi della cartilagine normale si ferma, tuttavia lo strato proliferante di condrociti che sopravvive sopra i focolai necrotici può continuare a proliferare e differenziarsi, causando la placca tarsale. Un ispessimento parziale. La calcificazione degenerativa si verifica spesso sul bordo prossimale dei fuochi necrotici e l'osso può essere depositato lungo l'estremità metafisaria dei fuochi necrotici, formando un osso irregolare o un raggio trasversale, indicando che il normale processo di ossificazione è sospeso. L'osteogenesi di altre parti della placca tarsale continua, causando uno spessore irregolare della placca tarsale e linee di ossificazione irregolari.

Quando i fuochi necrotici attraversano l'intera placca tarsale, l'assorbimento, la meccanizzazione e l'ossificazione della necrosi in entrambe le direzioni del nucleo e la fine della metafisi portano infine alla chiusura precoce della placca tarsale e la crescita longitudinale dell'osso tubolare viene interrotta presto, con conseguente Deformità del dito corto (punta) o dell'arto corto.

A causa dei ricchi vasi sanguigni nella metafisi, l'assorbimento, la meccanizzazione e l'ossificazione della cartilagine epifisaria dopo la necrosi sono più rapidi, quindi l'immagine dei raggi X può essere significativamente aggravata o migliorata in un breve periodo di tempo (da mesi a 1 anno).

(3) Lesioni della cartilagine articolare: la cartilagine articolare inizia con le stesse lesioni distrofiche e la distruzione della cartilagine avviene gradualmente. La superficie articolare è ruvida e irregolare e spesso si verifica un'ulcera della cartilagine, che influisce sull'attività articolare e induce dolore. Parte della cartilagine può cadere per formare un "ratto articolare". Nei casi più gravi, il bordo della cartilagine articolare prolifera ed è scoperto, e spesso ha ossa, quindi le articolazioni diventano più spesse. La membrana sinoviale ha anche una proliferazione villo. La lanugine può essere staccata come un corpo libero. Anche la membrana sinoviale intorno alla cartilagine è spesso ipertrofica, che può costituire cartilagine e tibia, e l'estremità ossea è allargata e il bordo è irregolare. Inoltre, l'osso è spesso sciolto, la distruzione dell'osso trabecolare, l'assorbimento, possono formare vacuoli e strutture simili a cisti e possono essere accompagnati da cambiamenti iperplastici. L'osso è ovviamente più sottile e può essere sciolto e spugnoso. La cavità del midollo è dilatata e focolai e vacuoli necrotici compaiono spesso nel midollo. Muscoli, organi e ghiandole endocrine sono accompagnati da lesioni degradate dalla degenerazione distrofica.

Come i focolai necrotici della cartilagine epifisaria, anche le lesioni della cartilagine articolare sono vicine all'osso, cioè le cellule della cartilagine nella maturazione profonda vengono coinvolte per prime, spesso formando una tipica necrosi fasciata. Poiché l'assorbimento di sostanze necrotiche in questa parte è lento e la necrosi esiste da molto tempo, la massa di condrociti proliferante nella parte periferica dei fuochi necrotici è spesso più evidente. In grandi focolai necrotici, quando il materiale necrotico si disintegra e si liquefa, si forma una fessura o una cavità cistica. Sotto l'azione meccanica della gravità e dell'attrito, il tessuto cartilagineo superficiale è facile da staccare (osteocondrite separata), formando un corpo libero articolare (ratto articolare), mentre la superficie articolare locale lascia ulcere di dimensioni diverse. Nelle lesioni gravi, la cartilagine articolare può scomparire completamente nell'intero strato, causando l'esposizione di un grosso pezzo di osso. Ai margini della superficie articolare, c'è spesso una reazione di iperplasia della cartilagine con necrosi della cartilagine, con conseguente ispessimento del bordo dell'articolazione e ossificazione per formare una crescita ossea marginale. Di conseguenza, l'estremità ossea del paziente viene ingrandita, la deformazione articolare e l'attività sono limitate.

