Diminuzione dell'immunoglobulina normale

introduzione La normale riduzione dell'immunoglobulina si riscontra principalmente nelle malattie da immunodeficienza Le malattie da immunodeficienza IDD è un gruppo di malattie causate da difetti della funzione immunitaria causati da ipoplasia o danni al sistema immunitario. Ce ne sono di due tipi: 1 La malattia da immunodeficienza primaria, nota anche come malattia da immunodeficienza congenita, è correlata all'ereditarietà e si manifesta principalmente nei neonati e nei bambini piccoli. 2 malattia da immunodeficienza secondaria, nota anche come malattia da immunodeficienza acquisita, può manifestarsi a qualsiasi età, principalmente a causa di gravi infezioni, in particolare invasione diretta del sistema immunitario, tumori maligni, applicazione di agenti immunosoppressori, radioterapia e chemioterapia causare.

Causa della malattia

Processi patologici causati da difetti dello sviluppo dell'organo immunitario, dei tessuti o delle cellule, o disfunzione immunitaria o difetti.

Le malattie da immunodeficienza possono essere suddivise in malattia da immunodeficienza ereditaria congenita e malattia da immunodeficienza secondaria acquisita in base alle loro cause, mentre le malattie da immunodeficienza possono essere suddivise in malattie da immunodeficienza congenita e malattie secondarie acquisite in base alle loro cause. Due tipi di malattie da immunodeficienza sessuale, tutte portano a bassa o mancanza di funzione immunitaria, incline a gravi infezioni o tumori.

ispezione

Ispezione correlata

Test di colture di linfociti misti anticorpo del virus dell'immunodeficienza umana cellule di nucleofili neutrofili di guanosina monofosfato ciclico

I sintomi clinici più tipici sono infezioni ripetute o infezioni gravi. A causa di fattori genetici o fattori congeniti, il sistema immunitario causato dal sistema immunitario in diverse fasi dello sviluppo dell'individuo, diverse parti del deficit immunitario, chiamato malattia da immunodeficienza congenita o malattia da immunodeficienza primaria. La maggior parte di questi sono legati alla differenziazione e allo sviluppo delle cellule del sangue e sono spesso causati da neonati e bambini piccoli e casi gravi portano alla morte. Esistono molti tipi di malattie da immunodeficienza congenita, che sono spesso classificate in difetti anticorpali, difetti del complemento, difetti fagocitari, difetti articolari e difetti delle cellule T. La disfunzione immunitaria causata da altre malattie e fattori è chiamata malattia da immunodeficienza secondaria. È più comune nella pratica clinica.

Infezioni, tumori, fegato, insufficienza renale, disturbi endocrini, iperplasia immunitaria o altre malattie di deperimento cronico possono causare vari gradi di immunodeficienza. Anche l'uso a lungo termine di agenti immunosoppressori nei tumori e nei trapianti di organi può portare a immunodeficienza secondaria. I pazienti con immunodeficienza non possono eseguire le normali risposte immunitarie e le funzioni di difesa.

Spesso ci sono molte esibizioni a letto:

(1) Infezione, infezione ripetuta è la manifestazione clinica più importante e comune della malattia da immunodeficienza e casi gravi possono morire a causa di infezioni incontrollabili.

(2) Il tumore, l'incidenza di tumori maligni nei pazienti con immunodeficienza congenita è da 100 a 300 volte superiore a quella delle persone normali; l'incidenza di tumori maligni è superiore a quella dei pazienti con malattia da immunodeficienza secondaria causata da terapia immunosoppressiva durante il trapianto di rene. La gente comune è 100 volte più alta.

(3) Le allergie, a causa della disfunzione immunitaria, l'incidenza di malattie allergiche nei pazienti con immunodeficienza è superiore al normale.

(4) Le malattie autoimmuni, dovute a disfunzioni immunitarie, disturbi, spesso portano al verificarsi di malattie autoimmuni. Dall'osservazione clinica, l'immunodeficienza secondaria si è verificata principalmente negli anziani e tutti sono stati temporanei: dopo aver eliminato la causa originale, la maggior parte di essi ha potuto riprendersi gradualmente. Tuttavia, casi gravi, come radiazioni ionizzanti e sindrome da immunodeficienza acquisita, possono talvolta causare immunodeficienza irreversibile.

