Chetonuria

introduzione Bassi livelli di zucchero nel sangue nei diabetici gravemente affamati o non trattati portano ad un aumento della gluconeogenesi, l'ossidazione degli acidi grassi accelera la produzione di grandi quantità di acetil-CoA e la gluconeogenesi provoca l'esaurimento dell'ossaloacetato, mentre quest'ultimo è acetil-CoA che entra nel ciclo dell'acido citrico. Necessario, per cui acetil-CoA è diretto verso la direzione del corpo chetonico. Un gran numero di corpi chetonici appare nel sangue e nelle urine. Una volta che la diagnosi è chiara, il trattamento attivo deve essere somministrato il più presto possibile, principalmente terapia dietetica. Più giovane inizia il trattamento, migliore è l'effetto.

Causa della malattia

Quando l'insulina è gravemente carente, l'oxaloacetato è ridotto, pertanto una grande quantità di acetil-CoA non può essere sufficientemente ossidata per formare una grande quantità di corpi chetonici e, se supera la sua capacità di utilizzo ossidativo, può accumularsi in iperketonemia e chetonuria.

Nei pazienti diabetici, la rimozione di trigliceridi esogeni ed endogeni è attenuata a causa della carenza di insulina e i trigliceridi nel sangue sono spesso aumentati. Inoltre, quando l'insulina è insufficiente, il ciclo dell'acido tricarbossilico e la via del pentoso fosfato sono indeboliti, la gluconeogenesi viene rafforzata e l'acetil-CoA viene accumulato, pertanto l'acetil-CoA aumenta la sintesi del colesterolo, formando quindi ipercolesterolemia accompagnata da ipertrigliceridemia. E un'elevata acidemia grassa libera, chiamata collettivamente iperlipidemia, e combinata con proteine ​​e apolipoproteina per formare iperlipoproteinemia. Iperlipidemia e iperlipoproteinemia nei pazienti diabetici hanno una relazione importante con l'arteriosclerosi e le complicanze vascolari.

ispezione

Ispezione correlata

Microscopia urinaria del test del sangue con cloruro ferrico

Quando l'insulina è gravemente carente, 1 poiché la glicolisi è significativamente indebolita, si riduce la materia prima x-fosfoglicerolo necessaria per la sintesi del grasso. 2 Poiché la via del pentoso fosfato si indebolisce, il donatore di idrogeno richiesto per la sintesi di grasso e la produzione di coenzima ridotto vengono ridotti, con conseguente riduzione della sintesi di grasso. 3 Una grande quantità di grasso si mobilizza e si decompone in x-glicerofosfato e acidi grassi liberi, mentre una grande quantità di acidi grassi è β-ossidata negli epatociti per produrre una grande quantità di acetil-CoA.

In circostanze normali, la maggior parte dell'acetil-CoA è combinata con ossaloacetato per ossidarsi per produrre energia e anidride carbonica e acqua attraverso un ciclo di acido tricarbossilico e una piccola porzione è condensata in un corpo chetonico. Tuttavia, quando l'insulina è gravemente carente, l'ossaloacetato è ridotto, pertanto una grande quantità di acetil-CoA non può entrare completamente nel ciclo dell'acido tricarbossilico per formare una grande quantità di corpi chetonici. Se supera la sua capacità di utilizzo ossidativo, può accumularsi in iperketonemia e chetoneuria. Possono verificarsi chetoacidosi e persino coma.

Diagnosi differenziale

Quando l'insulina è gravemente carente, 1 poiché la glicolisi è significativamente indebolita, si riduce la materia prima x-fosfoglicerolo necessaria per la sintesi del grasso. 2 Poiché la via del pentoso fosfato si indebolisce, il donatore di idrogeno richiesto per la sintesi di grasso e la produzione di coenzima ridotto vengono ridotti, con conseguente riduzione della sintesi di grasso. 3 Una grande quantità di grasso si mobilizza e si decompone in x-glicerofosfato e acidi grassi liberi, mentre una grande quantità di acidi grassi è β-ossidata negli epatociti per produrre una grande quantità di acetil-CoA. In circostanze normali, la maggior parte dell'acetil-CoA è combinata con ossaloacetato per ossidarsi per produrre energia e anidride carbonica e acqua attraverso un ciclo di acido tricarbossilico e una piccola porzione è condensata in un corpo chetonico. Tuttavia, quando l'insulina è gravemente carente, l'ossaloacetato è ridotto, pertanto una grande quantità di acetil-CoA non può entrare completamente nel ciclo dell'acido tricarbossilico per formare una grande quantità di corpi chetonici. Se supera la sua capacità di utilizzo ossidativo, può accumularsi in iperketonemia e chetoneuria. Possono verificarsi chetoacidosi e persino coma.

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