Iperplasia del tessuto connettivo sinoviale tardivo, calcificazione e ossificazione e articolazioni più gravi. Il processo di degenerazione, necrosi, disintegrazione e riparazione dell'iperplasia della cartilagine articolare viene ripetuto, in modo che i casi avanzati mostrino cambiamenti nella malattia articolare deformata. Ma la rigidità dell'articolazione ossea non è mai stata vista. L'immunoistochimica monoclonale ha mostrato che l'espressione del collagene di tipo II nella superficie della cartilagine articolare era ridotta, il collagene di tipo I era aumentato e il gruppo dei condrociti iperplastici era espresso nel collagene di tipo I, II, III e VI.

Il meccanismo di assorbimento della necrosi della cartilagine articolare può iniziare solo dalla normale apertura del guscio della placca ossea, la reazione di riparazione è relativamente debole e lo sviluppo della lesione è lento. Pertanto, le lesioni sulla superficie articolare (estremità ossea) sotto i raggi X sono spesso sviluppate dopo le lesioni della metafisi e il processo di riparazione si sviluppa lentamente, con piccoli cambiamenti per un lungo periodo di tempo.

ispezione

Ispezione correlata

Esame congiunto degli arti e movimento articolare

Può verificarsi tutto l'anno, ma ha la maggior incidenza in primavera e i sintomi sono più pesanti, seguiti da autunno e inverno. L'incidenza non è correlata al genere e si verifica soprattutto nei bambini e negli adolescenti le cui ossa non sono chiuse, ma anche gli adulti possono sviluppare la malattia.L'età più giovane ha dai 3 agli 8 mesi e la maggior parte dai 6 ai 18 anni.

L'insorgenza e lo sviluppo di questa malattia sono lenti e solo circa il 3% dei pazienti con procedure acute o subacute. I pazienti leggeri o le lesioni spesso non presentano sintomi evidenti nella fase iniziale, a volte si sentono stanchi e le attività degli arti non sono flessibili, soprattutto al mattino, spesso devono essere attive per esercitare come al solito. Sordità e opacità compaiono su dita e polpacci, che sono un precursore della malattia. Durante l'esame, le dita, i polsi, i gomiti, le ginocchia, le articolazioni della caviglia possono avere dolorabilità e suoni irregolari di sfregamento simili a capelli, e l'estremità distale delle dita è delicatamente curva sul lato del palmo, specialmente nell'indice.

Sintomi e segni: la malattia spesso inizia inconsciamente, il paziente può essere coscientemente affaticato all'inizio, debolezza degli arti, sensazione di pelle (come formiche che camminano, intorpidimento, ecc.), Indolenzimento muscolare, dolore, ecc. Questi sintomi spesso non sono costanti e non sono evidenti. Le sue manifestazioni cliniche principali e tipiche sono strettamente correlate al danno osteocondrale e alla funzione articolare.

1. Le prime manifestazioni, i primi sintomi e segni mancano di caratteristiche prima che le articolazioni diventino significativamente più grandi e si verifichino deformità del dito corto (punta). Secondo un gran numero di indagini e osservazioni di follow-up, le seguenti performance meritano attenzione.

(1) dolori articolari: spesso multipli, simmetrici, spesso compaiono nella grande quantità di nocche e nel grande peso del ginocchio, dell'articolazione della caviglia. Il paziente avverte dolore, indolenzimento o "mal di stomaco".

(2) si riferisce alla flessione della sezione distale: cioè le articolazioni distali della 2a, 3a e 4a mano sono piegate verso il palmo della mano, spesso maggiore di 15 °. Questo è il primo segno della malattia e ha un certo significato nella diagnosi precoce dell'area malata. Tuttavia, un piccolo numero di bambini nelle aree non pazienti può anche presentare una flessione della punta delle dita di grado inferiore (inferiore a 15 °); anche gli adolescenti senza curvatura nel reparto possono sviluppare questa malattia. La flessione delle punte delle dita coincide spesso con la deviazione delle dita, mentre l'inclinazione è più comune con l'indice, seguito dal dito medio e dall'anulare.

(3) Dita arcuate: le dita sono piegate sul lato volar.

(4) Presunto ispessimento delle nocche: generalmente si verifica nella sezione centrale.

