Coartazione circolare della radice aortica ascendente

introduzione La sua lesione principale è la stenosi o occlusione aortica limitata a segmento corto che porta a disturbi del flusso sanguigno aortico. La stragrande maggioranza (oltre il 95%) delle lesioni nella costrizione aortica si trova alla giunzione dell'arco aortico distale e dell'aorta toracica discendente, cioè l'istmo aortico, adiacente al catetere arterioso o al legamento arterioso. Tuttavia, in un numero molto piccolo di casi, il segmento di restringimento può essere localizzato nell'arco aortico, nell'aorta toracica discendente o persino nell'aorta addominale. A volte l'aorta può essere ristretta in due punti. Pochissimi pazienti hanno una storia familiare. La malattia è più comune negli uomini, il rapporto tra maschio e femmina è da 3 a 5: 1.

Causa della malattia

La lesione più comune è una stenosi simile a un diaframma sopra il seno della valvola coronarica. C'è un piccolo foro nella parte centrale del diaframma, a volte il diaframma è collegato con la valvola coronarica sinistra e il flusso sanguigno dell'arteria coronaria sinistra è ostruito e l'anta della valvola aortica può essere ispessita. L'aorta ascendente ha un aspetto normale e non è accompagnata da una stenosi e un allargamento. Un altro tipo di stenosi localizzata della stenosi, l'aorta ascendente è stretta nella stenosi, mostrando una forma di "8" assorbente la sabbia, dove la parete aortica si ispessisce, l'intima si ispessisce e il tessuto si ispessisce. L'esame della lesione è simile alla costrizione aortica. La stenosi aortica estesa è rara, con la stenosi che si estende dall'aorta ascendente sopra l'aorta ascendente e l'origine dell'arteria innominata, e persino invadendo l'arco aortico. La stenosi aortica è spesso accompagnata da tortuosità dell'arteria coronarica e ingrossamento del seno coronarico, che può avere stenosi multipla dell'arteria polmonare circostante, come stenosi polmonare, displasia dell'arteria polmonare comune, stenosi del ramo dell'arco aortico, coartazione aortica o ventricolo Difetto dell'intervallo

ispezione

Ispezione correlata

Elettrocardiogramma cardiovascolare

In primo luogo, la maggior parte dei casi mostra sintomi di stenosi aortica durante l'infanzia. Poiché le lesioni aterosclerotiche coronariche si verificano in precedenza, l'angina è più comune e alcuni pazienti hanno una storia familiare. Stenosi aortica, specialmente in casi con ritardo mentale, viso speciale e stenosi estesa dell'arteria polmonare. Spesso nei primi anni a causa di una grave ostruzione del tratto di efflusso ventricolare sinistro e della malattia coronarica, morte improvvisa, raramente trattata, raramente cresce fino all'età adulta.

In secondo luogo, i segni sono simili ad altri tipi di stenosi dell'uscita aortica, ma non si sente il russare sistolico, la posizione del soffio cardiaco e del tremore è superiore alla stenosi della valvola e il soffio diastolico aortico è raro. Alcuni pazienti hanno scarsa crescita e sviluppo, bassa statura, scarsa intelligenza, molte parole e hanno un viso speciale: retrazione mandibolare, anteversione della narice, ponte nasale basso, labbro spesso, larghezza della fronte, grande distanza degli occhi, scarsa occlusione dei denti, circa il 5% dei pazienti con sangue Il calcio è aumentato.

In terzo luogo, l'esame a raggi X e l'esame dell'ECG hanno mostrato segni simili ad altri tipi di stenosi dell'outlet aortico.

In quarto luogo, cateterismo cardiaco: l'esame del catetere cardiaco sinistro e la registrazione continua della curva di pressione possono rilevare che la forma d'onda della pressione cambia nella parte superiore dell'aorta.

5. L'angiografia ventricolare sinistra selettiva può mostrare la posizione, la lunghezza e la gravità della stenosi sulla valvola, lo stesso si può vedere nella forma e nella funzione della valvola aortica, nonché del seno coronarico e dell'arteria coronarica. L'angiografia del cuore destro mostra se anche l'arteria polmonare comune e i suoi rami presentano lesioni.

In sesto luogo, l'ecocardiografia in sezione: può visualizzare direttamente la posizione e la lunghezza della stenosi sulla valvola.

Diagnosi differenziale

La necessità di identificare l'atrofia anulare dell'aorta ascendente è la seguente:

Innanzitutto, arterite multipla: le tipiche manifestazioni cliniche dell'arterite multipla non sono difficili da diagnosticare, ma atipiche possono essere identificate con altre malattie. Ogni giovane, in particolare una donna che ha più di una delle seguenti manifestazioni, dovrebbe essere sospettato o diagnosticato.

