Deficit di ormone corticale surrenale

introduzione Una rara malattia endocrina causata da un'insufficiente secrezione dell'ormone surrenalico a causa della stessa ghiandola surrenale. Gli ormoni adrenocorticali sono un termine generale per ormoni secreti dalla corteccia surrenale e appartengono al composto steroideo. Può essere diviso in tre categorie: 1 mineralcorticoidi (mineralcorticoidi), secreti dalla banda globulare, ci sono aldosterone (desostercortone, desoxycortone, desoxycorticosterone). 2 glucocorticoidi, sintetizzati e secreti dal fascicolo, idrocortisone e cortisone, ecc., La cui secrezione e produzione sono regolate dalla corticotropina (ACTH). 3 ormoni sessuali, secreti dalla banda reticolare, di solito indicati come ormoni adrenocorticali, escluso quest'ultimo. I corticosteroidi usati clinicamente sono glucocorticoidi.

Causa della malattia

(A) insufficienza surrenalica cronica (malattia di Addison): a causa di infezione, trauma e chirurgia e altre condizioni di stress, o interrompere l'assunzione di ormoni per indurre una funzione ipocorticale acuta.

(B) trattamento a lungo termine dell'ormone adrenocorticale: inibizione della funzione dell'asse ipotalamo-ipofisi-surrene, anche se il farmaco viene sospeso per 1 anno, la sua funzione è ancora in uno stato basso, specialmente la risposta allo stress è scarsa. Oyama ha studiato il trattamento a lungo termine con steroidi in 14 pazienti prima dell'induzione dell'anestesia, 30 minuti dopo l'induzione e 1 ora dopo l'intervento chirurgico, il cortisolo nel sangue era di 107 ± 18μg / L (10,7 ± 1,8μg / dl), 108 ± 15μg / L (10,8 ± 1,5 μg / dl) e 148 ± 25 μg / L (14,8 ± 2,5 μg / dl). Nel gruppo di controllo, il cortisolo ematico in queste tre volte era di 108 ± 14μg / L (10,8 ± 1,4μg / dl), 175 ± 16μg / L (17,5 ± 1,6μg / dl) e 263 ± 18μg / L. 26,3 ± 1,8 μg / dl). Pertanto, i pazienti che sono stati trattati con corticosteroidi per lungo tempo sperimenteranno un'insufficienza surrenalica acuta se sono stressati e non reintegrano o aumentano la dose di ormoni.

(3) Dopo chirurgia surrenalica: surrenalectomia dovuta a iperplasia surrenalica o iperplasia della ghiandola surrenale (come il carcinoma mammario metastatico) a seconda dell'ipofisi ipotalamica; o l'atrofia della ghiandola surrenale rimane spesso dopo l'ablazione della ghiandola surrenale - La funzione dell'asse surrenale, a causa della secrezione a lungo termine di una grande quantità di cortisolo, è inibita e il suo recupero funzionale richiede almeno 9 mesi o più, se non viene aggiunto alcun ormone o la dose ormonale non viene aumentata in condizioni di stress. Può anche causare insufficienza surrenalica acuta.

(D) emorragia surrenalica acuta: comune è la sepsi grave, principalmente setticemia meningococcica, che causa emorragia surrenalica e coagulazione intravascolare diffusa. Altre sepsi indotte da batteri, febbre emorragica epidemica, ecc. Possono anche essere complicate dall'emorragia surrenalica.

(5) Iperplasia surrenalica congenita: ad oggi sono noti nove difetti enzimatici, tra cui 21 idrossilasi, 11β idrossilasi, 17α idrossilasi, 18 idrossilasi, 18 ossidasi, Δ5-3β steroidi Idrogenasi, 22 enzima a catena del carbonio, 17β idrossisteroidide deidrogenasi e 17, 20 enzimi di liasi. Tutti sono necessari per la sintesi del cortisolo. Difetti come Δ5-3β idrossisteroide deidrogenasi, 22 enzima a catena del carbonio, 18 idrossilasi e 18 ossidasi possono anche influenzare la sintesi degli ormoni dell'espettorato.

ispezione

Ispezione correlata

Test dell'adrenalina per imaging midollare surrenale adrenalina urinaria

A, sono stati determinati i livelli ematici di cortisolo nelle urine. Nella maggior parte dei pazienti, il sangue, il cortisolo urinario e i 17-idrossicorticosteroidi urinari sono stati misurati al di sotto del normale, ma anche a normali limiti bassi, quindi erano necessarie misurazioni multiple e la corteccia plasmatica è scomparsa.

