Xantoma disseminato con diabete insipido

Introduzione allo xantoma diffuso con diabete insipido Lo xantoma diffuso con diabete insipido (xanthomadisseminatum withdiabetesinsipidus) è uno xantoma diffuso della mucosa cutanea con diabete insipido, una combinazione specifica dei due. Raramente, principalmente nei bambini piccoli e negli adolescenti, il rapporto tra maschio e femmina è 2: 1 e il modello genetico non è noto. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,00001% Popolazione sensibile: si verifica nei bambini piccoli e negli adolescenti Modalità di infezione: non infettiva complicazioni:

Xantoma diffuso con la causa del diabete insipido

(1) Cause della malattia

La malattia è una normale xantomatosi lipidica nel sangue, occasionalmente iperlipidemia secondaria (aumento dei livelli di colesterolo), circa il 50% dei casi con diabete insipido.

(due) patogenesi

Il verificarsi di diabete insipido può essere causato da xantomi nodulari sulla dura madre, che è causato dalla compressione del peduncolo ipofisario o ipotalamo.Alcuni studiosi attribuiscono la malattia al gruppo istiocitosi, ma non vi è proliferazione delle cellule dei tessuti. Le particelle di Langerhans non sono state trovate nelle cellule simili ai tessuti e gli anticorpi S-100 e OKT6 sono stati colorati in modo negativo.È interessante notare che le nuove papule hanno mostrato una singola forma di istiocitosi, seguita da un granuloma infiammatorio polimorfo. Un gran numero di cellule contenenti lipidi e xantomatiche e cellule giganti di Totun contenenti lipoproteine.

Xantoma diffuso con prevenzione del diabete insipido

La malattia è una normale iperlipidemia, occasionalmente iperlipidemia secondaria (aumento dei livelli di colesterolo), circa il 50% dei casi con diabete insipido.

Xantoma diffuso con complicanze del diabete insipido complicazione

Generalmente nessuna complicazione speciale

Xantoma diffuso con sintomi di diabete insipido sintomi comuni brufoli diuretici nodulari

Esistono tre principali sintomi caratteristici nella pratica clinica:

1. Le lesioni disseminate di xantomi della pelle diffuse sono papule emisferiche e nodulari, giallo scuro o giallo brunastro, che possono crescere fino alla dimensione del pisello o più grandi, la simmetria principale è distribuita negli occhi, entrambi i lati del collo E il lato laterale dell'articolazione, la lesione può essere fusa in una treccia, diventando rossa o marrone.

2. Le lesioni dello xantoma mucoso si verificano frequentemente, quasi tutti i casi possono verificarsi, principalmente nella cavità orale, nella parete faringea posteriore, nel rinofaringe e nella gola, anche nei bronchi o persino nei bronchioli, lo xantoma può anche verificarsi nella membrana legante e nella tonsilla Ci sono anche segnalazioni di xantoma cerebrale.

3. Circa il 50% dei pazienti con diabete insipido soffre di diabete insipido, in parte a causa della risposta agli ormoni diuretici e il peso specifico dell'urina è talvolta relativamente elevato, il che non è comune.

Il metabolismo delle lipoproteine ​​è normale, i livelli di trigliceridi e colesterolo tendono ad essere normali, ma il processo della malattia può anche aumentare, la causa è poco chiara, midollo osseo, cervello, tratto respiratorio, cuore, rene, fegato, pancreas, linfonodi, utero e muscoli, ecc. Gli organi possono essere colpiti.

Xantoma diffuso con esame del diabete insipido

Istopatologia: la lesione iniziale è una singola forma di istiocitosi, che successivamente si sviluppa in un granuloma infiammatorio con un gran numero di globuli bianchi, eosinofili, linfociti e macrofagi che si infiltrano e infine forma lipidici e ricchi di lipoproteine. Cellule di xantoma grandi e piccole, cellule giganti di tipo Touton.

Diagnosi e differenziazione dello xantoma diffuso con diabete insipido

Secondo le manifestazioni cliniche, è possibile diagnosticare le caratteristiche delle lesioni cutanee e le caratteristiche istopatologiche. È necessario escludere altri tipi di xantoma nodulare, come il granuloma giallo giovanile, gli xantomi papulari e l'istiocitosi X con lesioni xanthoid.

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