Necrosi secca del guscio dell'orecchio

introduzione La necrosi secca del guscio dell'orecchio è una delle manifestazioni cliniche della coagulazione intravascolare diffusa. La coagulazione intravascolare diffusa (DIC) non è una singola malattia, ma un processo patologico complesso e una sindrome clinica causati da molteplici cause. Embolizzazione nelle manifestazioni cliniche, i sintomi generali dell'embolismo sono congestione locale, emorragia o cianosi delle estremità, l'embolizzazione a lungo termine della parte distale può portare a rinite, necrosi secca del guscio dell'orecchio. È caratterizzato da un'estesa aggregazione piastrinica e deposizione di fibrina nel microcircolo, con conseguente formazione diffusa di microtrombi, fattori secondari di coagulazione e consumo massiccio di piastrine e fibrinolisi, con conseguenti disturbi microcircolatori, emorragia, emolisi Una serie di gravi manifestazioni cliniche. La condizione della coagulazione intravascolare diffusa acuta sta progredendo rapidamente e, se non trattata in tempo, è spesso pericolosa per la vita.

Causa della malattia

Esistono molte cause di DIC. Secondo l'analisi di un gruppo di materiali domestici, l'infezione è comune, rappresentando più di 1/3 del numero totale di casi, seguita da tumori maligni (inclusa la leucemia promielocitica acuta), che insieme rappresentano circa i 2/3 della causa. . Chirurgia estesa, danni ai tessuti, incidenti ostetrici e circolazione extracorporea sono anche cause comuni di DIC.

La patogenesi della DIC in varie cause non è esattamente la stessa. I principali meccanismi per causare DIC sono i seguenti:

(a) infezione

Sia la sepsi batterica Gram-negativa che positiva possono essere causate, ma i batteri Gram-negativi sono più comuni, come Escherichia coli, Proteus, Pseudomonas aeruginosa e bacillus, batteri Gram-positivi come Staphylococcus aureus, febbre tifoide Bacillo, ecc., Batteri Gram-positivi come Staphylococcus aureus, streptococco emolitico, Clostridium e simili. Le infezioni non batteriche sono meno comuni, come virus, ricketts, protozoi, spirochete e infezioni fungine. L'incidenza dell'infezione batterica include principalmente i fattori dell'infezione batterica stessa e l'endotossina prodotta. Dopo l'infezione batterica, le cellule endoteliali vascolari vengono danneggiate, il che può rilasciare una grande quantità di fattore tissutale nel sangue, favorire la coagulazione, il complemento è anche correlato alla coagulazione, alla fibrinolisi e all'attivazione del sistema della chinina. Per quanto riguarda l'endotossina, è stato dimostrato in esperimenti che l'aggiunta di endotossina di batteri Gram-negativi al sangue in una provetta può causare l'attività dei fattori tissutali sulla membrana primaria dei monociti. Se i conigli vengono iniettati con endotossina dopo il consumo di cellule mononucleate con una grande quantità di agente alchilante, la DIC non si verificherà e l'esposizione dell'endotossina alle cellule endoteliali vascolari produrrà anche attività del fattore tissutale. Tuttavia, è stato anche scoperto che il rapporto tra Peptidogyciw (uno zucchero peptidico indotto da DIC) e il contenuto di acido tecico nella parete cellulare dei batteri batteri positivi è anche correlato al verificarsi di DIC. È ovvio che la patologia della DIC causata dall'infezione è complicata e anche Al contrario, la bradichinina ha un forte effetto rilassante sui vasi sanguigni, che è una delle cause della caduta di pressione sanguigna e dello shock nelle infezioni.

(due) tumore maligno

Nel cancro, pancreas, rene, prostata, bronchi e altri tumori, la DIC è più comune, la leucemia promielocitica acuta è anche facile da sviluppare DIC. Nel cancro DIC, è particolarmente soggetto a casi con metastasi estese o necrosi tissutale massiccia, perché in questi casi le cellule tumorali secernono una grande quantità di mucina, fattore tissutale, procoagulante, enzima proteolitico, che promuove la coagulazione. E promuovere il ruolo patologico di DIC. La sindrome di Trousseau è un caso di DIC cronico nei tumori maligni, che è caratterizzato da trombosi artero-venosa migratoria ricorrente e può persino essere la prima manifestazione.

(3) Incidente ostetrico

Compresi embolia del liquido amniotico, ablazione placentare precoce, aborto ipertonico salino, tossiemia in gravidanza, ritenzione alla nascita, rottura uterina, taglio cesareo, ecc., DIC può essere visto, il meccanismo della malattia è principalmente dovuto a un gran numero di fattori tissutali in tessuti come liquido amniotico e placenta Nella circolazione sanguigna, promuovere la coagulazione del sangue, inoltre, lo stato ipercoagulabile e i cambiamenti anormali nei vasi sanguigni e nel flusso sanguigno possono anche essere la causa della malattia.

