Palpebre cadenti e ispessimento del labbro superiore

introduzione È caratterizzato da palpebre sciolte e ispessimento progressivo del labbro superiore, quindi è chiamato sindrome da ipertrofia del rilassamento della palpebra superiore del labbro superiore.Alcuni pazienti hanno gozzo, noto anche come sindrome dell'occhio-bocca-tiroide; Sindrome di Laffer-Ascher; Sintomi; ecchimosi; sindrome del doppio labbro del gozzo. La causa è sconosciuta Possono essere colpiti sia uomini che donne, più comuni negli adolescenti, 1/3 dei pazienti prima dei 10 anni, 1/2 pazienti tra i 10 e i 20 anni. La sindrome da rilassamento delle palpebre, nota anche come lisi delle palpebre, ptosi atrofica delle palpebre, è una rara malattia delle palpebre caratterizzata da episodi ricorrenti di edema delle palpebre negli adolescenti.La pelle delle palpebre diventa più sottile, l'elasticità scompare, le rughe aumentano e il colore cambia. Manifestazioni cliniche come prolasso della ghiandola lacrimale, ptosi e accorciamento del diametro trasversale del palatoschisi.

Causa della malattia

La causa della malattia non è chiara. La causa del rilassamento delle palpebre e dell'ispessimento del labbro superiore può essere autosomica dominante. L'esordio del bambino o dell'infanzia può essere correlato a fattori innati.

ispezione

Ispezione correlata

Esame del fondo oculare delle palpebre

Manifestazioni cliniche:

La malattia è caratterizzata da rilassamento della pelle delle palpebre nei neonati o nei bambini piccoli. È stata diagnosticata fin dall'infanzia. Alcuni pazienti hanno una storia di edema palpebrale prima dell'insorgenza dei sintomi. I sintomi sono progressivi e iniziano ad essere edema palpebrale. Dopo episodi ripetuti, le palpebre sono allentate e rugose, accompagnate da Espansione capillare, possono verificarsi palpebre gravi. Dai neonati e dai bambini piccoli, le labbra sono ripetutamente gonfie e il labbro superiore è gonfio e spesso, che può essere ispessito in doppio con il rilassamento orbitale o allo stesso tempo l'infiammazione delle labbra provoca la fibrosi delle labbra, i cambiamenti cistici ghiandolari della mucosa o l'infiammazione delle labbra. Forma a labbro. Ghiandola tiroidea semplice e gonfiore si verificano durante la pubertà.

Diagnosi differenziale

Sintomi di palpebre sciolte e ispessimento del labbro superiore:

Rilassamento delle palpebre: la sindrome da blefaroplasmosi, nota anche come dermatolisi palpebrarum, ptosi atrofica delle palpebre (ptosi atrofica), è una rara malattia delle palpebre caratterizzata da episodi ricorrenti di edema palpebrale negli adolescenti. La pelle delle palpebre diventa più sottile, l'elasticità scompare, le rughe aumentano e il colore cambia, che può essere accompagnato da manifestazioni cliniche come prolasso della ghiandola lacrimale, ptosi e accorciamento del palatoschisi. Nel 1807, Beer descrisse per la prima volta la malattia e nel 1896 Fuchs la chiamò ritardo delle palpebre.

Ispessimento e rilassamento della palpebra superiore: la testa dei pazienti con malattia periostale della pelle spessa è un cranio retrogrado, in particolare le palpebre superiori sono spesse e rilassate, anche le orecchie e le labbra sono spesse, specialmente grandi, e anche la pelle delle mani e dei piedi è ipertrofica. Le ossa delle estremità e la falange sono ipertrofiche, le dita delle mani e dei piedi sono ammalate e le sacche e le articolazioni del ginocchio sono effusione. Il paziente ha dolore agli arti e i suoi movimenti sono imbarazzanti.

La chiusura delle palpebre è incompleta: le palpebre superiore e inferiore non possono essere completamente chiuse, causando una parziale esposizione del bulbo oculare, noto anche come occhio di coniglio. Secondo le manifestazioni cliniche dell'occhio, può essere chiaramente diagnosticato.

Cadere le palpebre: noto anche come "appeso". A causa dell'insufficienza o della scomparsa della funzione palpebrale del levatore, o una parte o tutta la mascella superiore non può essere sollevata, la mascella superiore si trova in una posizione abbassata. Diviso in completo e parziale, monoculare o binoculare, congenito e acquisito, vero e falso.

Se congenito, verificare se: 1 ptosi semplice (sollevamento o scomparsa della funzione del diaframma); 2 ptosi con funzione muscolare del retto superiore indebolita; 3 ptosi con altre deformità della caviglia, come le emorroidi interne Pelle, ecc .; 4 ptosi combinata con il fenomeno del movimento delle palpebre (Marcus-Gunn).

Se la natura viene acquisita, verificare se: 1 palpebra traumatica o lesione craniocerebrale o lesione del nervo simpatico cervicale; 2 malattia come miastenia grave; 3 meccanici come infiltrazione sacrale del trachoma o perdita della forza di supporto delle palpebre, Se non c'è bulbo oculare. Quando si sospetta miastenia grave, può essere utilizzato come test per la neostigmina, quando è sospettato di caduta simpatica, può essere utilizzato come test per l'idrossifetamina.

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