Malattia di Moyamoya nei bambini

Introduzione alla malattia pediatrica di moyamoya La malattia di Moyamoya, nota anche come malattia di Moyamoya o occlusione spontanea dell'arteria basilare, è una sorta di rallentamento dell'intima delle arterie alla fine dell'arteria carotide interna bilaterale e dell'arteria cerebrale anteriore e media. Il lume arterioso viene gradualmente ristretto e occluso. Una malattia caratterizzata da dilatazione compensativa dell'arteria perforante La fonte dello "smog" è un'ombra reticolare che appare nella parte inferiore del cervello a causa di un'anomala proliferazione capillare durante l'angiografia cerebrale, come una affumicata. Fumo di scorta, da cui il nome. Moyamoya è la pronuncia del giapponese "烟烟". L'essenza della malattia è l'occlusione dell'arteria principale del cervello con proliferazione vascolare compensativa. Conoscenza di base La proporzione della malattia: la malattia è rara, il tasso di incidenza dei bambini è di circa lo 0,0001% - 0,0002% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: epilessia dei disturbi somatosensoriali

Cause della malattia pediatrica di moyamoya

(1) Cause della malattia

La causa di questa malattia non è nota, al momento la malattia è divisa in malattie acquisite congenite e acquisite La malattia congenita del moyamoya ha molti fattori genetici. La malattia da moyamoya acquisita è causata da una varietà di cause, come anemia falciforme, neurofibromatosi, sclerosi tuberosa, malattia da accumulo di glicogeno, malattia del tessuto connettivo, coartazione aortica, sindrome di Apert dopo radioterapia E varie infezioni del sistema nervoso centrale, come la meningite tubercolare, la meningite purulenta, la leptospirosi, la sifilide, ecc. Negli ultimi anni, l'eziologia di questa malattia sottolinea fattori genetici etnici, Alva riferisce che la malattia si verifica nella stessa famiglia. I gemelli single-ovali rappresentano il 7% e la malattia familiare di moyamoya rappresenta circa il 10% in Giappone, mentre recenti studi sulla malattia familiare di moyamoya suggeriscono che i geni della malattia si trovano sui cromosomi 3, 7 e 17 (17q25).

(due) patogenesi

Le lesioni di base di questa malattia sono la stenosi cronica progressiva e l'occlusione dell'anello dell'arteria cerebrale causate da una serie di motivi e formano gradualmente una circolazione collaterale, che è causata dall'arteria Henbnei espansa, dall'arteria venosa del fagiolo, dall'arteria coroidale anteriore e posteriore e dall'arteria cerebrale posteriore al ventricolo. La ramificazione, i gangli della base e i capillari dilatati nella capsula interna sono un fenomeno compensativo. Non è un cambiamento nelle caratteristiche di una malattia. L'angiografia è una rete vascolare anormale. Se la malattia progredisce lentamente e la circolazione collaterale è abbondante, non si verifica. Sintomi clinici evidenti; come la rapida progressione dell'occlusione vascolare, con conseguente fallimento della formazione di una compensazione collaterale, cioè una serie di sintomi di ischemia dell'arteria carotide interna, come emiplegia, afasia, ecc., A causa di una parete anormale dei vasi sanguigni, che mostra iperplasia e Nell'area ad alta pressione dell'occlusione prossimale, è soggetto a pressione sanguigna elevata e flusso sanguigno, quindi può essere rotto per formare un'emorragia subaracnoidea.

Prevenzione della malattia pediatrica di moyamoya

Prevenzione e trattamento attivi e varie malattie infettive, come cervello, purulento, sifilide, leptospirosi, ecc. E prestare attenzione alla prevenzione e al trattamento delle malattie ereditarie.

