Disturbo sensoriale dissociativo segmentale

introduzione La siringomielia è spesso caratterizzata da disturbi sensoriali dissociativi segmentali. Per una serie di ragioni, nel midollo spinale si forma una cavità tubulare, chiamata siringomielia, e spesso vi è gliosi attorno alla cavità. L'incidenza di questa malattia è relativamente lenta, le manifestazioni cliniche dei sintomi di danno del nervo segmentale del midollo spinale interessati, caratterizzati da dolore, perdita di temperatura e scomparsa e conservazione profonda sensoriale del disturbo sensoriale, combinata con discinesia e danno del nervo Disturbi Nutrizionali

Causa della malattia

La causa esatta non è ancora chiara e può essere suddivisa in displasia congenita e siringomielia secondaria, quest'ultima rara.

1. Insufficienza del canale spinale congenita: questa malattia è spesso accompagnata da altre anomalie congenite come spina bifida, costole cervicali, scoliosi e deformità occipitale.

2. La circolazione sanguigna anomala del midollo spinale provoca ischemia, necrosi e rammollimento del midollo spinale, formando una cavità.

3. Fattori meccanici: a causa di fattori congeniti, ostruzione dell'uscita del quarto ventricolo, liquido cerebrospinale dal quarto ventricolo allo spazio subaracnoideo, l'impulso del fluido cerebrospinale scorre lungo il tubo centrale del midollo spinale, causando l'espansione del tubo centrale e sfondando la parete centrale per formare una cavità .

4. Altri, come alterazioni cistiche del midollo spinale, mielopatia traumatica, mielopatia indotta da radiazioni, ammorbidimento dell'infarto del midollo spinale, emorragia intraspinale, mielite necrotizzante.

ispezione

Ispezione correlata

Esame spinale Risonanza magnetica esame della colonna vertebrale

L'età di insorgenza è compresa tra 31 e 50 anni e i bambini e gli anziani sono rari. Più uomini che donne, avevano un rapporto sulla storia familiare. Esistono tre aspetti delle manifestazioni cliniche della siringomielia e il grado dei sintomi è strettamente correlato allo sviluppo della cavità. Il decorso generale della malattia progredisce lentamente e i primi sintomi sono per lo più segmentali, interessando prima l'arto superiore. Quando la cavità viene ulteriormente ingrandita, anche la materia grigia nel midollo e il fascio di conduzione della sostanza bianca all'esterno sono coinvolti e la disfunzione del fascio di conduzione si verifica sotto la cavità. Pertanto, i sintomi dei primi pazienti sono più limitati e lievi e i sintomi tardivi sono diffusi e persino paraplegici.

1. I sintomi sensoriali si trovano nei segmenti cervicale e toracico superiore del midollo spinale in base alla cavità e si trovano su un lato o al centro Il disturbo sensoriale segmentale dell'arto superiore unilaterale e il segmento toracico superiore è spesso caratterizzato da disturbo sensoriale dissociativo segmentale. Dolore, perdita di temperatura o scomparsa, esiste una sensazione profonda. Questo sintomo può anche essere bilaterale.

2. Sintomi sportivi Il collo e la cavità toracica colpiscono il corno anteriore del midollo spinale e ci sono sintomi di spasmo parziale flaccido su uno o entrambi i lati dell'arto superiore. È caratterizzato da debolezza muscolare e diminuzione del tono muscolare, in particolare nel muscolo intermuscolare a due mani e nell'atrofia del muscolo interosseo.In casi gravi, appare la deformità della mano a forma di artiglio. Quando viene colpita la radice discendente del nervo trigemino, la parte centrale sembra dolore centrale e sensazione di temperatura e la sensazione di separazione facciale è la cosiddetta "distribuzione simile a una cipolla" con debole forza muscolare da masticare. Se è coinvolto il fascio di conduzione cerebellare vestibolare, possono verificarsi vertigini, nausea, vomito, instabilità dell'andatura e nistagmo. Su uno o entrambi i lati degli arti inferiori, la parte superiore del motore era paralizzata, la tensione muscolare era ipertiroidismo, il riflesso della parete addominale scompariva e il segno di Babinski era positivo. I casi tardivi sono più gravi.

