Occhi al tramonto o al tramonto

introduzione Nella fase avanzata del campo della coroidite essudativa, le cellule del pigmento coroideale e le cellule epiteliali del pigmento retinico sono gravemente danneggiate e perse.Il fondo è rosso quando il sole tramonta e si chiama il bagliore serale o la vigilia del fondo.

Causa della malattia

Ragioni per il bagliore serale o il sole serale:

(1) Cause della malattia

L'eziologia della sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada non è completamente compresa, principalmente correlata alla risposta autoimmune e ai fattori di infezione.

(due) patogenesi

La patogenesi di questa malattia non è ancora molto chiara. Potrebbe essere che l'immunità cellulare e l'immunità umorale collaborino per causare la malattia.

1. L'immunità cellulare provoca danni ai tessuti: questo danno è mediato dai linfociti. L'esperimento ha confermato che i linfociti dei pazienti con questa malattia sono stati sensibilizzati dall'antigene di superficie dei melanociti e che i linfociti sensibilizzati hanno attaccato la melanina come cellula bersaglio. Vale a dire, i melanociti sono sia antigeni della risposta immunitaria che cellule bersaglio che sono danneggiate dall'attacco di linfociti sensibilizzati. Anticorpi contro vari componenti della membrana pigmentata sono stati rilevati dai pazienti, i più importanti dei quali sono anticorpi contro gli antigeni di superficie dei melanociti. L'anticorpo distrugge i melanociti con un meccanismo citotossico mediato da cellule anti-dipendente, indicando che è autoimmune causato dall'immunità umorale.

Secondo Sugiura, la malattia è una malattia autoimmune specifica del melanocita. L'antigene che induce questa autoimmunità si trova sulla superficie dei melanociti. Nelle persone normali, poiché il sistema di immunosorveglianza degli anticorpi funziona, le cellule immuno-attive non subiscono un attacco immunitario sui propri melanociti e questo stato è chiamato tolleranza immunitaria. Nel caso di questa malattia, la tolleranza immunitaria ai melanociti autologhi può essere interrotta dai seguenti due fattori: 1 sorveglianza primaria della funzione immunitaria; 2 cambiamenti nei melanociti, antigeni sulla superficie cellulare Il sesso è modificato

2. Il ruolo dell'immunogenetica nella patogenesi: è noto che molte malattie autoimmuni sono strettamente correlate all'antigene leucocitario umano (HLA). Sugiura Qingzhi ha rilevato antigeni del locus HLA-A, B e D. in un gruppo di pazienti.La frequenza dell'antigene HLA-BW54 era del 45,2%, il gruppo di controllo era del 13,2%, l'antigene LD-Wa era del 66,7% e il gruppo di controllo era del 16%. Il rischio relativo di HLA-BW54 era di 4,9 e quello di LD-Wa di 10,5, cioè l'incidenza del trasporto di questi due antigeni era di 4,9 volte e 10,5 volte quella dei non portatori, rispettivamente. HLA-BW54 e LD-Wa sono rispettivamente antigeni HLA-B e sito D. Questi due antigeni non si trovano nei bianchi, e quindi sono considerati antigeni unici in Estremo Oriente. La malattia è più comune in Giappone e in Oriente, ma meno comune nei bianchi europei e americani, il che dimostra anche che la malattia è strettamente correlata alla genetica immunitaria. Ohno ha anche confermato che il rischio relativo di DR4 e MT3 nei pazienti con questa malattia è aumentato di 15,2 e 74,5 volte, rispettivamente, rispetto al controllo. Questa malattia, come altre malattie autoimmuni, è anche strettamente correlata all'antigene del sito HLA-D (DR) (MT3). Tutti i casi con antigene del sito D (DR) erano positivi per MT3, indicando che la malattia è altamente correlata con fattori immunogenetici. DR4 e MT3 sono anche antigeni unici per i giapponesi e l'Estremo Oriente. Vedi gli effetti correlati della sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada e dell'HLA.

3. Patologia: il tipico cambiamento patologico di questa malattia è l'istologia coroidale: la lesione è una lesione granuloma nodulare formata da linfociti, plasmacellule circondate da cellule epitelioidi e cellule giganti multinucleate, e al centro non vi è alcuna lesione necrotica. Le cellule epitelioidi sono grandi cellule con citoplasma chiaro e contengono molti organelli, lisosomi e fagosomi. Le particelle di melanina sono visibili nel fagosoma. Esiste un nodulo di Delen-Fuchs che sporge verso l'interno nella coroide, composto da cellule epiteliali degenerate del pigmento retinico e cellule epitelioidi. I cambiamenti patologici del corpo ciliare dell'iride sono essenzialmente gli stessi dei cambiamenti coroidali: sono lesioni composte da cellule epitelioidi, linfociti e plasmacellule, a volte ci sono segni di mitosi dei linfociti, ma nell'iride le cellule epitelioidi sono inferiori alla coroide. All'interno visibile.

I melanociti epiteliali corneali e le particelle di melanina sono ridotti, mentre le cellule di Langhan sono aumentate. Le cellule normali di Langhan si trovano solo nello strato superficiale e la malattia può anche essere vista nello strato basale.

I cambiamenti patologici della pelle sono gli stessi di quelli dell'epitelio corneale, cioè i melanociti e le particelle di melanina sono ridotti e le cellule di Langhans aumentano, trovandosi anche nello strato basale. Nell'epidermide sono state osservate una piccola quantità di linfociti e una leggera infiltrazione cellulare infiammatoria. Non ci sono melanociti nel derma, ma i melanociti derivati ​​dalla placca della madre possono essere visti nei fianchi della placca mongola e c'è una fusione di melanociti con linfociti, che è completamente visibile nella membrana pigmentata. Lo stesso. L'infiltrazione delle cellule nel derma è molto leggera, non si formano cellule simil-epiteliali e occasionalmente l'infiltrazione linfocitaria è accompagnata da cellule epitelioidi. Oltre alle cellule di Langhan, ci sono ancora cellule identiche nel derma con cellule di granulosa a forma di bastoncino, che hanno funzioni migratorie e fagocitiche attive.