Complicanze della malattia pediatrica di moyamoya Complicazioni epilessia del disturbo somatosensoriale

Altri sintomi della malattia includono disturbi sensoriali, convulsioni, cecità, movimenti involontari, ritardo mentale e disturbi mentali. Il tipo di sanguinamento della malattia di moyamoya, di solito come una persona normale, una volta insorgente, avrà improvvisamente un forte mal di testa, seguito da nausea, vomito e presto sarà coma. Andare in ospedale per un controllo è un'emorragia cerebrale e un ulteriore esame è dovuto all'emorragia cerebrale causata dalla malattia di Moyamoya. Questa parte delle condizioni del paziente è molto grave, gravemente in coma, anche dopo un trattamento attivo, il paziente è sveglio e ha una grave disfunzione neurologica.

Moyamoya pediatrico sintomi sintomi comuni irritazione meningea debolezza emorragia intracranica

La malattia può manifestarsi in tutte le fasce d'età, l'età dei bambini in buona età è inferiore ai 10 anni, le manifestazioni cliniche possono essere suddivise in due tipi di tipo ischemico ed emorragico, bambini con tipo ischemico, pazienti adulti con emorragia intracranica, Karasawa Sono stati segnalati 104 casi di bambini con malattia di moyamoya La manifestazione clinica più comune è stata l'emiplegia, tra cui l'attacco ischemico transitorio (TIA) per 57 casi, l'emiplegia persistente si è verificata in 44 casi e la disfunzione corticale era più comune in 21 casi di afasia. Vale la pena notare che l'alta frequenza della TIA si verifica nei primi 4 anni dopo la prima insorgenza della malattia, ma è rara in futuro.Potrebbero verificarsi alcuni bambini o mal di testa.I mal di testa possono verificarsi diversi mesi o un anno prima dell'emiplegia e sono stati osservati anche singoli casi. Il primo sintomo del bambino è l'emorragia subaracnoidea, che è caratterizzata da forte mal di testa, evidente resistenza al collo e irritazione meningea.Il primo sintomo negli adulti è più comune nell'emorragia subaracnoidea, seguita da discinesia. L'ospedale pediatrico di Pechino riporta la malattia di moyamoya. Ad esempio, in 12 casi (63%) di pazienti di età superiore a 5 anni, 10 casi (53%) con debolezza dell'arto parossistico o emiplegia come primo sintomo nei 19 casi e 17 casi di emiplegia nelle principali manifestazioni cliniche, inclusa l'emiplegia alternata 7 casi 11 casi di afasia sportiva, 10 casi di mal di testa, indicazioni cliniche come debolezza degli arti o emiplegia, afasia sportiva o mal di testa come manifestazione principale dei bambini, dovrebbero considerare la possibilità di questa malattia, dovrebbero eseguire l'angiografia a risonanza magnetica della testa il più presto possibile ( MRA) o angiografia cerebrale per diagnosi precoce e ulteriore esame possono aiutare a identificare la causa.

Controllo pediatrico della malattia da fumo

Non ci sono state anomalie nei test di laboratorio di routine al momento dell'esordio. Oltre ai bambini con emorragia subaracnoidea nell'esame del liquido cerebrospinale, il liquido cerebrospinale di alcuni bambini può avere un leggero aumento delle proteine ​​e il numero di cellule e biochimica sono normali. Ed esame degli anticorpi immunologici del virus del liquido cerebrospinale.

Esame EEG

Il cambiamento non è specifico e un'onda lenta può apparire sul lato della lesione, il che aiuta a determinare il lato della lesione.

2. Neuroimaging

La diagnosi della malattia di moyamoya si basa principalmente sulla diagnosi di neuroimaging, pertanto l'angiografia a risonanza magnetica cerebrale (MRA) o l'angiografia a sottrazione digitale (DSA) è una base importante per la diagnosi della malattia pediatrica di moyamoya. La MRA è una nuova tecnologia di imaging vascolare. Riflette meglio la posizione e l'estensione delle lesioni vascolari intracraniche e, a causa della sua non invasiva, veloce, senza necessità di agenti di contrasto, facile da ripetere, ecc., Può diventare un metodo tecnico importante e comune nelle malattie cerebrovascolari pediatriche, attraverso l'esame MRA o DSA, Questa malattia può mostrare la fine del sifone dell'arteria carotide interna e la stenosi o occlusione dell'arteria cerebrale anteriore o media, la formazione anormale della rete vascolare nella parte inferiore del cervello, la maggior parte delle quali coinvolge bilaterale, può anche essere vista in unilaterale coinvolgimento, in 1-2 anni Il coinvolgimento unilaterale può portare a danni bilaterali.

