Mioclono

introduzione L'epilessia mioclonica, la sindrome di Lennox, è una sindrome da epilessia sistemica criptogenica o sintomatica correlata all'età, un tipo di encefalopatia da epilessia determinante l'età, nota anche come un piccolo attacco motorio, Lennox-Gastaut Sindrome, piccole varianti di episodi, episodi che lampeggiano, annuiscono e cadono, disfunzione erettile mioclonica e così via. È caratterizzato da esordio precoce, esordio nella prima infanzia, varie forme di convulsioni, trattamento difficile e sviluppo mentale. Lennox studiò e riferì in dettaglio i cambiamenti EEG della malattia dal 1945 al 1960. Più tardi, nel 1966, Gastaut studiò ulteriormente la relazione tra manifestazioni cliniche ed ELETTROENCEFALOGRAMMA, e la considerò una malattia indipendente.

Causa della malattia

I sintomi possono essere causati da disturbi dello sviluppo congeniti, anomalie metaboliche, ipossia perinatale, infezioni del sistema nervoso o ipossia cerebrale causata dallo stato epilettico. I fattori prenatali rappresentano dal 10% al 15%, il periodo perinatale rappresenta dal 15% al ​​36%, il periodo postnatale rappresenta dal 10% al 25% e il 30% -70% inspiegabile. I fattori genetici per questa malattia sono ancora polemiche.

ispezione

Ispezione correlata

Elettromiogramma dell'esame del tono muscolare del test indotto da Bemeg

La storia medica dettagliata, la comprensione della storia passata del bambino e la forma convulsiva, combinate con le caratteristiche dei cambiamenti EEG durante il sonno e la veglia, e l'emergere del declino mentale e dei cambiamenti della personalità mentre la malattia progredisce, possono fare una diagnosi. Secondo la forma di convulsioni, e cerca di ottenere il più possibile un attacco da parte del medico curante, dovrebbe essere differenziato da altre malattie che causano il mioclono e, se necessario, può essere eseguita la neuroimaging.

Diagnosi differenziale

La malattia dovrebbe essere differenziata da spasmi infantili, episodi persi ed epilessia psicomotoria. Devono essere identificati con la sindrome di West ad esordio tardivo, entrambi hanno la stessa causa, ci sarà ritardo mentale e, in alcuni pazienti con sindrome di West, la malattia può essere convertita in LGS dopo diversi anni di sviluppo. Pertanto, le due sindromi sono talvolta difficili da distinguere chiaramente. Al momento, si dovrebbe prestare particolare attenzione al monitoraggio e al monitoraggio dell'EEG. Quando un bambino con LGS ha un episodio autunnale, deve essere differenziato dalla sindrome da attacco triplo mioclono (sindrome di Doose). Quest'ultimo è caratterizzato da tonicità mioclonica, mioclonica e perdita di tono, senza attacco tonico, e alcuni pazienti con questa sindrome hanno una buona prognosi.

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