Difficoltà a salire le scale

introduzione I pazienti con polimiosite si sentono difficili quando si alzano e si alzano dal sedile. La polimiosite è una malattia sistemica del tessuto connettivo caratterizzata da infiammazione, degenerazione e altri cambiamenti nel tessuto muscolare (anche la pelle è spesso colpita, cioè la dermatomiosite), con conseguente debolezza muscolare simmetrica e un certo grado di atrofia muscolare, principalmente negli arti. muscolare.

Causa della malattia

La causa è sconosciuta, può essere causata da una reazione autoimmune ed è stato riscontrato che esiste un tasso di deposizione di IgM, IgG, C3 nel muscolo scheletrico, specialmente nei bambini con dermatomiosite. Le risposte immunitarie mediate dalle cellule svolgono un ruolo importante nei muscoli e anche i virus possono essere coinvolti nella malattia: sono state trovate strutture simili a microRNA nelle cellule muscolari e la microscopia elettronica è presente anche nei miociti e nelle cellule endoteliali della pelle e della parete muscolare. È stato trovato un corpo di inclusione tubolare simile a un nucleocapside di paramyxovirus. Un fenomeno correlato di tumori maligni e dermatomiosite (molta più polimiosite) suggerisce che i tumori possono causare miosite, che è il risultato di una risposta immunitaria contro un antigene comune di muscoli e tumori.

La malattia non è rara, l'incidenza è inferiore al lupus eritematoso sistemico e alla sclerosi sistemica progressiva, ma superiore alla poliarterite nodulare. Il rapporto tra uomini e donne è 1: 2. Le persone di qualsiasi fascia d'età possono sviluppare la malattia, ma il tasso di incidenza più elevato va dai 40 ai 60 anni o dai 5 ai 15 anni.

ispezione

Ispezione correlata

Palpazione ossea statica per imaging osseo e risonanza magnetica articolare

Ispezione di laboratorio

I test di laboratorio sono utili per la clinica. Tuttavia, la mancanza di specificità, la velocità di eritrosedimentazione aumenta spesso. Un piccolo numero di pazienti ha anticorpi antinucleari o cellule di lupus, in particolare quelli con altre malattie del tessuto connettivo, e il tasso positivo è più alto in circa il 60% dei pazienti con antigene anti-timocita (RM-1) anticorpo positivo o estratto di anti-timociti (Jo -1) ) anticorpo positivo. La relazione tra questi anticorpi e la patogenesi della malattia non è chiara, sebbene l'anticorpo Jo-1 sia un marcatore importante associato all'alveolite fibrotica e alla fibrosi polmonare. Enzimi muscolari sierici elevati, in particolare transaminasi, creatina chinasi (CR) e aldolasi. L'esame regolare dei livelli di CK può aiutare a guidare il trattamento e un trattamento efficace può ridurre gli enzimi elevati. Tuttavia, nei pazienti con miosite cronica e forte deperimento muscolare, il livello di enzimi muscolari è normale anche durante i periodi attivi.

diagnosi

Esistono cinque criteri diagnostici principali:

(1) Il muscolo prossimale è debole.

(2) Eruzione caratteristica.

(3) Il contenuto di enzimi muscolari sierici è aumentato.

(4) Cambiamenti della biopsia muscolare (spesso decisivi).

(5) Triade elettromiografica speciale: aumento del potenziale di fibrillazione spontanea e dell'irritabilità positiva dell'onda acuta e dell'inserzione; contrazione attiva ha mostrato potenziale a breve termine multifase; scarica ad alta frequenza ripetuta causata da stimolazione meccanica. L'elettromiografia è generalmente a misurazione singola, quindi i muscoli con EMG anormale dovrebbero essere selezionati per la biopsia.

Diagnosi differenziale

Diagnosi differenziale di passaggi difficili:

1, le lesioni tardive da dermatomiosite sistemica da sclerodermia come sclerosi cutanea, deposizione di calcio sottocutanea di tessuto adiposo, gonfiore istologico anche visibile del tessuto connettivo, sclerosi, atrofia cutanea, ecc., Ma nella fase iniziale della sclerodermia sistemica Ci sono il fenomeno di Raynaud, il gonfiore del viso e delle estremità e l'atrofia dopo l'indurimento.La lesione iniziale della dermatomiosite è già significativa, che è una miosite sostanziale. Nella sclerodermia sistemica, le lesioni muscolari sono di solito nella fase avanzata. Appare e per miosite interstiziale può essere identificato.

2, polimialgia reumatica (polimialgia reumatica), di solito si verifica nei 40 anni o più, il dolore diffuso nell'estremità prossimale è più degli arti inferiori, accompagnato da affaticamento sistemico, i pazienti non possono dire il dolore dai muscoli o dalle articolazioni, nessuna debolezza muscolare, A causa di un uso improprio, possono verificarsi lievi perdite di peso, valori sierici normali di CPK, alterazioni della miopatia normale o lieve nella mioelettricità.

3, miosite eosinofila (miosite eosinofila) caratterizzata da mialgia ad esordio subacuto e debolezza muscolare prossimale, si può aumentare l'enzima sarcoplasmatico sierico, la mioelettricità mostra cambiamenti nella miopatia, la biopsia muscolare mostra la miosite associata all'eosinofilo L'infiltrazione sessuale, a volte focale, è un sottotipo dello spettro della sindrome di eosinofilia.

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