Fibrosi retroperitoneale

introduzione La fibrosi retroperitoneale idiopatica si riferisce alla reazione infiammatoria e alla fibrosi del tessuto connettivo retroperitoneale causate da cause diverse, formando un denso tessuto fibroso che circonda e comprimendo gli organi dietro il peritoneo (come l'uretere e il grande adiacente Vasi sanguigni). La compressione dell'uretere può causare un'ostruzione del tratto urinario superiore, che può influire sulla funzionalità renale e portare all'uremia. La caratteristica patologica è centrata nella parte inferiore dell'aorta addominale, con una fitta fascia di tessuto fibroso che si estende attorno ai comuni vasi iliaci e si estende nella vena cava inferiore.

Causa della malattia

Causa della malattia

La causa di questa malattia non è nota e può essere correlata ai seguenti fattori:

1. Teoria allergica: la RPF è spesso accompagnata da dilatazione simil-aneurisma dell'aorta addominale, grave calcificazione della parete aortica, ostruzione ureterale e infiammazione peri-aortica. Recentemente, Bullock ha suggerito che l'RPF è una reazione allergica causata dalla fuoriuscita di grasso infiammatorio insolubile dal diradamento della parete arteriosa dalla placca ateromatosa, quindi dovrebbe essere rinominato "infiammazione aortica cronica". Un polimero insolubile di lipidi e proteine ​​ossidati si trova talvolta nei macrofagi e nei linfonodi nei vasi sanguigni aterosclerotici e nelle placche aterosclerotiche. Studi immunoistochimici hanno dimostrato che la sostanza contiene IgG e una piccola quantità di IgM. Questo cambiamento può essere il risultato di una sorta di risposta autoimmune, specialmente quando è efficace contro la terapia steroidea.

2. Teoria del composto Ergot: Graham ha riferito che la RPF si è verificata in 2 dei pazienti trattati con ergometrina, successivamente un gruppo di 27 pazienti è stato trattato con ergometrina per mal di testa e RPF e il farmaco è stato sospeso. Alcuni casi sono tornati alla normalità. Il suddetto fenomeno suggerisce che l'ergometrina ha una relazione causale con RPF, al contrario, Blandy et al. Hanno affermato che i pazienti affetti da RPF segnalati nel Regno Unito non hanno assunto questo farmaco o altri composti dell'ergot. L'ergometrina è un bloccante della serotonina che aumenta i livelli endogeni di serotonina mediante inibizione competitiva del sito del recettore. Graham ha suggerito che la serotonina può causare una risposta fibrotica anormale simile alla sindrome carcinoide in pazienti sensibili. La bromocriptina è un derivato degli alcaloidi dell'ergot, ma non è un bloccante della serotonina e può essere associata a fibrosi retroperitoneale e mediastinica. È possibile che gli alcaloidi dell'ergot causino una risposta allergica o autoimmune come un aptene, ma finora non ci sono prove soddisfacenti.

3. Altre cause: alcune persone hanno suggerito che l'RPF è associato all'assunzione di antidolorifici, alcuni sono sospettati di beta-bloccanti adrenergici, ma Pryor ritiene che questo farmaco possa essere stato usato per curare l'ipertensione causata dall'RPF. Non è la causa della malattia. La caratteristica patologica è centrata nella parte inferiore dell'aorta addominale, con una fitta fascia di tessuto fibroso che si estende attorno ai comuni vasi iliaci e si estende nella vena cava inferiore. Il bordo superiore è di solito sotto l'arteria renale, ma la fibrosi può verificarsi attorno all'aorta toracica. Espressa come una placca fibrosa piatta, solida di colore grigio-bianco. La linea di demarcazione è generalmente chiara senza un involucro e quando la lesione si espande, la struttura dello spazio retroperitoneale viene circondata, ma non invade le pareti di queste strutture. Tipicamente, gli ureteri bilaterali bilaterali sono circondati.

ispezione

sintomo

I sintomi di questa malattia sono strettamente correlati al decorso della malattia. I primi sintomi di RPF sono insidiosi. Si manifesta principalmente come dolore alla schiena non specifico, dolore addominale e dolore al fianco, dolore sordo o sordo persistente, che può verificarsi in qualsiasi età o persino neonato, ma più comune nelle persone di mezza età. I pazienti maschi hanno il doppio delle femmine e sia i caucasici che i neri possono ammalarsi. Di solito l'insorgenza è nascosta, il decorso della malattia è più lungo e la diagnosi viene spesso fatta mesi o addirittura anni dopo che compaiono alcuni vaghi sintomi. Il dolore più comune è di solito il primo sintomo ed è spesso un dolore acuto e un disagio nell'addome inferiore, lombosacrale o nell'addome inferiore. Altri sintomi includono anoressia, perdita di peso e affaticamento: possono esserci gonfiore di una o entrambe le gambe, gonfiore dello scroto o febbre moderata e l'addome o la cavità pelvica possono toccare la massa. Le manifestazioni cliniche nella fase avanzata sono spesso sintomi di compressione o coinvolgimento di organi adiacenti: ad esempio, la stenosi ureterale può causare infezione o dilatazione prossimale, può produrre dolore lombare o toracico, minzione frequente e nicturia, compressione ureterale bilaterale. Si verifica un addome improvviso; a causa della spesso idronefrosi o infezione renale, la tenerezza della vita è molto comune.

segni

Al momento dell'esame fisico, vi è spesso tenerezza nella parte inferiore dell'addome e nella parte bassa della schiena.La zona del rene può avere starnuti o toccare il rene ingrossato. Le masse fibrose retroperitoneali non sono generalmente facilmente accessibili. Può essere associato ad alta pressione sanguigna.

Diagnosi differenziale

Diagnosi differenziale della fibrosi peritoneale posteriore:

1. I pazienti con calcoli ureterali hanno dolore lombare e possono irradiarsi nell'addome inferiore, nella vulva e nella parte interna della coscia. Tuttavia, il dolore causato dai calcoli ureterali è per lo più improvviso e il grado è più grave e insopportabile. I test delle urine di routine prima e dopo l'insorgenza possono presentare globuli rossi. Ombre di pietra si trovano nell'IVU.

2. L'infiammazione ureterale mostra anche lombalgia, l'esame fisico dell'area renale ha dolore espettorato. Tuttavia, ci sono spesso irritazioni del tratto urinario come minzione frequente, urgenza e disuria.L'IVU può essere visto con dilatazione ureterale o stenosi, ma allo stesso tempo non sono spostati al centro ureteri bilaterali.

3. L'uretere inferiore della vena cava può manifestarsi quando il mal di schiena destro, l'ecografia B e l'IVU possono trovare idronefrosi destra, l'uretere destro viene espanso e spostato sulla linea mediana, rendendo l'uretere una forma a "S", utile per la diagnosi.

4. Il tumore ureterale è principalmente caratterizzato da un dolore sordo alla vita: quando il paziente scarica il coagulo di sangue simile al cordone, può essere accompagnato da colica renale, ma oltre al dolore, il paziente ha anche diversi gradi di ematuria. La IVU può essere osservata in idronefrosi, difetti di riempimento ureterale e alterazioni simili a coppette o non sviluppo renale. La cistoscopia a volte mostra tumori che escono dall'orifizio ureterale o dagli schizzi dell'orifizio ureterale. L'esame TC non ha mostrato lesioni occupanti lo spazio attorno all'uretere.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.