Pigmentazione trabecolare

introduzione La pigmentazione della maglia trabecolare è una manifestazione della diagnosi clinica del glaucoma pigmentato. Il glaucoma pigmentario (glaucoma pigmentario) è un glaucoma secondario ad angolo aperto causato dalla pigmentazione nel segmento anteriore dell'occhio.

Causa della malattia

Importanti fattori di rischio che influenzano l'insorgenza e lo sviluppo della PDS sono: giovani, uomini, miopia e bianchi. Il danno di PG alla società è causato dall'età in cui le persone iniziano la loro carriera, il che ha un grande impatto sulla società e sulle famiglie.

Nella società occidentale, PG rappresenta dall'1% all'1,5% del numero totale di glaucoma, la PDS si verifica generalmente nei giovani, l'età di insorgenza è compresa tra 20 e 45 anni, ma la percentuale di uomini e donne con PDS è la stessa negli anziani. Tuttavia, PG è più comune negli uomini e il rapporto tra uomini e donne è di circa 3: 1. L'età di insorgenza delle donne con PD è di circa 10 anni dopo quella degli uomini, con un'età media di 46-53 anni e una media di 34-46 anni per gli uomini. PDS è più comune di quanto si immagini.

Per la PDS, la miopia è un fattore di rischio. È stato riscontrato che maggiore è il grado di miopia, più giovane è l'età in cui si verifica il danno al disco ottico del glaucoma. Anche la profondità dell'angolo dell'iride corneale era asimmetrica nei pazienti con una significativa asimmetria nella camera anteriore.

I bianchi hanno maggiori probabilità di soffrire di questa malattia e rare persone di colore sono rare in Oriente. Sono stati anche segnalati casi di PG in famiglie di razza mista in bianco e nero e albino annerito.

La maggior parte dei casi di PDS / PG sono sporadici e hanno poca storia familiare. Poco dopo è stata segnalata la pigmentazione anormale nella camera anteriore, è stata segnalata anche la famiglia con la navetta di Krukenberg. Fu solo negli anni '80 che la PDS poteva essere autosomica dominante nella malattia familiare PDS e il gene associato a questa sindrome si trovava alla fine del braccio lungo del cromosoma 7 (7q35-q36). La mappatura genica associata a questa malattia è il primo passo nell'isolamento di questo gene Le caratteristiche del gene aiuteranno a chiarire le caratteristiche patho biochimiche della PDS Altre condizioni speciali, come bulbi oculari di grandi dimensioni, cornee di grandi dimensioni possono anche essere associate a PDS / PG. Tuttavia, non vi è alcun rischio di sviluppare PDS dopo che il glaucoma congenito è diventato più grande.

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Ispezione correlata

Esame del fondo

Principalmente basato sui segni e sulla pressione intraoculare della PDS, sul campo visivo del glaucoma e sui cambiamenti del disco ottico mediante esame di transilluminazione per vedere l'area traslucida simile all'iride a media circonferenza, la più caratteristica. Inoltre, l'esame con la lampada a fessura ha mostrato la pigmentazione fusiforme di Krukenberg sulla parete posteriore della cornea. La camera anteriore era profonda, l'iride era posteriore e pigmentata. Dopo l'espansione, è stata osservata la pigmentazione della superficie posteriore della lente vicino all'equatore. La cheratoscopia dell'iride è un ampio angolo anteriore e una fitta zona di pigmentazione sul trabecolare. Con i segni dell'iride e alcuni altri segni, può essere diagnosticato come PDS; se accompagnato da visione patologica del glaucoma ad alta pressione intraoculare e cambiamenti del disco ottico, è possibile diagnosticare PG.

Diagnosi differenziale

1. Perdita di pigmentazione dell'iride: non ci sono altre malattie associate a difetti sporadici di transilluminazione dell'iride nella PDS / PG. Pazienti con glaucoma congenito, difetti di transilluminazione occasionalmente visibili vicino all'attacco dell'iride alla periferia, ma non simili a raggi. Occasionalmente, i pazienti con sindrome di esfoliazione hanno diffusione del pigmento e la posizione del difetto di transilluminazione è principalmente ai margini della pupilla o è diffusa in tutta l'iride. La pigmentazione irregolare dell'iride viene persa a causa di traumi o interventi chirurgici che causano danni alla superficie posteriore dell'iride. I pazienti con perdita post-irisale di pigmento a causa di una grave uveite hanno anche una perdita di placca regionale, ma non difetti simili a raggi. Occasionalmente può esserci un difetto di transilluminazione del modello di marmo in un occhio normale, ma è abbastanza diverso dal cambiamento PDS / PG.

