Risatine episodiche

introduzione Per l'insorgenza di sintomi autonomici, è caratterizzato da episodi di ghigno, che si interrompono improvvisamente per alcuni secondi o decine di secondi, senza perdita di conoscenza durante l'attacco e dozzine di episodi possono verificarsi ogni giorno senza alcun incentivo. Sebbene il paziente sia spesso felice, le espressioni facciali danno alla gente una sensazione di stupidità. L'amartoma ipotalamico è la fonte causale di questa malattia e la chirurgia è il modo migliore per sradicare questa malattia. Il metodo preferito è quello di eseguire la microchirurgia: nel trattamento è generalmente preferita la carbamazepina e si può anche selezionare valproato di sodio.

Causa della malattia

L'amartoma ipotalamico induce questo sintomo e esistono due tipi di tumori neuroepiteliali. Un tipo è formato dalle cellule interstiziali del sistema nervoso (cioè cellule gliali), chiamate gliomi. L'altro tipo è formato da cellule parenchimali del sistema nervoso (cioè neuroni) senza un nome generale. Poiché entrambi i tipi di tumori non possono essere completamente distinti dai patogeni e dalle morfologie e i gliomi sono spesso più comuni, i gliomi comprendono tumori neuronali. I tumori di origine neuroepiteliale sono i tumori intracranici più comuni, che rappresentano circa il 44% del numero totale di tumori intracranici. L'amartoma ipotalamico è caratterizzato da "tessuto cerebrale" ectopico nel nodulo grigio. Le sezioni patologiche mostrano che l'amartoma è composto da vari neuroni con astrociti e cellule gangliari ben differenziati, di forma irregolare e distribuiti in modo irregolare. Sparsi tra le matrici fibrose, dove il tessuto connettivo fibroso e le strutture vascolari non sono evidenti. La microscopia elettronica ha mostrato che c'erano piccoli corpi rotondi di diverse dimensioni nella periferia dei neuroni. Le sporgenze contenevano numerose vescicole e microtubuli. La struttura sinaptica era visibile. Occasionalmente c'erano assoni mielinici e un gran numero di granuli secretori ad alta densità alle estremità. Alcune persone hanno confermato la secrezione di granuli secretori di GnRH mediante immunoistochimica, indicando che l'amartoma ipotalamico ha una certa funzione neuroendocrina. Il gran numero di neuroni e sinapsi suggeriscono che i neuroni in questa parte sono estremamente attivi e hanno una vasta gamma di connessioni con il sistema degli arti periferici, che possono essere correlati all'epilessia diencefalica.

ispezione

Ispezione correlata

Esame TC cerebrale della risonanza magnetica cerebrale

1. Esame TC

La scansione normale è una lesione occupante lo spazio di uguale densità situata nell'aspetto posteriore del gambo ipofisario, nella piscina interpiede, nella camera anteriore dei ponti e nella piscina superiore della sella.Il tumore più grande può comprimere la deformazione del terzo ventricolo e non vi è alcun miglioramento dopo l'iniezione.

2. Esame RM

Attualmente è il metodo di imaging preferito e migliore. Le manifestazioni tipiche sono: situate dietro il gambo ipofisario, tra il chiasma ottico e il mesencefalo, con masse rotonde o ellittiche nei noduli grigi e nelle aree papillari, con confini chiari, peduncolati o peduncolati; sporgenti verso l'alto nel terzo ventricolo Rigonfiamento sagomato o ellittico. Il segnale del tumore è uniforme, per lo più simile alla corteccia cerebrale, T1W1 è un segnale uguale, in alcuni casi il segnale è leggermente più basso della corteccia cerebrale e l'individuo è un segnale leggermente più alto, T2W1 è uguale o elevato cambiamento del segnale T2. Non è stato riscontrato alcun miglioramento dopo l'iniezione del potenziatore. La risonanza magnetica massimizza la relazione tra HH e importanti strutture circostanti.

3.EEG check

All'inizio, quando il paziente aveva solo un attacco ridicolo, l'EEG interictale del cuoio capelluto era di solito normale. Man mano che la malattia progredisce, la forma di convulsioni si diversifica: l'attività di fondo dell'EEG del paziente viene ampiamente rallentata e la scarica epilettica, l'inibizione o visibile del lobo temporale o frontale singolo o bilaterale può essere visto nella fase interictale. Scarico irregolare, completo, ad onde lente. L'ELETTROENCEFALOGRAMMA durante gli episodi è caratterizzato da attività ritmica diffusa a bassa tensione diffusa o soppressione di fondo EEG completa.

Diagnosi differenziale

Deve essere differenziato dalle seguenti malattie: craniofaringioma, glioma della sella o tumore a cellule germinali. La più importante di queste malattie, ad eccezione del segnale o della densità anomala del tumore, è la tendenza a rafforzare e ad aumentare progressivamente le lesioni.

1. L'amartoma ipotalamico, noto anche come amartoma nodulare grigio, è una rara malformazione congenita intracranica che si verifica frequentemente nei bambini ed è principalmente caratterizzata da livelli eccessivi di estrogeni, sviluppo precoce di caratteristiche sessuali secondarie e aumento dell'età ossea. Un episodio ridicolo senza incentivi. Alcune persone pensano che l'amartoma ipotalamico provenga dai noduli papillari o grigi, causato dalla dislocazione dei globuli nel 35 ° e 40 ° giorno di gravidanza. Si tratta di una sindrome di rigurgito del tubo neurale della linea mediana formata dal normale tessuto cerebrale. La massa ectopica, le cellule nervose che compongono questa deformità sono simili al tessuto nervoso nei noduli grigi, accompagnate da normali cellule gliali.

2, da imaging, patologia, segni clinici e molti altri aspetti. L'episodio ridicolo è principalmente caratterizzato da episodi ricorrenti, nessun ridicolo e contenuto, ma non può controllare gli stereotipi, risate innaturali, anche pianto, arresto improvviso improvviso, durata da 5 secondi a 1 minuto, episodi frequenti, svegli o Può verificarsi nel sonno, può essere accompagnato da una varietà di altre convulsioni, tra cui attacchi tonici generalizzati secondari, convulsioni parziali complesse. L'episodio sedativo può essere diviso in sintomatico e spontaneo in base alla presenza di una chiara lesione nel cervello del paziente. L'episodio subdolo può anche essere suddiviso in episodi sedativi semplici e non semplici in base al momento dell'insorgenza dei sintomi, indipendentemente dal fatto che ci sia un cambiamento emotivo e lo stato del danno cosciente. La semplicità si verifica principalmente al di sotto dei 5 anni e il paziente non ha cambiamenti emotivi e disturbi della coscienza diversi dalle risate e quasi nessun altro sintomo di epilessia.

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