2. Dopo lo sviluppo della malattia, dopo che la malattia progredisce, oltre alle prime manifestazioni di dolori articolari e altri fattori continuano ad aumentare, compaiono i principali sintomi e segni:

(1) ispessimento articolare: il più comune è l'ispessimento multiplo simmetrico dell'articolazione interfalangea, spesso comparso per la prima volta nella prima articolazione interfalangea del secondo, terzo e quarto dito. Generalmente, l'ispessimento dell'articolazione del dito destro è più evidente di quello della mano sinistra e l'articolazione dell'articolazione danneggiata meccanicamente o il ditale che indossa il ditale è più spesso e più pesante.

(2) disturbo del movimento articolare: l'esecuzione del mattino sembra che il pugno sia rigido, il pugno non è stretto, la punta delle dita non può toccare le strisce orizzontali del palmo, il pugno non può allungarsi rapidamente. L'articolazione del gomito è limitata in flessione ed estensione ed è flessa e contratta. Quando è coinvolto l'articolazione della spalla, il paziente non può toccare il lato opposto dell'orecchio con le mani e persino lavarsi il viso senza lavarsi la fronte. Inversione o eversione del ginocchio, O-leg o X-leg. A causa della flessione e della deformazione delle articolazioni del ginocchio e dell'anca, il paziente ha difficoltà a accovacciarsi, la colonna lombare è lordosi compensativa e i fianchi sono cifosi. Quando si cammina, la falcata è piccola e c'è un'oscillazione o un rapimento, che è una "andatura d'anatra". Flessione dell'articolazione della caviglia e ostruzione estensiva. I disturbi del dolore e del movimento del paziente si manifestano spesso come aggravamento dopo una pausa o una mattina e una leggera riduzione dell'attività. Dopo molti pazienti al mattino, devono salire sul letto per "scivolare" e poi fare un passo.

(3) Suono di attrito congiunto: che va dai piccoli suoni di piatti ai suoni di attrito approssimativi. A causa di fattori come la superficie articolare irregolare, l'iperplasia e lo spargimento di villi sinoviali nella capsula articolare.

(4) Articolazioni libere delle articolazioni: possono derivare da frammenti di cartilagine articolare esfoliati o dai villi sinoviali proliferanti, che sono per lo più piccoli granuli di riso. Il movimento del corpo libero nella cavità articolare può essere bloccato, causando un blocco articolare e causando un forte dolore; il corpo libero viene alleviato quando l'attività articolare si allenta.

(5) Atrofia del muscolo scheletrico: i muscoli degli arti della malattia, in particolare i muscoli flessori della parte inferiore della gamba e dell'avambraccio, sono spesso atrofizzati, a volte anche prima che l'articolazione cambi in modo significativo. Nella fase successiva della malattia, a causa della limitazione del dolore e delle attività articolari, sono stati coinvolti più fattori invalidanti, con conseguente atrofia più grave.

(6) Malformazione del dito corto (punta): lo sviluppo delle nocche è più breve della gente comune, quadretto a mano. O a causa del diverso grado di disturbi dello sviluppo di ogni dito (punta), la lunghezza delle dita perde la normale relazione proporzionale tra loro.

(7) deformità dell'arto corto, bassa statura: il grado di instabilità dello sviluppo di ciascun osso tubolare è spesso irregolare. In alcuni pazienti, la crescita precoce della tibia viene interrotta, l'ulna è relativamente lunga, lo stiloide ulnare viene spostato sul lato dorsale inferiore e la mano viene inclinata sul lato temporale, causando la deformità di Madelung. L'età di insorgenza è piccola e le lesioni possono formare un nano malato di Kaschin-Beck. Gli arti del paziente non sono proporzionali alla testa e al tronco.In generale, la parte superiore del braccio è significativamente più corta dell'avambraccio, il polpaccio è significativamente più corto della coscia e il tronco è vicino alla normalità.

