Pemfigoide bolloso

Introduzione al pemfigo bolloso Il pemfigoide bolloso (hullouspemphigoid) è una malattia bollosa che è più comune negli anziani La parete della bolla è più spessa e meno soggetta a rottura. L'istopatologia è la bolla dell'epidermide e l'immunofluorescenza mostra la membrana basale con auto-deposizione delle immunoglobuline. Il decorso della malattia è cronico e la prognosi è buona. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0035% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: prurito

Cause di pemfigoide bolloso

(1) Cause della malattia

La causa non è del tutto chiara: è generalmente considerata una malattia autoimmune. L'immunofluorescenza diretta rivela un deposito lineare di C3 e IgG sulla membrana basale della pelle intorno alla lesione. L'immunofluorescenza indiretta ha rilevato che dal 70% all'85% del siero del paziente pemfigoide ha Anticorpi circolanti IgG con membrana basale anti-epidermica, un numero considerevole di pazienti ha anche anticorpi IgE con membrana anti-basamento, danno alla presenza di un gran numero di eosinofili e degranulazione, quindi è possibile che le reazioni allergiche di tipo I coinvolte nelle lesioni cutanee siano immuni Il substrato di reazione fluorescente è stato incubato per la prima volta in NaCl 1 M, separando l'epidermide e il derma dalla piastra trasparente, la sensibilità dell'immunofluorescenza indiretta è stata aumentata e l'anticorpo simile al pemfigo è stato legato alla sommità delle vesciche artificiali dissociate con soluzione salina, cioè il substrato. Il fondo della cella.

(due) patogenesi

Non vi era alcuna correlazione tra il titolo anticorpale del pemfigo bolloso e la gravità della malattia.Oltre al complemento C3, altri componenti delle vie di attivazione del complemento classico e alternativo e la proteina regolatrice del complemento β1 H erano anche depositati in pazienti con pemfigoide bolloso. Nella zona della membrana basale, nel liquido bolloso sono stati osservati anche componenti del complemento attivato, mentre esperimenti in vitro hanno anche dimostrato che gli anticorpi pemfigoidi possono essere combinati con percorsi classici e alternativi di componenti del complemento depositati nella banda della membrana basale del derma. Il percorso attiva il complemento e attiva il percorso di sostituzione del complemento con un meccanismo di amplificazione C3.

La microscopia immunoelettronica ha confermato che l'antigene del pemfigo svolge un ruolo importante nella connessione tra cellule basali e membrana basale.L'anticorpo si lega alla piastra citoplasmatica all'interno e all'esterno delle cellule basali e immunofluorescenza, ecc., Antigene pemfigoide Esistono due molecole diverse, una è 230kDa, un clone del cDNA che codifica questa molecola di BPAG1, che mostra una famiglia genica contenente fibroblastina 1 e l'ultrastruttura BPAG1 si trova nella placca semi-ponte.

Esperimenti condotti su animali hanno dimostrato che l'inibizione della funzione BPAG1, l'anticorpo pemfigoide bolloso non ha alcun effetto patogeno e quando l'anticorpo anti-BPAG1 si lega all'antigene BPAG1, può attivare il complemento e causare infiammazione e formazione di vescicole subdermiche, misurata con metodi immunochimici. Un altro antigene è una molecola 180kDa (nota anche come 166 e 170kDa), ora chiamata fibra di collagene BPAG2 o XVII, che è una molecola transmembrana.La posizione cromosomica dei cloni di cDNA conferma che BPAG1 e BPAG2 sono codificati in modo completamente diverso da geni diversi. Il composto molecolare, BPAG1 si trova solo nella cellula, e BPAG2 si trova nella membrana cellulare, che si trova parzialmente nella cellula, in parte nella cellula, ed è una tipica molecola transmembrana. L'anticorpo pemfigo contro questi due antigeni è in vitro. E gli esperimenti in vivo si sono dimostrati eziologici: attualmente si ritiene che il meccanismo di formazione del danno da pemfigoide possa essere che l'anticorpo si lega all'antigene pemfigoide bolloso, attivando così la classica via del complemento e contemporaneamente attivando il meccanismo di amplificazione C3. I componenti del complemento causano la chemiotassi dei leucociti e la degranulazione dei mastociti, i prodotti dei mastociti causano la chemiotassi degli eosinofili e infine il bianco Cellule e mastociti rilasciano proteasi risultati in vera separazione pelle, è stato anche proposto anticorpo pemfigoide risultati vincolanti emidesmosoma BPAG2 erettile, con conseguente perdita di cellule basali sono collegati alla membrana basale che separa l'epidermide vera formazione bolle.

Alcuni farmaci possono anche causare pemfigoidi, come sulfasalazina solfato, penicillina, furosemide, diazepam, ecc. L'applicazione topica 5-Fu e l'irradiazione a raggi X possono anche causare pemfigoide, bolloso limitato Ci sono anche molte segnalazioni di pemfigo associato ad altre malattie, come la polimiosite, il pemfigo volgare, la dermatite simile all'herpes, la LES, la colite ulcerosa, la nefrite, la poliartrite, il lichen planus e la psoriasi. Ecc. Nessuna segnalazione di malattie minori correlate all'infezione.

