Accumulo cardiaco di amiloide

introduzione Una malattia in cui la disfunzione miocardica è causata dalla deposizione di proteine ​​amiloidi nel tessuto miocardico.

Causa della malattia

(1) Cause della malattia

Clinicamente, è generalmente diviso in primario e secondario: si verifica in tubercolosi, artrite reumatoide, colite ulcerosa, osteomielite cronica, patologie croniche suppurative e di deperimento o si verifica in mieloma multiplo. Amiloidosi secondaria; se non esiste una causa di cui sopra, si tratta di un'amiloidosi primaria, che è principalmente correlata all'eredità.

L'amiloidosi è un nome patologico, che si riferisce all'accumulo di un gran numero di sostanze fibrose con proprietà glicoproteiche nei tessuti.Le principali componenti proteiche sono proteine ​​della catena leggera immunologica (AC), amiloide non immune (AA), proteine ​​simili alla calcitonina. (AEI) e quattro tipi di pre-proteine ​​plasmatiche (SA) dell'amiloidosi senile.

Amiloidosi indotta da AC

Per l'amiloidosi clinica più comune, è più comune nell'amiloidosi primaria e sistemica, che è causata da difetti nella degradazione delle immunoglobuline o difetti sintetici. Tali amiloidi sono secreti da cellule beta clonate in modo anomalo; coinvolgono principalmente cuore, lingua, tratto gastrointestinale, muscoli, tendini e pelle. Inoltre, anche il fegato, la milza, i reni, la ghiandola surrenale e la tiroide possono essere colpiti.

2. Amiloidosi indotta da AA

Clinicamente nota come amiloidosi secondaria, spesso causata da tubercolosi, artrite reumatoide, colite ulcerosa, osteomielite cronica, malattie croniche suppurative e altre malattie infettive croniche o mieloma multiplo, è causata da un'enorme risposta infiammatoria Le cellule fagocitiche fagocitano la proteina AA sierica e la fanno decomporsi. Coinvolge principalmente il rene, il fegato, la milza e la ghiandola surrenale e altri tessuti. Inoltre, è ancora associato alla formazione del mixoma atriale.

3. L'amiloidosi indotta da AEI è più comune nel carcinoma midollare della tiroide.

4. L'amiloidosi indotta da SA del cuore, del pancreas, della prostata e del cervello è la parte principale interessata, specialmente negli anziani, quindi è spesso chiamata amiloidosi sistemica senile.

(due) patogenesi

1. Patogenesi

(1) Microscopia ottica (microscopia ottica) di depositi simili all'amido: i depositi di amido simili allo specchio di luce non mostravano alcuna qualità, la colorazione con ematossilina ed eosina era eosinofila e macchiata con violetto cristallino, Congo Il rosso ha affinità. La birifrangenza verde specifica può essere prodotta mediante osservazione con un microscopio polarizzante di campioni macchiati di rosso Congo.

(2) Ultrastruttura di depositi simili all'amido: l'osservazione microscopica elettronica dell'amiloidosi ha due diverse forme di componenti: uno è un piccolo componente di fibra; l'altro è una sostanza pentagonale (indicata come componente P). Le fibre piccole sono larghe circa 10 nm (100 Å), senza rami, sottili e dure, e sono disposte in una direzione laterale per formare fibre. Tutte le proteine ​​simili all'amiloide hanno una configurazione piegata β, che spiega le caratteristiche di birifrangenza verde della deposizione di amiloide sotto la colorazione rosso del Congo.

Il componente P del deposito simile all'amiloide è una struttura simile ad un impasto formata da cinque subunità globulari attorno a una cavità centrale. Ha un diametro di 8 nm (80 Å) e una circonferenza di 4 nm (40 Å). La composizione dell'amiloide può essere immunoglobulina, endocrina, senile, familiare e non identificata. Può essere suddiviso in sistemico, focale o ereditario, acquisito. L'ereditarietà può essere sistemica o focale; così viene acquisita.

2. Patologia

Ipertrofia ventricolare, gli amiloplasti si depositano diffusamente nei cardiomiociti, causando cellule distrofiche, atrofiche o miocardiche completamente sostituite da sostanze simili all'amiloide. La microscopia elettronica ha mostrato che le fibre simili all'amiloide erano distribuite liberamente nello spazio extracellulare e che le fibre erano disposte in modo irregolare lontano dalle cellule.Le fibre e le membrane cellulari vicine alle cellule del miocardio erano orientate verticalmente o parallelamente. Il coinvolgimento di una piccola arteria coronarica può causare angina pectoris, che può essere ispessita dopo il coinvolgimento della valvola cardiaca. Il coinvolgimento cardiaco è più comune nell'amiloidosi primaria, così come nell'amiloidosi sistemica secondaria e nell'amiloidosi miocardica familiare.

L'infiltrazione istologica degli amidi può causare atrofia stressante e disfunzione d'organo in cellule sostanziali. Indipendentemente dal fatto che la causa dell'amiloidosi sia primaria, secondaria o con mieloma o familiare, l'accumulo di amiloide risultante ha un effetto coerente sull'organo. Una cardiomiopatia significativa può manifestarsi con una significativa infiltrazione di miosina causata da quale tipo di sindrome da amiloidosi.

ispezione

1. Elettrocardiogramma

Quasi tutti i pazienti hanno elettrocardiogramma anormale, tra cui bassa tensione, alterazioni della ST-T, tachicardia sinusale, aritmia con blocco atrioventricolare e blocco del fascio del fascio, battito prematuro, fibrillazione atriale, Occasionalmente onda Q o pattern di infarto del miocardio.

2. Torace a raggi X.

È spesso indicato che la dimensione del cuore è normale e la forma del cuore è leggermente aumentata quando c'è versamento pericardico.