3. La divisione in fasi della malattia si basa sulla gravità della malattia, la malattia può essere divisa in precoce, I grado, II grado, III grado. Secondo un'indagine retrospettiva di pazienti con malattia di Kashin-Beck per più di 15 anni, è emerso che alcuni pazienti possono diventare normali e alcuni possono evolvere in I grado, II grado o persino III grado, ma nessuno dei pazienti dopo i 7 anni diventa III. laurea. I primi segni clinici sono reversibili e i pazienti sopra 1 grado possono rimanere invariati o continuare ad aumentare. Pertanto, il trattamento dei primi pazienti è estremamente importante.

Il principale punto di demarcazione tra il grado iniziale e il grado di lavoro è se ci sono ispessimenti multipli delle articolazioni; il principale punto di divisione di I grado e II grado è se vi è una deformità del dito corto; il principale punto di divisione di II grado e III grado è se c'è una deformità dell'arto corto Bassa statura.

La condizione progredì ulteriormente, il paziente si affaticò, dolori articolari agli arti e dolore al polpaccio e all'avambraccio dopo il lavoro o la deambulazione. Il movimento articolare delle estremità è più rigido: si può vedere che le articolazioni delle dita o delle caviglie sono leggermente ispessite, cosa comune nelle prime articolazioni interfalangee delle mani 2, 3 e 4 dita. Dita, polsi, gomiti, ginocchia e caviglie hanno difficoltà nello stretching e nella flessione, i gomiti non possono essere completamente estesi, per lo più a 170 °. Suoni articolari delle estremità compaiono suoni di sfregamento significativi e costanti. I muscoli della mano, dell'avambraccio e del polpaccio sono leggermente atrofizzati. In questo momento, l'altezza del corpo è ancora normale e può permettersi un lavoro fisico generale. Il paziente può avere un piede piatto. Questo è il primo grado della malattia.

Quando la malattia progredisce al secondo grado, la forza mentale e fisica del paziente è peggiore e camminare è scomodo, specialmente in discesa, è molto difficile e può essere utilizzato solo per il lavoro leggero. Le attività delle dita, del polso, del gomito, del ginocchio, della caviglia sono limitate, accompagnate da un forte dolore, il dolore al ginocchio e alla caviglia è più comune. In questo periodo, il paziente può avere un certo grado di deformità del dito corto e le dita possono essere difficili da flettere e le dita potrebbero non toccare il palmo quando si fa un pugno. La flessione del gomito dell'articolazione del gomito può formare un angolo libero, la pronazione dell'avambraccio è un ostacolo significativo e i muscoli degli arti sono ovviamente atrofizzati. Il dolore frequente nell'articolazione è spesso causato dalla formazione di piccoli corpi articolari nell'articolazione. I piedi piatti sono più pesanti.

La malattia progredisce al terzo grado, l'attività del paziente è difficile, il tipico passo dell'anatra appare quando si cammina, c'è una deformità molto evidente del dito corto e la bassa statura può diventare un nano con un'altezza di solo circa 1 metro. Le mani non possono fare un pugno, la flessione del gomito è molto evidente e non può allungarsi a 150 °. I muscoli delle estremità sono estremamente atrofizzati e vi è una significativa curvatura anteriore compensatoria della colonna lombare. La capacità di lavoro è estremamente ridotta e persino il lavoro è perso. Ma lo sviluppo mentale è normale.

Se il paziente proviene da un'area prevalente della malattia, è ovviamente cronica, deformazione simmetrica dell'articolazione, bassa statura, la diagnosi non è difficile. Nell'area epidemica, se si riscontrano dolori articolari del bambino, mancanza di attività, convulsioni o suoni di attrito, si deve prima pensare alla malattia e si può eseguire ulteriormente l'esame a raggi X delle ossa e delle articolazioni, in particolare la radiografia delle dita per determinare la diagnosi precoce. I test di laboratorio hanno solo un effetto diagnostico ausiliario su questa malattia.

Sulla base di anni di ricerca ed esperienza pratica, la Cina ha sviluppato i criteri diagnostici per questa malattia nel 1995.

1. Principio di diagnosi

In base alla storia dei contatti, possono essere diagnosticati sintomi e segni del reparto e il film radiografico dell'osso della mano, la depressione multipla di simmetria, indurimento, distruzione e deformazione del dito, della superficie dell'articolazione del polso, della zona di calcificazione temporanea metafisaria e del nucleo. La malattia. I raggi X si riferiscono a molteplici cambiamenti di simmetria all'estremità distale dell'osso.