Diagnosi differenziale

a) malattia da immunodeficienza congenita

La differenza nella posizione dell'immunodeficienza congenita provoca diversi livelli di funzione immunitaria. Secondo le diverse cellule immunitarie e componenti coinvolti, può essere suddiviso in immunodeficienza specifica e immunodeficienza non specifica.

(1) Immunodeficienza specifica

1, malattia da carenza di cellule B.

Rappresenta dal 50% al 70% delle malattie con immunodeficienza congenita. I difetti si verificano nello stadio progenitore dei linfociti B e i linfociti B non sono maturi, quindi gli anticorpi non possono essere prodotti. Pertanto, la caratteristica principale della malattia è la riduzione o la cancellazione dei livelli di immunoglobuline: i difetti dell'immunoglobulina possono essere ridotti da vari tipi di immunoglobuline o possono essere ridotti di una determinata classe o sottoclasse di immunoglobuline. L'ipogammaglobulinemia sessuale (sindrome di Bruton), le malattie selettive da deficit di sottotipo di IgA, IgM e IgG sono tutte tali.

2, malattia carente delle cellule T.

Rappresenta dal 5% al ​​10% delle malattie con immunodeficienza congenita. Principalmente a causa della displasia timica congenita, il numero di cellule T è ridotto e la disfunzione delle cellule T può anche essere causata dalla mancanza di molecole come alcuni enzimi o glicoproteine ​​di membrana. La sindrome di Digeorge (displasia timica congenita) è rappresentativa di questo tipo di malattia.

3, cellule T e B combinate con malattie difettose

L'eziologia e la gravità della malattia da immunodeficienza combinata sono incerte. Se il difetto si verifica nello stadio delle cellule staminali linfatiche, causando una grave perdita di linfociti T e linfociti B, si verifica una grave malattia da immunodeficienza combinata e il paziente sembra essere suscettibile all'infezione con vari microrganismi.

(2) deficienza immunitaria non specifica

1. Malattia da carenza di cellule fagocitiche

- I fagociti includono cellule fagocitiche, monociti e neutrofili nel sangue. La malattia da carenza fagocitica congenita si riferisce principalmente a malattie causate da disfunzione delle cellule fagocitiche e il tasso di incidenza relativa è compreso tra l'1% e il 2% e la più comune è la malattia granulomatosa cronica.

2, complemento della malattia di sistema difettoso

La malattia è causata da un difetto genetico nei componenti del complemento del corpo o nella sua proteina regolatrice.

(2) Malattia da immunodeficienza secondaria acquisita

La malattia di immunodeficienza secondaria si riferisce a danni temporanei o permanenti al sistema immunitario causati da altre malattie (come l'infezione cronica), l'esposizione alle radiazioni, l'uso a lungo termine di agenti immunosoppressivi e i disturbi distrofici, con conseguente bassa funzione immunitaria. La malattia da immunodeficienza secondaria può essere una deficienza immunitaria cellulare, una deficienza immunitaria umorale o entrambe. Le immunodeficienze secondarie possono essere divise in due grandi categorie a seconda della causa della malattia: immunodeficienze secondarie ad alcune malattie e immunodeficienze iatrogene.

1. Difetti immunitari secondari a determinate malattie

(1) infezione

Molti virus, batteri, funghi e infezioni da protozoi spesso causano una bassa immunità. Ad esempio, il virus del morbillo, il virus della rosolia, il citomegalovirus, la tubercolosi grave o l'infezione da lebbra possono causare una riduzione della funzione delle cellule T nei pazienti. In particolare, l'AIDS indotto dall'HIV è il più grave.

(2) tumore maligno

I tumori maligni, in particolare i tessuti linfoidi, possono spesso inibire progressivamente la funzione immunitaria dei pazienti. Immunità cellulare significativa e disfunzione immunitaria umorale si verificano spesso in pazienti con cancro con metastasi estese.