3. Ecocardiografia

Manifestazioni principali: 1 ad eccezione del diametro interno ventricolare sinistro normale o piccolo, la cavità ventricolare è ingrandita; il 2 setto ventricolare e ispessimento della parete ventricolare e simmetria; 3 muscoli atrioventricolari o papillari possono anche essere ispessiti a causa del coinvolgimento della lesione o Ispessimento; 4 circa la metà del versamento pericardico; 5 circa il 92% dei pazienti con piccole macchie sparse circolari o irregolari visibili a forte riflessione circolare o irregolare, che è una manifestazione caratteristica della malattia. Al fine di riconoscere meglio questo tipo di punto luminoso, vengono generalmente prese in considerazione la vista dell'asse lungo e la vista dell'asse corto dello sterno, invece di prendere la vista apicale a quattro camere. Si ritiene che questo piccolo punto di riflessione forte sia causato da noduli formati da tessuto colloidale e amiloide.

Diagnosi differenziale

Tamponamento pericardico: la cavità pericardica è lo spazio tra il pericardio parietale e il pericardio viscerale sulla superficie del cuore. Una piccola quantità di liquido giallo chiaro nella normale cavità pericardica lubrifica la superficie del cuore. Rottura cardiaca traumatica o lesione vascolare pericardica causata dall'accumulo di sangue nella cavità pericardica chiamata tamponamento pericardico o pericardico del sangue, che è la causa della rapida morte del trauma cardiaco. L'ecografia in modalità M mostrava la curva di attività del ventricolo del pericardio: quando il tamponamento pericardico cambiava la direzione della parete anteriore del ventricolo destro e la fase diastolica mostrava un movimento centripeto, cioè lo spostamento posteriore.

Fibroelastosi endocardica: nota anche come sclerosi endocardica, la causa non è ancora chiara. È un tipo comune di cardiomiopatia primaria nei bambini, noto anche come fibroelastosi endocardica primaria. Le caratteristiche di questa malattia sono: la maggior parte dei bambini di età inferiore a 11 anni improvvisamente soffre di insufficienza cardiaca da 2 a 6 mesi; la radiografia del torace 2X allarga il ventricolo sinistro, il cuore batte debolmente; 3 il cuore non ha un soffio evidente; 4 ECG mostra il ventricolo sinistro Ipertrofia o inversione dell'onda T a V e 6 derivazioni. 5 ecocardiografia mostrava ingrandimento ventricolare sinistro, ispessimento dell'eco endocardico e ridotta funzione sistolica. Trombosi miocardica endocardica istologicamente confermata. L'età di insorgenza di 2/3 bambini malati è entro 1 anno di età. Le manifestazioni cliniche sono principalmente insufficienza cardiaca congestizia, che si verificano spesso dopo infezioni respiratorie.

Neoplasia infettiva: endocardite infettiva, che si riferisce all'infiammazione della valvola cardiaca o della parete ventricolare da infezione diretta di batteri, funghi e altri microrganismi (come virus, rickettsia, clamidia, spirochete, ecc.). Endocardite non infettiva dovuta a febbre reumatica, reumatoide, lupus eritematoso sistemico, ecc. Il cambiamento patologico di base è l'attacco di neoplasie composte da piastrine, fibrina, globuli rossi, globuli bianchi e agenti patogeni infettivi sulla superficie della valvola cardiaca. In passato, questa malattia era chiamata endocardite batterica, che non viene utilizzata perché non è sufficientemente completa. Le manifestazioni cliniche tipiche dell'endocardite infettiva comprendono febbre, soffio, anemia, embolia, lesioni cutanee, splenomegalia e emocolture.

Il sangue misto si forma negli atri: un singolo atrio. Il singolo atriale è una rara malattia cardiaca congenita causata dall'assenza del primo e del secondo scompartimento del setto interventricolare durante lo sviluppo embrionale. Anche le tracce della stanza non sono presenti e il compartimento è completo, quindi è anche chiamato cuore a tre camere a due camere o cuore a tre camere atriale singolo. L'atrio singolo può esistere da solo, ma spesso combinato con la vena cava superiore sinistra e il cuore destro, il cuore sinistro o la malformazione della trasposizione viscerale addominale, in particolare i lobi mitralici anteriori e persino la malformazione del tubo atrioventricolare.

1. Elettrocardiogramma

Quasi tutti i pazienti hanno elettrocardiogramma anormale, tra cui bassa tensione, alterazioni della ST-T, tachicardia sinusale, aritmia con blocco atrioventricolare e blocco del fascio del fascio, battito prematuro, fibrillazione atriale, Occasionalmente onda Q o pattern di infarto del miocardio.

2. Torace a raggi X.

È spesso indicato che la dimensione del cuore è normale e la forma del cuore è leggermente aumentata quando c'è versamento pericardico.

3. Ecocardiografia

Manifestazioni principali: 1 ad eccezione del diametro interno ventricolare sinistro normale o piccolo, la cavità ventricolare è ingrandita; il 2 setto ventricolare e ispessimento della parete ventricolare e simmetria; 3 muscoli atrioventricolari o papillari possono anche essere ispessiti a causa del coinvolgimento della lesione o Ispessimento; 4 circa la metà del versamento pericardico; 5 circa il 92% dei pazienti con piccole macchie sparse circolari o irregolari visibili a forte riflessione circolare o irregolare, che è una manifestazione caratteristica della malattia. Per riconoscere meglio questo tipo di punto luminoso, vengono generalmente prese in considerazione la vista dell'asse lungo e la vista dell'asse corto dello sterno, invece di prendere la vista apicale a quattro camere. Si ritiene che questo piccolo punto di riflessione forte sia causato da noduli formati da tessuto colloidale e amiloide.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.