2. Uveite: se piccole particelle di pigmento galleggiano nell'acqua acquosa, vengono scambiate per globuli bianchi e vengono erroneamente diagnosticate come uveite. Per dare il giusto giudizio, è necessario notare i segni tipici della PDS e mancare di altri sintomi di uveite, come iperemia congiuntivale, KP e adesione post-iris. Perdita di pigmento sulla superficie posteriore dell'iride nei pazienti con PDS Sebbene le cellule fagocitiche possano spostarsi in avanti nella matrice dell'iride, non provocano una risposta infiammatoria. La cheratite da herpes zoster può causare atrofia dell'iride a forma di ventaglio e la cheratite da herpes simplex può causare atrofia estesa dell'iride. Nessuno dei due presentava un difetto di transilluminazione dell'iride simile al PDS.

3. Aumento della pigmentazione della maglia trabecolare: oltre alla PDS / PG, la pigmentazione anormale può verificarsi anche in altri occhi della sindrome. La pigmentazione associata alla sindrome dell'esfoliazione può far diventare nera la rete trabecolare. In molti di questi casi, il pigmento viene miscelato con il materiale esfoliante per formare una fascia irregolare di pigmento simile alla canapa. Non è stato sviluppato un tipico shuttle Krukenberg. L'esfoliazione capsulare tipica aiuta nella corretta diagnosi.

I pazienti con iride periferica o cisti del corpo ciliare occasionalmente presentano una pigmentazione moderata sulla rete trabecolare, ma non esiste una tipica navetta di Krukenberg. Diagnostica mediante osservazione dei difetti diurni caratteristici della PDS dell'iride periferica La diagnosi della cisti subaracnoidea deve essere eseguita utilizzando cheratomilosi dilatata in condizioni dilatate. In entrambi i casi, non vi era alcuna pigmentazione sulla superficie posteriore della periferia della lente.

4. Melanoma anteriore e posteriore: iris, corpo ciliare o melanoma posteriore (se si rompe la membrana anteriore del vitreo) possono essere accompagnati da pigmentazione. Le cellule neoplastiche pigmentate o le cellule fagocitiche pigmentate possono causare un notevole oscuramento delle camere anteriore e posteriore. Tuttavia, mancano i sintomi tipici della PDS / PG: non esiste una navetta Krukenberg e non vi è alcun difetto di transilluminazione. È facile trovare il tumore primario. L'infiammazione della superficie posteriore dell'iride occasionalmente presenta una moderata quantità di rilascio di pigmento, spesso raggruppata nell'angolo inferiore dell'angolo anteriore, accompagnata da infiammazione.

5. Altri: il PG a volte può essere causato dopo l'impianto della lente intraoculare della camera posteriore.In questo momento, la IOL della camera posteriore e l'iride con posizione anormale sono in contatto con l'iride per molto tempo dopo l'intervento chirurgico e l'attrito porta al rilascio di pigmento.

6. Sindrome di esfoliazione: attrito meccanico tra la lente periferica e l'iride attorno alla pupilla nel glaucoma pigmentato, simile al glaucoma pigmentato, difetto di transilluminazione dell'iride Navetta di Krukenberg, pigmentazione trabecolare ed elevata pressione intraoculare, ma le seguenti condizioni sono facili da fare Identificazione: più comune negli anziani di età superiore ai 160 anni, raro nell'età di 40 anni; il 250% dei pazienti è unilaterale, nessun genere, tendenza all'errore di rifrazione (miopia); 3 difetti di transilluminazione sono comuni nel margine pupillare e l'iride circostante è rara Nell'iride di metà settimana, la pigmentazione della maglia trabecolare non è così densa come il glaucoma pigmentato (di solito grado 2); la caratteristica più distintiva sono le particelle simili a forfora grigio-bianca o scaglie del margine pupillare e lo pseudo-sesso grigio sulla capsula anteriore dell'obiettivo periferico. Esfoliare la sostanza. È stato riferito che entrambe le malattie possono coesistere.

Principalmente basato sui segni e sulla pressione intraoculare della PDS, sul campo visivo del glaucoma e sui cambiamenti del disco ottico mediante esame di transilluminazione per vedere l'area traslucida simile all'iride a media circonferenza, la più caratteristica. Inoltre, l'esame con la lampada a fessura ha mostrato la pigmentazione fusiforme di Krukenberg sulla parete posteriore della cornea. La camera anteriore era profonda, l'iride era posteriore e pigmentata. Dopo l'espansione, è stata osservata la pigmentazione della superficie posteriore della lente vicino all'equatore. La cheratoscopia dell'iride è un ampio angolo anteriore e una fitta zona di pigmentazione sul trabecolare. Con i segni dell'iride e alcuni altri segni, può essere diagnosticato come PDS; se accompagnato da visione patologica del glaucoma ad alta pressione intraoculare e cambiamenti del disco ottico, è possibile diagnosticare PG.

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