Spasmi infantili

introduzione Gli spasmi infantili si verificano tra alcuni giorni e 30 mesi dopo la nascita e rappresentano il picco di incidenza prima dell'età della metà. Poiché il bambino è a letto o a letto tutto il giorno, la giovane madre non ha esperienza con i bambini, è facile essere insensibile e l'episodio viene scambiato per fame del bambino, pannolini bagnati o disagio alla testa e al collo. Le conseguenze di questa malattia sono gravi, con un tasso di mortalità del 13% e oltre il 90% di intelligenza. Sintomi e segni di danno neurologico, come disturbi del linguaggio, cecità parziale, strabismo, paralisi degli arti o altri tipi di convulsioni possono essere lasciati indietro dopo l'interruzione dell'espettorato. Pertanto, è molto importante riconoscere la malattia e controllarla in tempo.

Causa della malattia

La causa degli spasmi infantili

(1) Cause della malattia

A causa del progresso della tecnologia di diagnosi e trattamento, la causa della malattia è risultata in aumento. La causa dello spasmo infantile crittogeno (dal 10% al 15%) non è nota e non vi sono altri segni di disfunzione del sistema nervoso centrale. Lo spasmo infantile sintomatico (dall'85% al ​​90%) è caratterizzato da precedenti segni di danno cerebrale o da una chiara causa.La causa più comune (78%) è l'ischemia e l'ipossia cerebrale, l'ipoplasia cerebrale, l'infezione intrauterina e la malformazione cerebrale. E disturbi metabolici innati. Le cause più comuni dopo la nascita sono infezione, ipossia cerebrale e trauma cranico. Circa 71 pazienti con questa malattia hanno riscontrato anomalie del 73%, tra cui atrofia cerebrale (49%), anomalie congenite (18%) e idrocefalo (6%). Sono state anche riportate malformazioni cerebrali e calcificazione. Più del 20% dei pazienti con sclerosi tuberosa sviluppa questa malattia. Negli ultimi anni, è stato scoperto che l'infezione da citomegalovirus congenito, l'infezione da Toxoplasma, la rosolia e l'herpes simplex possono causare questa malattia. Domestici e antenati hanno analizzato la causa di 146 casi di questa malattia, il 26% era primario e il resto era sintomatico, compresi fattori prenatali come fenilchetonuria, deformità della testa, paralisi cerebrale, sindrome di Down e deformità della testa. Ipoplasia cerebrale congenita; i fattori di nascita comprendono l'asfissia intrauterina e intrapartum, il danno alla nascita; i fattori postnatali con malattie infettive combinate con encefalopatia, encefalite, meningite e trauma cerebrale, vaccinazione.

(due) patogenesi

1. Lo spasmo infantile crittogeno non si riferisce ad altre cause di individuazione e non è possibile trovare motivi strutturali o biochimici basati sulle conoscenze e sulla tecnologia attuali. Con l'approfondimento della comprensione e l'avanzamento delle tecniche diagnostiche, sempre più spasmi infantili criptogenici troveranno anomalie nella funzione cerebrale o nell'anatomia per chiarire la causa.

2. Gli spasmi infantili sintomatici sono causati da lesioni cerebrali note, comprese lesioni organiche, strutturali del cervello o disturbi metabolici biochimici. Può essere suddiviso nelle seguenti categorie:

(1) Lesioni cerebrali: malformazioni dello sviluppo del cervello, come disturbi dello sviluppo del tubo neurale, disturbi della migrazione neuronale cerebrale, materia grigia ectopica, deformità del giro, idrocefalo, disturbi dello sviluppo del cervello causati da malattie cromosomiche e malattie metaboliche congenite, cervello Malattie degenerative e malattie demielinizzanti, come leucodistrofia, sindrome neurocutanea, infezioni del sistema nervoso centrale, come varie encefaliti, meningite, ascesso cerebrale, infezione congenita, cisticercosi cerebrale e altre dovute a virus, batteri, Infezioni causate da protozoi, parassiti e funghi, malattie cerebrovascolari come emorragia intracranica, trombosi, embolia, vasculite cerebrale, malformazioni artero-venose, aneurismi, ecc., Edema cerebrale, encefalopatia, aumento della pressione intracranica, trauma cerebrale, produzione craniocerebrale Lesioni, tumore al cervello, amartoma, ecc.