2. Standard diagnostici e di classificazione

(1) Diagnosi della gravità:

1 presto:

I bambini che non hanno completamente guarito con secchezza hanno i seguenti quattro elementi: A., C. o B., C. o B., D. o solo C., diagnosticati in anticipo.

A. La mano, il polso o la caviglia, l'attività dell'articolazione del ginocchio è lievemente limitata e il dolore.

B. Simmetria multipla dell'estremità della flessione del dito.

C. Le pellicole radiografiche della mano e del polso presentano vari gradi di depressione, indurimento, distruzione e deformazione della zona di calcificazione temporanea o del nucleo sacrale della superficie osteoarticolare o della metafisi.

D. L'attività enzimatica sierica è aumentata e il contenuto di creatinina, idrossiprolina e mucopolisaccaride è aumentato.

2 ° grado: sulla base dei primi cambiamenti, ci sono simmetria multipla delle dita o di altri arti, ispessimento delle articolazioni, attività di flessione ed estensione limitate, dolore, lieve atrofia dei muscoli e diversi gradi di raggi X nella metafisi o nelle estremità ossee.

3 ° grado: sulla base del 1 ° grado, i sintomi e i segni sono aggravati, si verifica una deformità del dito corto (dita dei piedi) e i cambiamenti dei raggi X compaiono nella chiusura precoce e precoce della linea sacrale.

4III grado: sulla base dell'II grado, i sintomi, i segni e i cambiamenti dei raggi X sono aggravati e compaiono arti corti e deformità corte.

(2) Diagnosi attiva e inattiva: i bambini con malattia di Kashin-Beck che non sono completamente guariti, hanno una delle seguenti attività diagnostiche, altrimenti sono inattivi.

1 mano, la radiografia del polso mostrava una temporanea calcificazione della metafisi, allargamento, indurimento, depressione profonda.

2 aumento dell'attività enzimatica sierica, aumento del contenuto di creatinina nelle urine, idrossiprolina, mucopolisaccaride.

Diagnosi differenziale

Pungente o intorpidimento delle dita o delle braccia: i pazienti con stenosi spinale cervicale si sono lamentati del fatto che ci sono dita (principalmente a livello delle dita) o dolore e intorpidimento del braccio quando si sviluppa la malattia, in particolare formicolio.

L'indice e il medio sono rigidi e dolorosi: è uno dei sintomi dell'iperplasia cervicale. I sintomi del paziente sono principalmente causati da un dolore improvviso o grave, forte dolore o intorpidimento del collo occipitale o del collo e delle spalle e lungo la direzione delle radici nervose interessate, fino al punto in cui è distribuita la radice nervosa; Sul lato del terreno, gli arti superiori, il dorso della mano, le dita, ecc. Possono anche avere dolore e intorpidimento radioattivo.Il dolore viene bruciato o tagliato con il coltello, accompagnato da agopuntura o corda da banco; quando il collo è attivo o tossisce, colpisce Quando si starnutisce o si esercita una forza, il dolore e la sensazione spinosa possono essere aggravati.Il paziente non osa ridere quando scherza.Il sito del dolore da radiazioni è correlato al segmento della lesione cervicale. Inoltre, potrebbero esserci aspetti come affondamento degli arti superiori, dolore, presa debole, oggetti che cadono e persino la penna non riesce a reggere, ed è difficile tenere altre cose. La sera, il collo, le spalle e gli arti superiori possono essere più dolorosi, incapaci di addormentarsi, ed è incline a intorpidimento e intorpidimento dopo aver sofferto di compressione degli arti.

Dolore o tenerezza delle dita: è una manifestazione clinica della sindrome della neuropatia periferica o della dermatite enterica. Dolore alle dita, arti anomali, scarsa coordinazione di gambe e piedi, dolore o tenerezza delle dita, iperalgesia / dolore agli arti limitati, dolore alle gambe, gambe iperattive, sensazione di opacità, parestesia, intorpidimento delle dita.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.