Lipoatrofia sottocutanea

introduzione La malnutrizione grassa è anche nota come atrofia grassa sottocutanea e distrofia grassa. Nel 1885, Weir-Miechell riferì per la prima volta lipodistrofia parziale (lipodistrofia), e in seguito riferì che il paziente aveva malnutrizione grassa del collo, delle braccia, del torace e dell'addome, con una maggiore deposizione di grasso nei fianchi e nelle gambe, riferì Lawrence nel 1946 Distrofia grassa completa, i pazienti con malnutrizione sono sistemici, completamente o irregolari e la carenza di grasso è spesso accompagnata da una serie di disturbi metabolici.

Causa della malattia

(1) Cause della malattia

La lipodistrofia congenita è un'eredità autosomica recessiva e i pazienti hanno una relazione sanguigna; le persone acquisite possono non avere basi genetiche e spesso presentano sintomi prodromici di infezione virale. La lipodistrofia sistemica e parziale acquisita sono considerate malattie autoimmuni.

(due) patogenesi

La patogenesi di questa malattia non è ancora chiara: varie ipotesi proposte in epidemiologia, genetica e ricerca clinica suggeriscono che la lipodistrofia sistemica è associata ad ampie anomalie metaboliche e sistemiche e che l'attività simpatica può essere potenziata. Rafforzare la decomposizione dei grassi; l'ipofisi può secernere sostanze di mobilizzazione dei grassi, ma la resezione dell'ipofisi non è riuscita a correggere la malnutrizione dei grassi. Altri hanno scoperto che il fattore di rilascio di melanociti CRF e il fattore di rilascio di FSH aumentano, quindi l'ipotalamo è considerato il principale sito di danno. È stata anche proposta la teoria della distruzione autoimmune del tessuto adiposo, ma molti pazienti hanno lesioni irregolari che sembrano difficili da spiegare con questa teoria. Anche la relazione tra la patogenesi della malattia renale e la lipodistrofia è sconosciuta.

L'anomalia sierologica più importante di questa malattia è una diminuzione della C3 nel sangue, ma l'ipocomplementemia e / o l'attivazione del complemento non sono fattori necessari per lo sviluppo della glomerulonefrite. Il danno renale si verifica spesso in pazienti con lipodistrofia, con un'incidenza dal 15% al ​​30%. Il principale tipo di danno renale era la glomerulonefrite proliferativa membranosa di tipo II o la malattia da deposito denso (80%) e l'altro 20% era causato da un'estesa migrazione mesangiale periferica. Le caratteristiche morfologiche e istochimiche di queste due glomerulonefriti sono le stesse di quelle dei pazienti con distrofia non grassa. È stata segnalata una variante di tipo III sensibile ai glucocorticoidi nei pazienti con questo fenotipo e complemento sierico basso e sindrome nefrosica.

Nefropatia non diabetica si trova spesso perché la malnutrizione adiposa completa si verifica spesso contemporaneamente al diabete. Le sue manifestazioni patologiche sono indistinguibili dalla nefropatia diabetica senza malnutrizione grassa. È stato riportato in pazienti senza diabete, le manifestazioni patologiche della glomerulonefrite. La relazione tra lipodistrofia e glomerulopatia non è nota. Tuck et al. Hanno riferito che i loro pazienti presentavano una piccola frazione di capillari con impianti mesenterici periferici, depositi subepiteliali e intramembranosi, ma in generale non c'erano caratteristiche speciali. I livelli sierici di C3 del complemento del paziente erano normali, nessuna proteinuria e solo una leggera diminuzione della funzionalità renale.

ispezione

Ispezione correlata

Analisi delle urine di routine del sangue

1. Esame delle urine: proteinuria visibile, ematuria grossolana, ematuria microscopica, piuria, un piccolo numero di sindrome nefrosica nell'intervallo della sindrome nefrosica.

2. Esami del sangue: iperlipidemia, iperproteinemia, iperglicemia, iperinsulinemia, aumento dell'azoto ureico nel sangue, creatinina e riduzione del complemento sierico C3.

Raggi X, ultrasuoni B, TC, EMG, ecc. Regolari possono essere trovati in dimensioni renali, anomalie strutturali e calcoli urinari.

Diagnosi differenziale

Diagnosi differenziale della lipoatrofia sottocutanea:

1. Atrofia muscolare: il muscolo scheletrico umano non è generalmente inferiore a 434 pezzi, che rappresentano il 25% del peso corporeo del neonato e il 40-45% del peso corporeo dell'adulto. Tutte le attività umane sono svolte dal movimento di contrazione dei muscoli. L'afflusso di sangue per l'attività muscolare rappresenta il 12% della gittata cardiaca totale, pari al 18% del consumo totale di ossigeno sistemico.Il muscolo è uno degli organi importanti del metabolismo umano, in particolare il metabolismo dello zucchero. Il muscolo striato ha molte fibre muscolari giustapposte: le fibre muscolari sono cellule muscolari cilindriche con interno sarcoplasmatico, membrana serosale, diversi nuclei muscolari nel sarcoplasma, molti piccoli organelli come mitocondri e ribosomi e molti longitudinali e Il reticolo sarcoplasmatico tubulare trasversale è penetrato. Alcune parti del reticolo sarcoplasmatico immagazzinano ioni di calcio e sulla serosa c'è una ruga concava, e le terminazioni dei nervi motori costituiscono la piastra terminale del movimento, che è la sinapsi.

Quando arriva l'impulso nervoso, le terminazioni nervose rilasciano il trasmettitore chimico acetilcolina, che si lega temporaneamente al recettore sulla placca terminale, aumentando la permeabilità del sarcolemma al sodio, consentendo agli ioni extracellulari di sodio di entrare nella cellula, terminando così Il potenziale di membrana della regione della piastra viene depolarizzato; quando viene raggiunta una certa soglia, viene generato un potenziale d'azione sul sarcolemma circostante. Il potenziale d'azione viene trasmesso al reticolo sarcoplasmatico, inducendolo a rilasciare ioni calcio nel sarcoplasma; quest'ultimo può favorire la scomposizione dell'adenosina trifosfato, liberare energia e far combaciare strettamente alcune molecole proteiche nelle cellule muscolari, causando la contrazione della lunghezza delle cellule muscolari.

2, atrofia miotonica: miotonicadistrofia (miotonicadistrofia) è una rara malattia ereditaria familiare, con atrofia muscolare distale e rigidità muscolare come i sintomi principali. Spesso complicato da atrofia diversa da muscoli come atrofia delle gonadi, alopecia, cataratta e così via. L'incidenza è principalmente nell'adolescenza, ma può verificarsi anche nei neonati e nei bambini piccoli. Appartiene all'eredità dominante cromosomica.

3, lipodistrofia progressiva: la lipodistrofia progressiva (lipodistrofia progressiva) è una rara malattia del sistema nervoso autonomo caratterizzata da disturbi del metabolismo del tessuto adiposo, le caratteristiche cliniche e istologiche della lenta distribuzione bilaterale progressiva sono sostanzialmente simmetriche, bordo Atrofia o scomparsa del tessuto adiposo chiara e sottocutanea, talvolta associata a iperplasia del tessuto adiposo limitata, ipertrofia.

Raggi X, ultrasuoni B, TC, EMG, ecc. Regolari possono essere trovati in dimensioni renali, anomalie strutturali e calcoli urinari.

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