Palpebre cadenti

introduzione La sindrome da blefaroplasmosi, nota anche come dermatolisi palpebrare, ptosi atrofica atrofica, è una rara malattia delle palpebre caratterizzata da episodi ricorrenti di edema palpebrale negli adolescenti. Scomparsa sottile ed elastica, aumento delle rughe, cambiamenti di colore e può essere associata a manifestazioni cliniche di prolasso della ghiandola lacrimale, ptosi e palatoschisi. Nel 1807, Beer descrisse per la prima volta la malattia e nel 1896 Fuchs la chiamò ritardo delle palpebre. Poiché la sindrome influisce sull'aspetto delle palpebre, è la ragione principale per cui i pazienti necessitano di trattamento: la comprensione delle loro manifestazioni cliniche e della patogenesi può aiutare ad adottare metodi adeguati per il trattamento.

Causa della malattia

Cause di rilassamento delle palpebre:

L'eziologia e la patogenesi di questa malattia non sono ancora chiare, anche se in letteratura esiste una descrizione di base dell'eredità autosomica dominante, la maggior parte dei pazienti è sporadica e non presenta anamnesi familiare. Allo stato attuale, si ritiene che vari fattori portino sinergicamente all'insorgenza della malattia, che presenta sia setto congenito, sviluppo debole del legamento della fascia e storia di infiammazione acquisita. L'infiammazione cronica ripetuta a lungo termine ha causato gonfiore e gonfiore della ghiandola lacrimale, portando a un ulteriore rilassamento del disturbo circolatorio e la condizione del prolasso della ghiandola lacrimale viene gradualmente intensificata e la pelle è contemporaneamente rilassata e degenerata. Il gonfiore dell'infiammazione può anche essere accompagnato da rottura e fessura dell'aponeurosi del diaframma, con conseguente ptosi aponeurotica. L'esame istopatologico della pelle e del tessuto sottocutaneo di pazienti con tipo ipertrofico e atrofico ha mostrato che la colorazione HE mostrava un edema elevato di derma e tessuto sottocutaneo, infiltrazione linfocitaria focale sottocutanea, fibrosi del collagene e atrofia delle fibre muscolari. La colorazione speciale ha mostrato che le fibre elastiche erano ridotte e rotte e intorno a loro è stata osservata la deposizione di IgA, suggerendo che il processo patologico può essere una risposta autoimmune mediata dagli autoanticorpi IgA. L'immunoistochimica e la microscopia elettronica hanno mostrato che l'antigene bersaglio legato dall'autoanticorpo era principalmente la proteina legante elastica e la fibronectina. La proteina legante elastica è un componente chiave per mantenere il normale stato elastico dei tessuti come la pelle, quindi può essere considerata un difetto alla nascita del gene della proteina legante elastica o La distruzione di questa proteina da parte di fattori acquisiti è un fattore importante nella patogenesi di questa malattia.

ispezione

Ispezione correlata

Oftalmologia dell'esame delle palpebre

Esame e diagnosi di rilassamento delle palpebre:

La sindrome si manifesta principalmente nelle giovani donne e anche gli uomini hanno un esordio, con un rapporto tra maschi e femmine di circa 1: 5. I pazienti possono svilupparsi poco dopo la nascita, ma la maggior parte di essi si manifesta tra i 10 e i 18 anni e non si sviluppa dopo la pubertà: circa l'80% dei pazienti prima dei 20 anni. La maggior parte delle lesioni è bilaterale, ma ci sono anche segnalazioni di insorgenza unilaterale. Il paziente è stato fisicamente sano e generalmente non ci sono risultati positivi nell'esame fisico. Manifestazioni cliniche precoci di episodi ricorrenti di angioedema cutaneo epiteliale ricorrente inspiegabile, edema persistente per 2-3 giorni e risolto spontaneamente, contro farmaci istaminici e corticosteroidi, la frequenza e l'entità delle convulsioni tra diversi pazienti e lo stesso paziente Periodi diversi sono diversi. Le palpebre inferiori sono coinvolte solo in casi gravi e la morbilità unilaterale è rara. La maggior parte dei pazienti sviluppa spesso rilassamento delle palpebre dopo fluttuazioni emotive o danni al corpo. Man mano che il decorso della malattia progredisce, la frequenza dell'edema si riduce gradualmente, infine la maggior parte dei pazienti può entrare in una fase relativamente stazionaria. In questo momento, l'edema ripetuto e i processi patologici a lungo termine hanno danneggiato la struttura del tessuto delle palpebre. Molti pazienti hanno manifestazioni cliniche tipiche. Ci possono essere cedimenti e cedimenti della palpebra superiore, in modo che il campo visivo non possa essere completamente sollevato e che le palpebre siano atrofizzate e assottigliate, accompagnate da teleangectasie e pigmentazione. A causa della retrazione del legamento laterale, il diametro trasversale del palatoschisi viene accorciato e il condilo esterno è deformato smussato. Può accompagnare o lasciare prolasso della ghiandola lacrimale, espettorato grasso, espettorato, valgo e così via.