Prevenzione del pemfigoide bolloso

Elimina gli effetti degli antigeni estranei a reazione crociata o elimina gli effetti di vari fattori che influenzano i cambiamenti degli autoantigeni, come la prevenzione e il trattamento delle infezioni, e l'uso di alcuni farmaci inclini a indurre reazioni autoimmuni.

Complicanze del pemfigoide bolloso Complicazioni prurito

Il decorso della malattia è cronico, la prognosi è buona e generalmente non vi è alcuna complicazione speciale.

Sintomi del pemfigoide bolloso Sintomi comuni Febbre, papule, herpes, danni alle mucose, squame croste

Sintomi di danno si verificano nel collo, nelle ascelle, nell'inguine, nelle cosce e nell'addome superiore I sintomi di vesciche si verificano spesso sulla pelle normale o eritematosa (figure 1-3) Le vesciche possono sviluppare vesciche di sangue ed erosioni mentre la malattia progredisce. Le cicatrici, quando si verificano vescicole in gruppi, simili alla dermatite simile all'herpes, le dimensioni dalla ciliegia alla noce sono grandi, il massimo è di 7 cm. Se non vi è infezione secondaria dopo la rottura, spesso crosta rapidamente e la superficie di erosione guarisce più velocemente. Pigmentazione, occasionalmente cicatrici atrofiche, a volte combinate con rash di miglio, segno negativo di Nissl, danni alla mucosa si sono verificati in circa il 20-30% dei pazienti, chiara erosione dolorosa, principalmente mucosa orale, faringe, laringe e genitali Il danno mucosale nel sito è raro.

Il danno precoce al prurito è evidente, c'è dolore dopo l'erosione, a volte il prurito è l'unico sintomo nei mesi precedenti alle vesciche, ma anche perdita di appetito, perdita di peso, debolezza, febbre e altri sintomi.

1. Punti diagnostici

(1) Si verifica negli anziani, ci sono bolle di tensione sull'eritema o sulla pelle normale, la parete della bolla non è facile da rompere e il segno di Nissl è negativo.

(2) Il danno mucoso è piccolo e leggero.

(3) I cambiamenti patologici sono il blister subepidermico, la membrana basale trasporta le IgG in una forma lineare e il siero ha una membrana anti-basamento con autoanticorpi.

2. Diversi tipi speciali di pemfigoidi Le manifestazioni cliniche di alcuni pemfigoidi bollosi possono essere molto atipiche e dovrebbero essere diagnosticate in base all'istopatologia e all'immunopatologia.

(1) pemfigoide bolloso eritematoso ed edematoso: questo tipo è relativamente comune, clinicamente simile all'eritema polimorfico e all'orticaria cronica, le vescicole sono meno, spesso non si verificano vesciche nella fase iniziale, l'istopatologia è l'epidermide Sotto le vesciche, l'immunofluorescenza diretta è la membrana basale con deposizione lineare di IgG e C3, a volte ripetuta biopsia, il tasso positivo di immunofluorescenza indiretta è solo del 30% circa.

(2) pemofigoide bolloso vescicolare: questo tipo è molto raro, la vescica si verifica spesso nel tronco, può anche essere vista negli arti, può avere forte prurito e bruciore, molto simile alla dermatite simile all'herpes.

(3) Pemfigoide seborroico: questa malattia è più comune nelle donne anziane, clinicamente simile al pemfigo eritematoso, all'istologia e all'immunopatologia in linea con il pemfigoide, le gocce di anticorpi del pemfigoide L'eosinofilia non è rara con un basso grado di 1:40 a 1:80. È stato riportato che il metilprednisolone ha un effetto migliore e può ridurre rapidamente la quantità di ormone.

(4) pemfigoide bolloso localizzato (pemfigoide bolloso localizzato): questa malattia è anche più comune negli anziani, le lesioni sono spesso limitate a una certa parte del corpo, come il cuoio capelluto o gli arti inferiori, spesso simmetricamente presenti, la predilezione è in Vitello, grandi vesciche si verificano sulla pelle normale, spesso senza sintomi, esame istopatologico per vesciche epidermiche, caratterizzate da pemfigoide bolloso, questa malattia dovrebbe essere differenziata dal pemfigoide cicatriziale.

(5) Pemfigoide bolloso proliferativo: noto anche come pemfigoide vegetale, che può essere sensibile alle infezioni batteriche come i pemfigoidi nel sito intermedio.

Clinicamente molto raro, l'aspetto è simile al pemfigoide bolloso e al pemfigo proliferativo, il danno è l'iperplasia verrucosa suppurativa, principalmente nelle pieghe, pelle scamosciata e macchie di scaglie presenti nel cuoio capelluto, nel viso e così via.