(4) Altri

1 Gravi lesioni alla testa complicate da DIC possono entrare nella circolazione sanguigna e favorire la coagulazione del sangue a causa della distruzione della barriera emato-encefalica da fattori con potenziale attività di coagulazione.

2 morsi di serpente velenosi causano DIC, oltre al danno tissutale rilasciato un gran numero di fattori tissutali, nel sangue per favorire la coagulazione, le sostanze di secrezione del veleno stesso hanno anche il ruolo del fibrinogeno nella fibrina.

3 malattie immunitarie come il lupus eritematoso sistemico, il rigetto di innesti, ecc. Causano DIC, principalmente a causa di meccanismi immunitari anormali nella malattia che causano un esteso danno delle cellule endoteliali vascolari e l'attivazione del complemento è correlata alla promozione del meccanismo di coagulazione.

4 malattie epatiche come la necrosi epatica acuta, la cirrosi e altri casi di danno epatico grave, sono anche soggetti a DIC, i cui motivi sono dovuti al danno endoteliale vascolare e alle sostanze procoagulanti simili, d'altro canto È dovuto all'indebolimento della funzione della fagocitosi e alla clearance delle sostanze procoagulanti nelle malattie del fegato.

5 temperatura corporea elevata, acidosi, shock, ipossia causati da danni alle cellule endoteliali vascolari, possono indurre o aggravare DIC, malattia emolitica o reazione emolitica, i globuli rossi possono anche promuovere sostanze procoagulanti indotte o aggravate DIC.

Il cambiamento più importante nella patogenesi della DIC è dovuto alle conseguenze sia della trombina che del plasmina e gli effetti di entrambi hanno prodotto molte attività di coagulazione e fibrinolitiche nel corpo. Il ruolo dei due può essere diverso per cause diverse, la gravità della malattia varia e può anche produrre diversi cambiamenti nelle diverse fasi della malattia, dopo una serie di test di laboratorio per scoprire, nel ruolo della trombina, prima È scomporre il fibrinogeno nel peptide proteico A, formare un monomero di fibrina, i monomeri polimerizzano in fibrina e formare un trombo sotto la reticolazione del fattore VIII, ma la fibrina (originale) può anche essere associata ai prodotti di scissione della fibrina (FDP) forma un complesso solubile La trombina può anche attivare i fattori V, VIII, XIII, il sistema proteico C e le piastrine e stimolare la produzione di vari mediatori attivi come il fattore di attivazione piastrinica (PAF), la prostaciclina, il fattore VW, ecc. La trombina può anche influenzare il sistema fibrinolitico attraverso le cellule endoteliali vascolari, quindi i cambiamenti nell'attività della trombina nel corpo causano vari cambiamenti nel corpo relativi alle sostanze attive della coagulazione biochimica. I risultati combinati sono che il fibrinogeno, il fattore II, V, VIII, XIII, la proteina C e le piastrine sono ridotti a causa dell'elevato consumo e la funzione piastrinica è anormale.Il plasminogeno è presente in vari attivatori e anche nella fibrinolisi dei tessuti. L'attivatore zimogeno viene attivato per la conversione in lisozima. L'azione dell'enzima fibrinolitico sulla fibrina (precedente) per formare FDP / fdp e FDP può inibire la formazione e la polimerizzazione della fibrina, inibire l'attivazione piastrinica, decomporre e inattivare i fattori di coagulazione e produrre fibrina, fattori V, VIII e IX. ridotto. Dai risultati di questi due effetti, i cambiamenti nella coagulazione e nella fibrinolisi nel corpo sono estremamente complicati nella comparsa di DIC.

Inoltre, le sostanze anticoagulanti nel DIC includono antitrombina III, componenti del sistema proteico C, inibitori della via dei tessuti e simili.

ispezione

Ispezione correlata

Esame TC otorinolaringoiatrico combinato di cross test del calcio (CRT, PRT)

(1) Esistono malattie primarie che possono indurre una coagulazione intravascolare diffusa e fattori che contribuiscono all'insorgenza della coagulazione intravascolare disseminata.

(2) Avere più di due delle seguenti manifestazioni cliniche:

1 tendenza al sanguinamento ripetuta, grave o multipla, difficile da spiegare con la malattia primaria.

2 Ipotensione refrattaria inspiegabile o shock.

3 Compaiono embolia polmonare, cerebrale, epatica, cutanea, sottocutanea e degli arti, che causa sintomi e segni di disturbi microcircolatori, in particolare la funzione renale acuta o l'insufficienza polmonare non coerente con la malattia primaria.

4 rapido sviluppo di anemia progressiva che è difficile da spiegare nella malattia primaria.