L'incidenza del rilassamento orbitale è bassa e la sua classificazione clinica è stata a lungo controversa. Sichl classifica il rilassamento delle palpebre in tipo 3, a bassa tensione, grasso e paralitico. Alcuni studiosi in Cina lo attribuiscono alla ghiandola lacrimale ectopica, e quindi sono divisi in tipo di prolasso della ghiandola lacrimale e tipo di ghiandola lacrimale di lussazione. Custer e altri hanno raccomandato di dividerlo in tipo 2, ipertrofico e atrofico in base alle manifestazioni cliniche.Si ritiene che l'ipertrofia sia principalmente causata dalla displasia del setto sacrale e che l'espettorato grasso sia causato da ripetute stimolazioni infiammatorie. L'espettorato sopra è pieno di ipertrofia come caratteristica principale e il trattamento chirurgico è usato per rafforzare l'espettorato. Separato dal principale. Il tipo atrofico è causato da infiammazione cronica a lungo termine, atrofia dei tessuti molli, lesioni cutanee sottili e l'abbassamento e le rughe di cui sopra sono le caratteristiche principali.Il trattamento chirurgico è principalmente per rimuovere l'eccesso di pelle e non è consigliabile aprire il setto e rimuovere il grasso. Questa classificazione ha un certo significato guida per i programmi di trattamento clinico ed è stata accettata dalla maggior parte degli studiosi. Casi atrofici sono stati riportati in letteratura straniera. A livello nazionale, il tipo di ipertrofia è principalmente accompagnato da prolasso della ghiandola lacrimale. Il prolasso della ghiandola lacrimale è un segno importante della sindrome da rilassamento orbitale: in passato la relazione causale tra prolasso della ghiandola lacrimale e rilassamento delle palpebre non era chiara. Dal punto di vista della patologia clinica, il verificarsi di entrambi ha il suo meccanismo comune. Il prolasso della ghiandola lacrimale si manifesta principalmente come doppie palpebre superiori e ce ne sono anche unilaterali: l'area della palpebra superiore è rossa e gonfia, la condizione è aggravata e c'è un forte disagio quando si verifica la fatica. Atrofia e assottigliamento della pelle, rilassamento e debolezza, rilassamento possono coprire l'angolo esterno. La palpazione del palato è come una massa simile a una lingua che scivola indietro. Nella parte inferiore della ghiandola lacrimale, le palpebre possono essere capovolte per vedere la massa della ghiandola lacrimale prolasso sotto la congiuntiva sopracondilare. La pelle del palato esterno è degenerata, pigmentata e vede un chiaro confine. Occasionalmente accompagnato da labbra pesanti e ptosi aponeurotica.

Diagnosi differenziale

Sintomi di rilassamento e confusione delle palpebre:

Rilassamento delle palpebre e ispessimento del labbro superiore: caratterizzato da palpebre sciolte e ispessimento progressivo del labbro superiore, è chiamato sindrome dell'ipertrofia del labbro-rilassamento delle labbra superiori e alcuni pazienti hanno gozzo, noto anche come sindrome occhio-bocca-tiroide. Fin dall'inizio, l'edema palpebrale è iniziato, dopo ripetuti episodi di rilassamento della pelle delle palpebre, rughe, accompagnato da teleangectasie, grave ptosi palpebrale. Dai neonati e dai bambini piccoli, le labbra sono ripetutamente gonfie e le labbra diventano fibrotiche a causa dell'infiammazione e diventano più spesse nelle labbra. Ghiandola tiroidea semplice e gonfiore si verificano durante la pubertà.

Ispessimento e rilassamento della palpebra superiore: la testa dei pazienti con malattia periostale della pelle spessa è un cranio retrogrado, in particolare le palpebre superiori sono spesse e rilassate, anche le orecchie e le labbra sono spesse, specialmente grandi, e anche la pelle delle mani e dei piedi è ipertrofica. Le ossa delle estremità e la falange sono ipertrofiche, le dita delle mani e dei piedi sono ammalate e le sacche e le articolazioni del ginocchio sono effusione. Il paziente ha dolore agli arti e i suoi movimenti sono imbarazzanti.

La chiusura delle palpebre è incompleta: le palpebre superiore e inferiore non possono essere completamente chiuse, causando una parziale esposizione del bulbo oculare, noto anche come occhio di coniglio. Secondo le manifestazioni cliniche dell'occhio, può essere chiaramente diagnosticato.

Cadere le palpebre: noto anche come "appeso". A causa dell'insufficienza o della scomparsa della funzione palpebrale del levatore, o una parte o tutta la mascella superiore non può essere sollevata, la mascella superiore si trova in una posizione abbassata. Diviso in completo e parziale, monoculare o binoculare, congenito e acquisito, vero e falso. Se congenito, verificare se: 1 ptosi semplice (sollevamento o scomparsa della funzione del diaframma); 2 ptosi con funzione muscolare del retto superiore indebolita; 3 ptosi con altre deformità della caviglia, come le emorroidi interne Pelle, ecc .; 4 ptosi combinata con il fenomeno del movimento delle palpebre (Marcus-Gunn). Se la natura viene acquisita, verificare se: 1 palpebra traumatica o lesione craniocerebrale o lesione del nervo simpatico cervicale; 2 malattia come miastenia grave; 3 meccanici come infiltrazione sacrale del trachoma o perdita della forza di supporto delle palpebre, Se non c'è bulbo oculare. Quando si sospetta miastenia grave, può essere utilizzato come test per la neostigmina, quando è sospettato di caduta simpatica, può essere utilizzato come test per l'idrossifetamina.

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