(2) Danno cerebrale ipossico: malattie che causano ipossia, come cuore, malattie polmonari, asfissia, shock, lesioni cerebrali convulsive, ecc.

(3) disturbi metabolici: anomalie metaboliche congenite, come deposizione di lipidi cerebrali, metabolismo del glucosio anormale, metabolismo degli aminoacidi anormale, disturbi dell'acqua e degli elettroliti, come iponatriemia, ipernatremia, ipocalcemia, basso contenuto di magnesio Sintomi, carenza di vitamina, come dipendenza da vitamina B6, disturbi epatici e renali, encefalopatia ipertensiva, disfunzione endocrina.

(4) Avvelenamento: droghe, metalli, altre sostanze chimiche, come piombo, espettorato, isoniazide, convulsioni, steroidi e altri avvelenamenti, sindrome da interruzione di droga, come la sospensione improvvisa di farmaci anticonvulsivanti causati dallo stato epilettico.

ispezione

Ispezione correlata

Conta delle cellule del liquido cerebrospinale Esame della TC cerebrale conteggio delle cellule del liquido cerebrospinale (CST)

Lo spasmo infantile criptogenetico ha le seguenti caratteristiche: 1 sviluppo normale prima dell'inizio, normale esame neurologico e neuroimaging; 2 convulsioni di simmetria, nessun altro tipo di episodi; 3 sfondo di elettroencefalogramma (EEG) è tipico bilaterale Disturbo del ritmo del picco, in una serie di episodi di espettorato, l'EEG tra ogni espettorato può ripristinare il modello del disturbo del ritmo del picco; evidenza 4EEG di infinite anomalie. Lo spasmo infantile sintomatico ha un ritardo mentale prima dell'inizio e l'esame neurologico e la neuroimaging possono essere trovati in modo anomalo.

Caratteristiche 1.EEG

L'ELETTROENCEFALOGRAMMA durante spasmi infantili è caratterizzato da un disordine di ritmo di picco. Il tipico disturbo del ritmo di picco è caratterizzato da un modello di onde miste di onde lente ad ampiezza estremamente elevata e onda di picco nella regione del cervello.Le due parti sono asimmetriche e asincrone e la posizione e l'ampiezza dell'onda di picco cambiano in modo irregolare o multifocale. Non esiste una relazione fissa tra il picco e l'onda lenta.

I disturbi del ritmo di picco sono più pronunciati durante il sonno. Le forme d'onda del sonno normali come le onde superiori, i mandrini del sonno e le onde del complesso K spesso scompaiono. Gli studi hanno dimostrato che l'incidenza dei disturbi del picco del ritmo durante la veglia è del 64%, il sonno NREM I è dell'86% e gli stadi da II a IV sono del 99%. Dopo 1 anno di età, il disturbo del ritmo del picco diminuisce gradualmente durante il risveglio, ma esiste ancora durante il sonno.Il disturbo del ritmo del picco durante il sonno profondo mostra gradualmente le caratteristiche della distribuzione periodica e l'asimmetria su entrambi i lati può essere più evidente.

All'inizio degli spasmi infantili, scompaiono i disordini del ritmo del picco, l'EEG può essere caratterizzato da un'onda lenta ad alta ampiezza o da scoppio dell'onda lenta della colonna vertebrale e (o) un'onda veloce a bassa tensione estesa. A volte può essere visualizzato come pseudo normalizzazione, che è un'onda veloce di ampiezza medio-bassa o un'onda mista veloce e lenta della durata di circa 10 secondi, che assomiglia alla normale attività di fondo.

2. Altre ispezioni ausiliarie

Studi di neuroimaging come CT, MRI, PET e SPECT possono aiutare a scoprire lesioni strutturali o funzionali nel cervello. Gli studi SPECT hanno dimostrato che il flusso sanguigno cerebrale nelle aree a bassa perfusione è associato a lesioni corticali negli spasmi infantili (spesso nella regione occipitale) e le aree ad alta perfusione (spesso nell'area frontale) sono associate alla persistenza dell'epilessia, con aree ad alta perfusione simili all'insorgenza di convulsioni. ridotto. La risonanza magnetica può rilevare strutture cerebrali anormali che sono difficili da rilevare dalla TC. L'esame ultravioletto della pelle può rivelare la sclerosi nodulare delle macchie di pigmentazione della pelle. Vari test metabolici, saggi enzimatici e test cromosomici possono aiutare a trovare la causa. L'iniezione endovenosa di vitamina B6 sotto controllo EEG può escludere la dipendenza da piridossina.