B. Determinazione dell'ormone adrenocorticotropo plasmatico e del relativo peptide N-POMC. Il livello dell'ormone adrenocorticotropo plasmatico e del peptide N-POMC correlato può essere misurato mediante test radioimmunologico da 5 a 50 volte superiore a quello delle persone normali, mentre l'insufficienza surrenalica secondaria è generalmente inferiore al normale o al limite basso normale. È di grande significato per la diagnosi della malattia di Edison.

C, test di stimolazione dell'ormone adrenocorticotropo: è un importante indicatore della diagnosi della malattia di Edison, può determinare la funzione di riserva della secrezione di cortisolo dalla corteccia surrenale. Pratica: aggiungere l'ormone adrenocorticotropo 25u al 5% di soluzione di glucosio 500 ml ogni giorno per 8 ore, per un totale di 3 giorni, il giorno di controllo e il primo giorno di stimolazione, rispettivamente il terzo giorno, 24 ore nelle urine per determinare il cortisolo libero urinario o 17 - livelli di idrossicorticosteroidi. Il valore di controllo di base dei pazienti con Edison era inferiore al normale e la stimolazione dell'ormone surrenalico non ha mostrato un aumento significativo dopo 3 giorni, mentre la normale stimolazione dell'ormone adrenocorticotropo nell'uomo era da 1 a 2 volte superiore rispetto al giorno di controllo dopo 1 giorno. Se la condizione è grave, il desametasone deve essere trattato contemporaneamente per prevenire la crisi surrenalica.

D, altro. Come il normale film addominale e la TAC surrenalica hanno mostrato un'ombra di calcificazione nella ghiandola surrenale, si può confermare la diagnosi della malattia di Addison causata dalla tubercolosi surrenalica. Inoltre, se la TAC surrenalica rivela atrofia delle ghiandole surrenali, può anche contribuire alla diagnosi di adrenalite autoimmune. Se riesci a misurare gli anticorpi anti-surrenali nel sangue, è un buon indicatore per l'adrenalite autoimmune.

Diagnosi differenziale

Devono essere identificati con i seguenti sintomi:

Corticosteroidi elevati: una classe di composti steroidei sintetizzati e secreti dalla corteccia surrenale la cui funzione principale è quella di regolare il metabolismo del sale d'acqua e il metabolismo del glucosio negli animali. I corticosteroidi hanno troppe reazioni avverse gravi Le reazioni avverse dei corticosteroidi includono: iperfunzione corticale, diabete steroideo, atrofia muscolare e osteoporosi, indurre e aggravare l'infezione, indurre e aggravare le ulcere, indurre sintomi mentali e sviluppare malattie degli occhi. Teratogenicità, ritiro inappropriato del farmaco possono anche avere sintomi come insufficiente funzione corticale, sindrome da astinenza ormonale e rimbalzo dei sintomi.

La secrezione di corticosteroidi salini è troppo piccola: agisce principalmente sul metabolismo di sodio, potassio, cloruro e acqua, quindi si chiama mineralcorticoide. Tra questi ormoni ci sono l'aldosterone e il deossicorticosterone, tra i quali l'aldosterone è il più forte. I mineralcorticoidi hanno l'effetto di preservare sodio e potassio, promuovendo il riassorbimento del sodio da parte dei tubuli renali e l'effetto del rilascio di potassio, mantenendo così la corretta concentrazione di sodio e potassio nel plasma. Quando l'iperfunzione della corteccia surrenale (come la sindrome di Cushing), la secrezione di 11-deossicorticosterone, dovuta alla ritenzione di sodio e acqua nel corpo oltre i limiti dell'edema, aumento del volume del sangue, aumento della pressione sanguigna, glicemia alta, ipopotassiemia e così via. Al contrario, se la funzione corticale surrenalica è insufficiente, il metabolismo dello zucchero e dei minerali è disordinato, causando una malattia del bronzo o "malattia di Addison", che mostra debolezza muscolare, diminuzione della pressione sanguigna, pigmentazione della pelle e ipoglicemia, sangue. Sintomi come diminuzione del sodio e aumento del potassio, mentre il sangue perde acqua e concentrati e sono in pericolo di vita nei casi più gravi.

Troppa secrezione di glucocorticoidi: troppo pochi glucocorticoidi sono comunemente osservati in pazienti con insufficienza surrenalica secondaria.

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