5 Eparina o altra terapia anticoagulante è efficace.

(3) I test di laboratorio soddisfano i seguenti criteri:

1 Si verificano contemporaneamente le tre seguenti anomalie: una è che la conta piastrinica è inferiore a 100 × 109 / L o è progressivamente ridotta. In secondo luogo, il fibrinogeno plasmatico è inferiore a 150 mg / dl o declino progressivo. In terzo luogo, il tempo di protrombina è prolungato di oltre 3 secondi.

2 Se solo 2 dei 3 test sperimentali sopra riportati sono anomali, devono esserci 1 o 2 delle seguenti 4 anomalie. Il tempo di coagulazione è prolungato per più di 5 secondi, il test 3P è positivo o uno dei test del gel di etanolo, il test di aggregazione stafilococcica e la quantificazione dell'FDP sono anormali Il tempo di lisi dell'euglobulina è inferiore a 70 minuti o il contenuto plasminogeno plasmatico è ridotto e il film ematico è superiore al 2%. Frammento di globuli rossi e globuli rossi di varie forme.

Diagnosi differenziale

1. Fibrinolisi primaria: questa malattia è clinicamente rara a causa di alcuni fattori che aumentano l'attività dell'attivina plasminogena, determinando la conversione di una grande quantità di plasminogeno in plasmina, causando fibrinogeno e Decomposizione del fattore V, VIII e altri fattori di coagulazione. Manifestazioni cliniche di sanguinamento in vari siti. La fibrinolisi primaria è comune nelle malattie epatiche gravi e nei trapianti di fegato senza fegato e la produzione di attivina anti-plasminogeno e antiplasmina è ridotta a causa di malattie del fegato. Inoltre, la malattia può anche essere vista nei polmoni, nella prostata, nell'utero e altre lesioni gravi, o in alcuni avvelenamenti da farmaco, può verificarsi fibrinolisi, ci sono fibrinolisi inspiegabile, ma la disfunzione d'organo non è evidente, generalmente non Con conseguente insufficienza renale acuta e shock, le principali manifestazioni cliniche della fibrinolisi sono sanguinamenti estesi e gravi. La conta piastrinica in laboratorio era normale o leggermente diminuita, il test 3P era negativo, il tempo di lisi dell'euglobulina era significativamente ridotto, FVIII: C era normale e il β-TG piastrinico era normale. Il trattamento con solvente anti-fibrina ha un buon effetto e il trattamento con eparina è inefficace.

2. Produzione insufficiente di fibrinogeno: se il normale contenuto plasmatico di fibrinogeno è inferiore al 60-80%, si verificherà un sanguinamento clinico. La fibrinogenesi ereditaria insufficiente è rara. I pazienti presenteranno vari gradi di sintomi emorragici per tutta la vita. La metà dei pazienti ha sanguinamento del cordone ombelicale dopo la nascita come primo sintomo, oltre a secrezione nasale, sangue nelle feci, vomito di sangue o ematuria. Circa il 21% dei pazienti ha sanguinamento articolare e la menorragia è rara. Esame di laboratorio: riduzione della conta piastrinica e iperfibrinolisi, tempo di coagulazione prolungato, completa mancanza di determinazione della fibrina, non coagulazione del sangue, tempo di protrombina prolungato.

3. Grave sanguinamento del fegato

Classificazione clinica

(1) tipo acuto: esordio acuto, spesso in poche ore o 1 ~ 2d insorgenza, la condizione è pericolosa, rapidi progressi, sanguinamento, shock e altri sintomi sono evidenti e gravi. È comune nella coagulazione intravascolare acuta indotta da infezione acuta, trauma acuto e interventi chirurgici importanti, emolisi acuta causata da trasfusioni di sangue, embolia di liquido amniotico e altri motivi.

(2) Tipo subacuto: insorgenza entro pochi giorni o diverse settimane, la condizione è più moderata rispetto al tipo acuto. Comune in una varietà di cancro e leucemia acuta, ritenzione alla nascita.

(3) Tipo cronico: l'insorgenza è lenta e il decorso della malattia può talvolta variare da alcuni mesi a diversi anni. Trovato in malattie epatiche croniche, avvelenamento in gravidanza, malattie del tessuto connettivo, emangioma gigante. Il sanguinamento clinico è lieve, shock e trombosi sono rari, spesso riscontrati dopo test di laboratorio.

I suddetti tipi clinici sono spesso correlati alla quantità e alla velocità del procoagulante nel flusso sanguigno. Se la sostanza procoagulante entra rapidamente nel flusso sanguigno, appare spesso come un tipo acuto. Quando viene aggiunta una piccola quantità di sostanza procoagulante e lentamente entra nel flusso sanguigno, viene spesso espressa come Subacuto o cronico.

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