In base alle caratteristiche osservate dei melanociti, possono essere suddivisi in tipi superficiali e profondi. I melanociti nella membrana pigmentata, le meningi, l'orecchio interno e il derma appartengono al tipo profondo, mentre i melanociti nell'epitelio corneale e nell'epidermide appartengono al tipo superficiale. Le caratteristiche dei due tipi di melanociti sono significativamente diverse, cioè i melanociti profondi perdono la funzione di sintetizzare la melanina. Al microscopio elettronico, la parete cellulare di questo tipo di cellule è sottile e la membrana basale è incompleta. Al contrario, i melanociti superficiali hanno una sintesi di melanina attiva. La membrana cellulare non ha caratteristiche di membrana basale profonda.

ispezione

Ispezione correlata

Esame del fondo, angiografia con fluoresceina del fondo, esame del fondo ed esame TC della regione temporale

Esame e diagnosi del bagliore serale o del fondo serale:

1. Puntura lombare: la puntura lombare e l'esame del liquido cerebrospinale sono un utile test di laboratorio ausiliario, ma non sono ampiamente utilizzati nelle applicazioni cliniche. Questo perché nella maggior parte dei pazienti, la diagnosi può essere confermata in base all'anamnesi, all'esame clinico e all'angiografia con fondo di fluoresceina. I cambiamenti del liquido cerebrospinale del paziente si manifestano principalmente come linfocitosi. In una settimana dopo l'inizio dell'infiammazione, la linfocitosi del liquido cerebrospinale si è verificata in circa l'80% dei pazienti e il 97% dei pazienti ha avuto questo cambiamento in 1-3 settimane. La linfocitosi del liquido cerebrospinale di solito scompare entro 8 settimane. Quando l'infiammazione si ripresenta, non esiste più una linfocitosi del liquido cerebrospinale, quindi non esiste alcun valore diagnostico per questo esame di pazienti con uvite cronica prolungata e uveite ricorrente.

2. Esame immunologico: la malattia di Vogt-Koyanagi-Harada può causare una varietà di anomalie immunologiche, come anticorpi anti-uveale, extracellulari anti-fotosensibili, antigene S retinico, cellule anti-Müller, ecc. Nel siero. Anche i livelli sierici di IgD e i livelli di β-interferone erano elevati nei pazienti. Ma questi cambiamenti non sono specifici, quindi hanno poco valore nel determinare la diagnosi. La tipizzazione dell'antigene HLA nei pazienti ha riscontrato che l'antigene HLA-DR4, HLA-DRw53 è positivo, utile per la diagnosi.

3. Angiografia con fondo di fluoresceina: l'angiografia con fondo di fluoresceina ha un grande valore nella diagnosi della malattia di Vogt-Koyanagi-Harada, i cui cambiamenti possono essere molto diversi nelle diverse fasi della malattia.

Diagnosi differenziale

Diagnosi differenziale del bagliore serale o della vigilia del fondo:

Una diagnosi differenziale dovrebbe essere fatta con altre anomalie del fondo:

1. Fundus punteggiato o emorragia fiammeggiante: l'emorragia del fondo non è una malattia oculare indipendente, ma una caratteristica comune a molte malattie degli occhi e ad alcune malattie sistemiche. Comune nella retinopatia causata da retinopatia ipertensiva, diabete e malattie renali. L'infiammazione delle vene retiniche, l'occlusione delle vene retiniche, la vasculite del disco ottico e le malattie del sangue causano retinopatia, emorragia oculare del fondo traumatico. Lo stesso danno patologico, come emorragia retinica, essudazione, microangioma, neovascolarizzazione, ecc., Dovuto a varie cause.

A causa della complicata eziologia, la malattia ha un lungo decorso della malattia ed è soggetta a attacchi ripetuti, che influenzano gravemente la vista e causano molte gravi complicazioni. Come degenerazione maculare (edema cistico maculare, degenerazione maculare), glaucoma neovascolare, emorragia vitreale, atrofia ottica, retinopatia proliferativa, distacco retinico da trazione, se non un trattamento tempestivo ed efficace, spesso possono portare alla cecità.

2. La macula presenta scolorimento grigio nel fondo, e i bambini di tipo Austin con solforosi cerebrale, nota anche come leucodistrofia metacromatica di tipo Austin, sono una malattia articolare della malattia di zolfo cerebrale e mucopolisaccaridosi. È caratterizzato da sindrome di Hurler lieve, displasia ossea multipla, gravi sintomi neurologici e intelligenza marcatamente bassa. Sotto l'esame del fondo, si può scoprire che la macula è grigiastra, scolorita e persino cieca.

3. La macchia rossa sulla macula del fondo, la malattia di Niemann-Pick (NPD) è una malattia metabolica ereditaria causata da sfingomielina e colesterolo depositati in vari organi del corpo. Ha le caratteristiche principali di fegato, splenomegalia, macchia rossa sulla macula del fondo e grandi cellule simili a schiuma nello striscio di midollo osseo. La malattia fu segnalata per la prima volta da Niemann nel primo caso nel 1914. Nel 1922, Pick descrisse dettagliatamente i reperti patologici, da cui il nome. Per la prima volta, la Cina ha riportato 2 casi nel 1963, e ci sono stati rapporti di seguito.

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