La testa cresce verso l'alto a forma di torre
Introduzione
introduzione La base del cranio è depressa, le palpebre diventano poco profonde, i bulbi oculari sono prominenti e il seno paranasale è poco sviluppato. Poiché il tessuto cerebrale si estende in direzione verticale, i diametri superiore e inferiore del cranio aumentano, il diametro antero-posteriore si accorcia e la fossa cranica anteriore può essere accorciata a 1,5 cm. Le piccole fessure sacrali e le tracce della pressione posteriore del cervello corto aumentavano significativamente il ritardo del sacco sacrale. La rotazione ortodontica frontale o posteriore dell'osso frontale fa sì che l'osso frontale e la cresta nasale formino una linea e il naso frontale scompaia. Un caso tipico è l'apice cranico. La rotazione frontale posteriore è la principale causa di deformità della testa. Vale la pena notare che la sordità non mostra manifestazioni cliniche significative prima dei 2 o 3 anni di età, poiché molti casi hanno crani normali a 1 anno di età e teratomi tipici si verificano a 4 anni di età. Vera deformità appuntita con deformità della mano o del piede e delle dita, nota come sindrome di Saethre-Chotzen. L'ipoplasia della cartilagine grassa si manifesta come acondroplasia, atrofia ottica, testa larga e naso piatto, labbra spesse, appartengono anche al tipo di deformità appuntita, comune nei neonati e nei bambini piccoli, braccia corte e arti inferiori con ritardo mentale, compromissione della vista La cornea ha depositi lipidici.
Patogeno
Causa della malattia
Finora, la causa della stenosi cranica è sconosciuta e non esiste una spiegazione soddisfacente. Alcuni studiosi hanno scoperto che la stenosi cranica è familiare, quindi si ritiene che la stenosi cranica e le lesioni ereditarie siano principalmente concentrate nella sutura coronale o suture multiple. Alcuni studiosi hanno ragioni sconosciute: l'ossificazione della sutura cranica che si verifica alla nascita è chiamata malattia cranica stretta primaria e l'ossificazione precoce della sutura cranica secondaria ad altre malattie del corpo è chiamata malattia cranica stretta secondaria. Ossificazione cranica precoce di pazienti con cretinismo che abusano della terapia ormonale tiroidea sostitutiva.
Già nel 1975, Cohen e Converse e altri nel 1976 elaborarono la causa della stretta malattia cranica. Si ritiene che la stenosi cranica sia una malformazione congenita, tuttavia la sua eziologia non è ancora chiara, può essere correlata allo sviluppo di disturbi dello sviluppo mesodermico embrionale o può essere dovuta al verificarsi di un centro di ossificazione eterotopica nel tessuto capsulare. Esistono diversi fattori genetici associati alla mancanza di determinate matrici nell'embrione. I singoli casi possono essere dovuti a carenza di vitamina D e ipertiroidismo Park e Power hanno proposto che la causa fondamentale sia la crescita del fascio interstiziale del cranio, con conseguente riduzione del cranio e ossificazione prematura della sutura.
Il punto di partenza dell'ossificazione della sutura cranica e come si diffonde l'ossificazione, la corrispondente sutura cranica sacrale cranica e il ruolo della dura madre non sono ben chiari. Lo sviluppo della base cranica svolge un ruolo di primo piano nella patogenesi della stretta malattia cranica con alterazioni della deformità facciale.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Esame EEG del cervello CT
Per i pazienti con tipiche malformazioni craniche, la diagnosi non è difficile. Tuttavia, quando la testa viene deformata dopo la nascita, spesso viene diagnosticata erroneamente a causa del parto. Se la deformazione della testa non scompare dopo un certo periodo di tempo dopo la nascita, deve essere eseguito un esame radiografico cranico. Si manifesta principalmente come aumento della densità della sutura del cranio, deposizione di calcio e talvolta aumento dei segni di aumento del giro cerebrale, decalcificazione post-letto e altri segni di aumento della pressione intracranica.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
La stenosi cranica deve essere principalmente differenziata dalla piccola malattia della testa La microcefalia è una microcefalia causata da un disturbo di sviluppo cerebrale primario e la testa non aumenta, non è una sutura cranica e una chiusura precoce, che limita lo sviluppo del tessuto cerebrale. Anche la sutura cranica è chiusa, che è secondaria alla chiusura cranica. I pazienti spesso non hanno un aumento della pressione intracranica, i disturbi dello sviluppo mentale e mentale sono più evidenti L'esame a raggi X della densità della sutura può essere normale o nessuna traccia di contropressione cerebrale e altri segni di ipertensione intracranica.