3. I sintomi di danno del nervo autonomo coinvolgono il centro simpatico del midollo spinale del midollo spinale (collo 8 cervicale e toracico 1 torace), e appare la sindrome di Horner. Le lesioni possono danneggiare i segmenti corrispondenti, gli arti e la pelle del tronco possono avere secrezioni anomale e l'iperidrosi o l'ipoidrosi è l'unico segno di secrezione anomala. Meno sudore può essere confinato su un lato del corpo, chiamato "sudorazione laterale", e più spesso visto su un lato della parte superiore del corpo, o su un lato dell'arto superiore o metà del viso. Di solito i riflessi corneali possono anche indebolirsi o scomparire, perché la cheratite neurotrofica può causare perforazione corneale bilaterale. Un altro strano fenomeno della sudorazione è l'aumento della sudorazione dopo il freddo, accompagnato da una diminuzione della temperatura, punte eccessive delle dita, cheratinizzazione delle unghie, atrofia e perdita di lucentezza. A causa del dolore e della perdita di temperatura, è soggetto a ustioni, urti e traumi. I pazienti con malattia avanzata hanno disfunzione delle feci e infezioni ricorrenti del tratto urinario.

Diagnosi differenziale

La malattia deve essere identificata con le seguenti malattie:

1. Tumori del midollo spinale I tumori extramidollari e intramidollari possono causare atrofia muscolare localizzata e disturbi sensoriali segmentari In casi tumorali si accumulano nel tumore astrocitomi o ependimomi secreti dalla materia grigia del midollo spinale. Il diametro del midollo spinale è allargato sopra e sotto, e la colonna posteriore della colonna vertebrale e i sintomi neurologici possono essere simili alla siringomielia, specialmente nel midollo spinale cervicale inferiore. Tuttavia, la progressione dei casi di tumore è più rapida, il dolore alla radice è comune e i disturbi nutrizionali sono rari. La proteina nel liquido cerebrospinale precoce è aumentata e può essere distinta dalla malattia. La TC e la RM possono essere identificate per casi difficili.

2. La patologia articolare delle vertebre cervicali può causare atrofia del muscolo dell'arto superiore e segni del fascio lungo, ma il dolore alla radice è comune e il disturbo sensoriale segmentario con evidente livello di lesione è raro. La radiografia cervicale, l'angiografia spinale, se necessario, e la TC cervicale o la risonanza magnetica possono aiutare a confermare la diagnosi.

3. Le costole cervicali possono causare atrofia localizzata dei piccoli muscoli della mano e disturbi sensoriali, con o senza evidenza di compressione dell'arteria succlavia e, a causa delle costole del collo spesso associate alla siringomielia, la diagnosi può essere confusa. Tuttavia, il disturbo sensoriale causato dalla costola del collo è solitamente limitato al lato ulnare della mano e dell'avambraccio.La disfunzione tattile è più grave della disfunzione del dolore.Il riflesso del tendine del braccio superiore non è interessato e non vi è alcun segno di raggio lungo. Quando può essere identificato, viene presa la colonna cervicale. Aiuta anche a stabilire una diagnosi.

4. La paralisi del nervo ulnare può produrre atrofia localizzata del muscolo interosseo e dei due muscoli sacri centrali. Tuttavia, la disabilità sensoriale è relativamente minore e limitata, e il senso del tatto e del dolore sono ugualmente colpiti: i nervi nella parte posteriore del gomito hanno solitamente tenerezza.

5. La lebbra può far scomparire i sentimenti, atrofia dei muscoli degli arti superiori, ulcere alle dita. Tuttavia, ci sono ispessimenti dei nervi mediani, ulnari e radiali e del plesso brachiale e potrebbe esserci una depigmentazione sparsa sul tronco.

6. La sifilide può essere sospettata di siringomielia in due modi. Nella rara meningite durale proliferativa, possono verificarsi disturbi sensoriali degli arti superiori, atrofia e debolezza e segni del tratto piramidale degli arti inferiori, ma la mielografia può mostrare un'ostruzione subaracnoidea e la progressione è più rapida della siringomielia. La sifilide del midollo spinale può mostrare segni di tumori intramidollari, ma la progressione della malattia viene rapidamente interrotta e la sifilide sieropositiva.

7. La sclerosi laterale amiotrofica non si confonde facilmente con la siringomielia perché non provoca parestesia o perdita di sensibilità.

8. La lesione da puntura o lo spostamento della frattura possono talvolta causare emorragia intramidollare, che è concentrata nello stesso piano del midollo spinale della siringomielia, ma la storia della lesione e l'evidenza della lesione spinale nei film radiografici sono sufficienti a fornire una base per l'identificazione.

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