(3) Perdita di proteine, consumo eccessivo o sintesi insufficiente

Nel caso di glomerulonefrite cronica, sindrome nefrosica, malattie del tratto digestivo acuto e cronico e ampie ustioni o ustioni, le proteine ​​includono una grande perdita di immunoglobuline; aumento del consumo di proteine ​​nelle malattie di deperimento cronico; malassorbimento del tratto digestivo e malnutrizione Quando la sintesi proteica è insufficiente, i vari motivi di cui sopra possono ridurre l'immunoglobulina e la funzione immunitaria umorale è indebolita.

2. Immunodeficienza iatrogena

(1) Uso a lungo termine di immunosoppressori, farmaci citotossici e alcuni antibiotici

Alte dosi di ormone adrenocorticale possono causare inibizione generale della funzione immunitaria. I farmaci antitumorali (antagonisti dei folati e agenti alchilanti) possono contemporaneamente inibire la differenziazione e la maturazione delle cellule T e delle cellule B, sopprimendo così la funzione immunitaria. Alcuni antibiotici come il cloramfenicolo possono inibire la produzione di anticorpi e le risposte proliferative delle cellule T e delle cellule B ai mitogeni.

(2) Danno da radiazione

La radioterapia è un mezzo efficace per i tumori maligni e l'inibizione del rigetto del trapianto dello stesso tessuto e organo. La maggior parte dei linfociti sono molto sensibili ai raggi gamma. Grandi dosi di danni da radiazioni possono causare immunodeficienza permanente.

I sintomi clinici più tipici sono infezioni ripetute o infezioni gravi. A causa di fattori genetici o fattori congeniti, il sistema immunitario causato dal sistema immunitario in diverse fasi dello sviluppo dell'individuo, diverse parti del deficit immunitario, chiamato malattia da immunodeficienza congenita o malattia da immunodeficienza primaria. La maggior parte di questi sono legati alla differenziazione e allo sviluppo delle cellule del sangue e sono spesso causati da neonati e bambini piccoli e casi gravi portano alla morte. Esistono molti tipi di malattie da immunodeficienza congenita, che sono spesso classificate in difetti anticorpali, difetti del complemento, difetti fagocitari, difetti articolari e difetti delle cellule T.

La disfunzione immunitaria causata da altre malattie e fattori è chiamata malattia da immunodeficienza secondaria. È più comune nella pratica clinica. Infezioni, tumori, fegato, insufficienza renale, disturbi endocrini, iperplasia immunitaria o altre malattie di deperimento cronico possono causare vari gradi di immunodeficienza. Anche l'uso a lungo termine di agenti immunosoppressori nei tumori e nei trapianti di organi può portare a immunodeficienza secondaria. I pazienti con immunodeficienza non possono eseguire le normali risposte immunitarie e le funzioni di difesa.

Spesso ci sono molte esibizioni a letto:

(1) Infezione, infezione ripetuta è la manifestazione clinica più importante e comune della malattia da immunodeficienza e casi gravi possono morire a causa di infezioni incontrollabili.

2) Tumore, l'incidenza di tumori maligni nei pazienti con immunodeficienza congenita è 100-300 volte superiore a quella delle persone comuni; l'incidenza di tumori maligni è superiore a quella delle persone normali a causa dell'uso di agenti immunosoppressori nel trapianto renale per malattia da immunodeficienza secondaria. 100 volte superiore.

(3) Le allergie, a causa della disfunzione immunitaria, l'incidenza di malattie allergiche nei pazienti con immunodeficienza è superiore al normale.

(4) Le malattie autoimmuni, dovute a disfunzioni immunitarie, disturbi, spesso portano al verificarsi di malattie autoimmuni. Dall'osservazione clinica, l'immunodeficienza secondaria si è verificata principalmente negli anziani e tutti sono stati temporanei: dopo aver eliminato la causa originale, la maggior parte di essi ha potuto riprendersi gradualmente. Tuttavia, casi gravi, come radiazioni ionizzanti e sindrome da immunodeficienza acquisita, possono talvolta causare immunodeficienza irreversibile.

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