Diagnosi differenziale

Sintomi di spasmi infantili

Aumento del tono muscolare alle estremità: l'aratura è sia tonica. L'aumento dello spasmo dei muscoli sacrali è associato a danni al cono e sono facilitati i riflessi del midollo spinale. Quando si sposta passivamente l'articolazione del paziente, si verifica un senso di impedenza in caso di aumento del tono muscolare, che è correlato alla velocità di esercizio. Quando i muscoli nello stato accorciato vengono rapidamente disegnati, la contrazione e lo stato imbarazzante vengono immediatamente causati e quando la forza viene assorbita in una certa misura, la resistenza scompare improvvisamente. L'aumento della tensione muscolare spastica non è correlato allo "espettorato", che si riferisce a una contrazione muscolare involontaria.

In alcune lesioni extrapiramidali si osservano aumenti del tono muscolare tonico con particolari variazioni di tensione, che sono selettive per aumentare il tono muscolare, mentre gli arti superiori sono principalmente adduttori, flessori e pronatori e le estremità inferiori sono superiori alla tensione muscolare degli estensori. La resistenza incontrata quando si sposta passivamente l'arto di un paziente è generalmente più piccola di quella di un espettorato, ma non ha nulla a che fare con la lunghezza del muscolo in quel momento, cioè con la morfologia della contrazione. Non c'è differenza tra l'estensore e il flessore. Indipendentemente dalla velocità, ampiezza e direzione dell'azione, si incontra la stessa resistenza. Questo aumento del tono muscolare è chiamato tonico simile al piombo, come l'alternanza di cambiamenti lenti e stretti dovuti al tremore, chiamato rigidità simile a un ingranaggio.

Crampi: i crampi sono un nome comune per le convulsioni e sono una manifestazione di disturbi temporanei nella funzione cerebrale. Il movimento dei muscoli umani è controllato dal cervello Quando i cervelli che gestiscono i movimenti muscolari sono temporaneamente sovraeccitati, possono verificarsi movimenti muscolari che non possono essere controllati, che possono essere limitati a un certo gruppo di muscoli o parte del corpo, o all'intero corpo, cioè ai crampi.

Convulsioni: Con Vulsion è un'emergenza comune nei bambini, specialmente nei neonati e nei bambini piccoli. Disfunzione del nervo cerebrale causata da una varietà di ragioni. È caratterizzato da un improvviso gruppo muscolare sistemico o locale con tonicità e convulsioni cloniche, spesso accompagnato da disturbi coscienti. L'incidenza delle convulsioni nei bambini è molto elevata e, secondo le statistiche, l'incidenza delle convulsioni nei bambini di età inferiore ai 6 anni è circa 10-15 volte quella degli adulti e circa il 5-6% dei bambini ha avuto una o più convulsioni. Il motivo è: lo sviluppo della corteccia cerebrale infantile non è perfetto, quindi l'analisi, l'identificazione e la funzione di inibizione sono scarse, la guaina della mielina nervosa non è completamente formata, l'isolamento e la protezione sono scarsi, dopo la stimolazione, l'impulso eccitatorio è facile da generalizzare, la funzione immunitaria è bassa e l'infezione è facile. Le convulsioni, la funzione di barriera emato-encefalica è scarsa, varie tossine penetrano facilmente nel tessuto cerebrale e alcune malattie speciali come lesioni alla nascita, difetti dello sviluppo del cervello e anomalie metaboliche congenite sono più comuni, che sono causate da un'alta incidenza di convulsioni nei neonati e nei bambini piccoli. La ragione. Convulsioni frequenti o stati persistenti sono in pericolo di vita o possono lasciare gravi conseguenze nei bambini, influenzando lo sviluppo mentale e la salute dei bambini.

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