1. I sintomi ischemici compaiono negli arti unilaterali o bilaterali, accompagnati da pulsazioni arteriose indebolite o scomparse, diminuzione della pressione sanguigna o differenza della pressione del polso dell'arto non rilevabile o bilaterale maggiore di 1,33 kPa (10 mmHg) o pressione arteriosa sistolica dell'arto inferiore inferiore alla pressione arteriosa sistolica dell'arto superiore inferiore a 2,67 kPa (20mmHg) (bracciale della stessa larghezza).

2. Sintomi di ischemia cerebrale, accompagnati da pulsazioni unilaterali o bilaterali della carotide indebolite o scomparse e soffio vascolare al collo. Tuttavia, alcune persone, a causa dell'aumento della pressione del polso o dell'aumento della frequenza cardiaca, possono sentire lievi soffi vascolari nel collo destro e dovrebbero essere differenziati da soffi patologici in base alle seguenti caratteristiche: 40 anni, in particolare di sesso femminile, e apparire Sintomi e segni tipici per più di un mese, arti o cervello.

3. Ipertensione recente o ipertensione refrattaria, accompagnata da soffi vascolari di alto livello sopra l'addome superiore.

4. Non evidente febbre bassa, rapida sedimentazione del sangue, accompagnata da alterazioni anomale del tono vascolare, del polso degli arti o della pressione sanguigna. Può coinvolgere l'arteria polmonare o l'arteria coronaria causata dalle manifestazioni cliniche corrispondenti.

5. Non vi è alcun cambiamento nel fondo.

In secondo luogo, la stenosi aortica: la maggior parte dei pazienti con stenosi aortica sono adulti, senza storia di reumatismi, che spesso hanno riscontrato soffio cardiaco durante l'esame obiettivo. A causa della forte capacità compensativa del ventricolo sinistro, potrebbero non esserci sintomi nella clinica o solo i disturbi sono soggetti a stanchezza, che vengono definiti stenosi aortica asintomatica. Man mano che la malattia progredisce, compaiono gradualmente i sintomi: quando la pressione ventricolare sinistra-diastolica aumenta, si verificano difficoltà respiratorie durante l'esercizio fisico e vertigini, tuttavia, durante il periodo di tempo, la pressione arteriosa sistolica atriale sinistra aumenta a causa dell'aumento della frequenza cardiaca dopo l'esercizio. Il cuore scarica il sangue, quindi i sintomi sopra riportati sono relativamente stabili. Una volta che compaiono sintomi come svenimento e angina dopo l'esercizio, indica che la condizione si è deteriorata.

3. Dotto arterioso pervio: il catetere arterioso è il vaso sanguigno della circolazione sanguigna fetale che comunica l'arteria polmonare e l'aorta discendente, che si trova tra la radice dell'arteria polmonare sinistra e l'istmo aortico discendente. Lo stato normale è più chiuso rispetto al breve termine dopo la nascita. Se non riesce a chiudersi, si chiama dotto arterioso pervio. I sintomi del dotto arterioso pervio dipendono dallo spessore del catetere, dalle dimensioni del flusso secondario, dal livello di resistenza vascolare polmonare, dall'età del paziente e dalle malformazioni intracardiache combinate. Nei neonati a termine, sebbene il catetere sia grande, ci vogliono 6-8 settimane dopo la nascita e compaiono i sintomi dopo che la resistenza vascolare polmonare diminuisce. I bambini prematuri hanno meno muscoli lisci arteriolari polmonari e una minore resistenza vascolare, quindi possono avere sintomi nella prima settimana, spesso con respiro corto, tachicardia e dispnea acuta. È più evidente durante l'allattamento ed è soggetto a raffreddore, infezioni del tratto respiratorio superiore, polmonite, ecc. Da allora, il bambino è stato compensato, raramente ha sintomi autocoscienti, ma scarso sviluppo e corpo magro. Alcuni bambini sono inclini a stanchezza e senso di colpa solo dopo essere stati stanchi. I pazienti con cateteri di dimensioni moderate sono generalmente asintomatici e i sintomi di scompenso della funzione cardiaca come mancanza di respiro e palpitazioni non si verificano fino a dopo un'intensa attività a 20 anni. L'ipertensione polmonare può verificarsi al di sotto dei 2 anni di età, ma i segni evidenti dell'ipertensione polmonare sono per lo più più anziani, mostrando vertigini, mancanza di respiro ed emottisi. Dopo l'attività, la forcina (più della metà del corpo è evidente). Se complicato con endocardite subacuta, ci sono sintomi sistemici come febbre, perdita di appetito e sudorazione. L'endocardite si verifica raramente durante l'infanzia, ma è più comune nell'adolescenza.

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