Istopatologicamente, esiste un tipico pemfigoide bolloso con alterazioni iperplastiche di tipo papillare, che deve essere differenziato da pemfigo proliferativo, blastomicosi pigmentata, piodermite, bronchite e iodio.

(6) Pemfigo simile al sudore (pemfigoide disidrosiforme): questa è una rara variante di pemfigoide bolloso, manifestata nella zona palmare, con danno vescicolare persistente simile all'herpes sudore, bolloso vescicolare Il danno può essere emorragico. Durante lo sviluppo della malattia possono verificarsi lesioni bollose ed eritematose in altre parti del corpo. L'istopatologia e l'esame immunopatologico sono completamente coerenti con il pemfigoide bolloso. Trattamento con DDS e bassa dose di prednisone Pino, ha un buon effetto.

(7) Pemfigoide bolloso nodulare: noto anche come pemfigoide bolloso ipercheratoico è una variante molto rara del pemfigoide bolloso È costituita da noduli cheratinizzati che contengono vescicole subepidermiche disseminate agli arti inferiori e agli arti superiori Il processo della malattia è estremamente lento e i corticosteroidi e gli agenti immunosoppressori non sono l'ideale.

Esame del pemfigoide bolloso

L'immunofluorescenza indiretta del sangue periferico da pazienti con lesioni cutanee attive indica la presenza di anticorpi IgG anti-BPAG1 o BPAG2 nella circolazione sanguigna.Il substrato del test di immunofluorescenza indiretta è adatto per la cavia o l'esofago di scimmia. La pelle funge da substrato e le IgG e C3 si depositano sulla membrana basale della pelle attorno alle bolle e alle bolle. L'immunofluorescenza diretta delle lesioni indica che la membrana basale ha una fluorescenza fasciata (Fig. 3) e la microscopia immunoelettronica mostra la deposizione di immunoglobuline. Nel piatto trasparente della membrana basale della pelle, coincide con il sito in cui si verifica il bolloso.

Quasi la metà dei pazienti ha elevate IgE sieriche e, coerentemente con il titolo dell'anticorpo anti-basamento di membrana IgG, il livello di anticorpi IgE è correlato al grado di prurito, gli eosinofili nel sangue possono essere significativamente aumentati, il tasso di sedimentazione degli eritrociti può essere aumentato, il siero bianco La proteina sta cadendo.

Istopatologia: le microbolle sono presenti nella vera giunzione epidermica della pelle ai margini delle bolle. La bullella è un micro-tumore con eosinofili attorno alla papilla dermica attorno all'epidermide. La parte superiore è un epitelio a tutto spessore. Non vi è degenerazione dell'epidermide: le bolle contengono siero, fibrina e un gran numero di eosinofili.Nell'epidermide si possono vedere anche eosinofili.In base al grado della malattia, si può vedere un'infiammazione dei vasi sanguigni nel derma, gonfiore dell'endotelio, ispessimento della parete dei vasi sanguigni e intorno ai vasi sanguigni. Linfociti e neutrofili infiltrati, nella pelle delle bolle e dell'eritema, l'immunofluorescenza diretta mostravano IgG uniformi lineari e complemento della deposizione di C3, 70% ~ 80% dei pazienti con siero per test di immunofluorescenza indiretta La membrana basale subepiteliale è stata fatta circolare con anticorpi e il blister è stato trovato sotto la piastra trasparente mediante microscopia elettronica.

Diagnosi e identificazione del pemfigoide bolloso

1. La malattia deve essere differenziata dalla dermatite simile all'herpes e dal pemfigo volgare.

(A) eritema polimorfico bolloso è più comune nei giovani, eruzione cutanea morfologica, danno alla mucosa è esteso e grave, esordio acuto, spesso accompagnato da febbre e altri sintomi sistemici, esame immunofluorescenza danni alla pelle della banda della membrana basale senza fluorescenza.

(B) Rilassamento dell'epidermide bollosa acquisita Questa malattia è più comune negli anziani, le vescicole si verificano nelle estremità, come le mani e i piedi, l'estensione del gomito e del ginocchio e altre parti vulnerabili, i cambiamenti patologici sono anche l'epidermide, ma all'interno del derma Per l'infiltrazione di neutrofili senza infiltrazione di eosinofili, la pelle è stata lisata con NaCl 1 mol / L per immunofluorescenza indiretta, la fluorescenza della malattia è stata isolata sul lato cutaneo della pelle e la fluorescenza del pemfigoide bolloso è stata isolata dalla pelle. Il lato dell'epidermide.

2. L'eritema polimorfico bolloso è acuto, raro negli anziani e il danno alla mucosa è grave e comune.

3. Malattia della pelle bollosa delle IgA lineari negli adulti, l'età di insorgenza è inferiore a quella del pemfigo, il blister è spesso organizzato in un arco, distribuzione asimmetrica, immunofluorescenza con membrana basale con deposizione lineare di IgA.

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