Diagnosi e diagnosi della malattia pediatrica di moyamoya

diagnosi

Le manifestazioni cliniche sono emiplegia degli arti, afasia motoria e mal di testa ed esame ausiliario dei vasi sanguigni cerebrali con alterazioni dell'immagine simil-fumo, che supporta la diagnosi di questa malattia.

Diagnosi differenziale

Diverso da altre malattie cerebrovascolari, come emorragia intracranica, embolia cerebrovascolare.

1. L'emorragia cerebrovascolare è più comune nel trauma craniocerebrale, nelle lesioni alla nascita, a volte nella porpora trombocitopenica, nell'anemia aplastica, nell'emofilia, nella leucemia, nei tumori cerebrali e nel deficit acquisito di vitamina K acquisita in ritardo. Può essere complicato da emorragia cerebrovascolare, insorgenza clinica, convulsioni, coma, convulsioni, rigidità del collo e sintomi di ipertensione endocranica (come forte mal di testa, vomito frequente con getto, edema del disco ottico, polso lento, ipertensione, ecc.), Vita Il liquido cerebrospinale è uniformemente rosso, la pressione è aumentata e i globuli rossi sono contenuti. Dopo poche ore, ci sono globuli rossi rugosi, che sono facili da complicare dall'ippocampo e le tonsille cerebellari possono causare una morte rapida.

2. Embolia vascolare cerebrale (embolia cerebrovascolare) Endocardite infettiva, stenosi mitralica delle malattie cardiache reumatiche con fibrillazione atriale, trombo della parete cardiaca possono cadere causando embolia cerebrale, embolia aerea occasionale, frattura aperta complessa Anche i tappi grassi, gli emboli della tromboflebite possono causare embolia cerebrale.L'esordio clinico è improvviso, a volte si verifica solo in pochi secondi.Per via della facile irruzione nell'arteria cerebrale media, ci sono tre segni parziali, il liquido cerebrospinale è normale o ci sono lievi globuli rossi. L'aumento, lo stadio acuto può avere un lieve disturbo della coscienza, ma il periodo è più breve, l'ipertensione intracranica è lieve, la parte distale dell'embolia cerebrale presenta edema cerebrale secondario e conseguente rammollimento cerebrale, infarto lacunare (infarto cerebrale lacunare) E la cavità è facile da lasciare parzialità, demenza.

3. La tetralogia della trombosi cerebrale (trombosi cerebrovascolare) di Fallot, la policitemia vera, la trombocitopenia, la coagulazione intravascolare diffusa e altri viscosi nel sangue, possono essere complicate dalla trombosi dell'arteria cerebrale, l'insorgenza clinica è relativamente lenta, soggetta a Deviazione tripla della capsula interna leggera e moderata, la coscienza non è influenzata, il liquido cerebrospinale è normale e non ci sono globuli rossi.

4. Intimite arteriosa cerebrale In passato, la meningite tubercolare, la meningite batterica, la leptospirosi e l'endarterite cerebrale sono rare e la malattia del tessuto connettivo (in particolare il lupus eritematoso sistemico) è rara. Dopo meningite criptococcica e infezione virale non specifica, a volte è presente endarterite dell'arteria cerebrale media e si verifica la sindrome da emiplegia, quest'ultima lieve, la maggior parte di esse ritorna normale dopo 1 o 2 mesi, causando la leptospirosi Possono verificarsi emiplegia alternata o persino paralisi bilaterale.

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