Iperestensione della pelle

introduzione La sindrome di Ehler-Danlos, nota anche come sindrome iperelastica della pelle, è una malattia congenita del difetto del tessuto connettivo, caratterizzata clinicamente da un'eccessiva elasticità della pelle, debolezza della pelle e dei vasi sanguigni e mobilità articolare.

Causa della malattia

Più maschio che femmina, spesso con storia familiare, è autosomico dominante, ma anche caratterizzato da eredità recessiva.

ispezione

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segni:

Eccessiva elasticità della pelle, quando la pelle è sollevata, sembra che l'elastico sia allungato verso l'esterno, può essere tirato a 15 cm o più e quindi ripristinato dopo essere stato rilasciato.

Fragilità cutanea vascolare, lievi ferite cutanee possono produrre ragadi simili a pesci, causando ematoma o emorragia sottocutanea, un piccolo numero di pazienti può essere associato a lesioni della parete vascolare gastrointestinale, rottura spontanea causata da sanguinamento o perforazione gastrointestinale ripetuta, può verificarsi anche esofago Ehi, la morte può verificarsi quando l'emorragia gastrointestinale è grave.

Diagnosi differenziale

1. Flaccidità cutanea: la pelle è allentata e rugosa, senza eccessivo allungamento della pelle e delle articolazioni.

2. Sindrome del sintonizzatore: mostra rilassamento articolare della pelle, ma espettorato del collo, infantilità pigmeo e displasia sessuale.

3. Sindrome di Marfan: può presentare eccessivo allungamento e lussazione articolare delle articolazioni, anomalie degli occhi e cardiovascolari, visibili le dita del ragno.

Eccessiva elasticità della pelle, quando la pelle è sollevata, sembra che l'elastico sia allungato verso l'esterno, può essere tirato a 15 cm o più e quindi ripristinato dopo essere stato rilasciato. Fragilità cutanea vascolare, lievi ferite cutanee possono produrre ragadi simili a pesci, causando ematoma o emorragia sottocutanea, un piccolo numero di pazienti può essere associato a lesioni della parete vascolare gastrointestinale, rottura spontanea causata da sanguinamento o perforazione gastrointestinale ripetuta, può verificarsi anche esofago Ehi, la morte può verificarsi quando l'emorragia gastrointestinale è grave.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.