Muscoli addominali gravemente displastici

introduzione La sindrome di Orbinsky è una displasia dei muscoli addominali, spesso associata a arti, tratto urinario, tratto gastrointestinale e deformità del cuore.

Causa della malattia

patogenesi:

La patogenesi di questa malattia non è stata completamente chiarita. Vale a dire, l'incidenza dell'FHF è principalmente la lesione immunitaria primaria e i disturbi secondari della microcircolazione epatica, con lo studio del ruolo delle citochine (citochine) sulle cellule endoteliali vascolari e il ruolo dei disturbi della microcircolazione epatica nella patogenesi, Si ritiene che la risposta di Schwartz sia coinvolta nella patogenesi dell'FHF. Le citochine sono un gruppo di mediatori proteici biologicamente attivi che sono stati secreti dalla ricerca sulle linfochine, come il fattore di necrosi tumorale (TNF), l'interleuchina-1 (IL-1) e la linfotossina (LT). Tra questi, il TNF è un prodotto dei macrofagi mononucleari stimolati dall'endotossina e può agire sulle cellule endoteliali vascolari e sugli epatociti, che possono portare alla reazione di Schwartz, e quindi il TNF è considerato una delle principali patogenesi dell'FHF. Inoltre, l'endotossiemia può aumentare la necrosi epatocitaria e causare danni viscerali (come l'insufficienza renale) è anche una causa importante della malattia.

ispezione

Ispezione correlata

Esame della forma addominale Esame della pelle addominale Film normale addominale Prospettiva addominale Tensione della parete addominale

sintomi:

Le principali manifestazioni cliniche sono che la parete addominale è sottile come la carta, gli organi all'interno dell'addome sono debolmente visibili e il tocco a mano è più chiaro.Se il paziente non usa la forza del braccio, il paziente non può essere trasferito dalla posizione sdraiata alla posizione seduta. La pressione addominale è insufficiente quando si tossisce e ci sono spesso infezioni respiratorie. La pelle nella parte inferiore della costola è rossa. Il tipo incompleto di parete addominale è normale, mostrando solo criptorchidismo bilaterale e malformazioni urinarie.

Le malformazioni urinarie possono essere espresse come:

1 ostruzione uretrale completa, insufficienza renale dopo la nascita, drenaggio della chirurgia urinaria ancora oliguria, morte a breve termine per uremia.

2 grave struttura del tratto urinario superiore e danno funzionale, l'uremia progredisce rapidamente, per drenaggio acuto del rene o dello stoma ureterale, l'uretere è ovviamente dilatato e privo di peristalsi.

3 L'ostruzione del tratto urinario è lieve e i sintomi nell'infanzia non sono gravi.

Diagnosi differenziale

Identificazione:

Per i bambini e i giovani devono essere identificati epatite cronica, epatite fulminante o cirrosi.

diagnosi:

Le principali manifestazioni cliniche sono che la parete addominale è sottile come la carta, gli organi all'interno dell'addome sono debolmente visibili e il tocco a mano è più chiaro.Se il paziente non usa la forza del braccio, il paziente non può essere trasferito dalla posizione sdraiata alla posizione seduta. La pressione addominale è insufficiente quando si tossisce e ci sono spesso infezioni respiratorie. La pelle nella parte inferiore della costola è rossa. Il tipo incompleto di parete addominale è normale, mostrando solo criptorchidismo bilaterale e malformazioni urinarie.

Le malformazioni urinarie possono essere espresse come:

1 ostruzione uretrale completa, insufficienza renale dopo la nascita, drenaggio della chirurgia urinaria ancora oliguria, morte a breve termine per uremia.

2 grave struttura del tratto urinario superiore e danno funzionale, l'uremia progredisce rapidamente, per drenaggio acuto del rene o dello stoma ureterale, l'uretere è ovviamente dilatato e privo di peristalsi.

3 L'ostruzione del tratto urinario è lieve e i sintomi nell'infanzia non sono gravi.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.