Linfangioleiomioma

Introduzione al linfangioleiomioma I leiomiomi linfatici (LAM) sono una causa inspiegabile di malattia sistemica progressiva dovuta alla proliferazione anormale dei muscoli lisci che porta all'ostruzione di bronchi, vasi linfatici e piccoli vasi sanguigni. I polmoni sono i più sensibili, spesso manifestati come malattia polmonare interstiziale diffusa, quindi spesso indicato come LAM è il linfangioleiomioma. La malattia si manifesta principalmente nelle donne in menopausa, clinicamente spesso presentano dispnea, pneumotorace spontaneo, chilotorace e altre manifestazioni, si può osservare una tipica immagine toracica nella distribuzione diffusa di piccole cisti a parete sottile. Non esiste un trattamento soddisfacente per questa malattia. I glucocorticoidi e gli agenti citotossici sono inefficaci. Progesterone Angong 400 mg al mese o 400 mg ogni 2 mesi o 10 ~ 20 mg al giorno, ma l'effetto non è soddisfacente. Anche il tamoxifene e l'ormone rilascio di progesterone sono stati usati nel trattamento di questa malattia, ma l'effetto non è certo. Il trattamento con ooforectomia combinato con progesterone ha un effetto positivo rispetto al singolo trattamento. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Popolazione sensibile: donne in menopausa Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza respiratoria

Cause di linfangioleiomioma

Fattori endocrini (75%)

La causa della LAM non è nota e molti fatti suggeriscono che la malattia potrebbe avere una relazione con gli estrogeni. Questa malattia non si verifica prima del menarca ed è rara dopo la menopausa, ma ci sono anche alcuni casi di postmenopausa con anamnesi di integrazione di estrogeni. La malattia si aggrava durante la gravidanza ed è alleviata dopo la ooforectomia.In caso di sclerosi tuberosa con lesioni polmonari, le donne hanno un chiaro vantaggio e i tessuti viventi hanno anche confermato i recettori degli estrogeni e del progesterone.

Tuttavia, il trattamento anti-estrogeno, come la resezione delle ovaie bilaterali, la radioterapia, il progesterone e altri trattamenti, i risultati non sono soddisfacenti, indicando che la patogenesi della linfangioleiomiomatosi è correlata agli estrogeni, ci sono altri importanti fattori coinvolti. .

La causa della formazione di cisti polmonari e di un simile enfisema causato dall'iperplasia della muscolatura liscia interstiziale polmonare non è ancora chiara: alcuni studiosi ritengono che sia causata dalla compressione della muscolatura liscia e dalla conduzione delle vie aeree, ma è controversa. Si ritiene inoltre che la formazione dell'ostruzione della "valvola a sfera" nell'iperplasia della muscolatura liscia delle vie aeree sia la causa principale dell'espansione della cavità aerea terminale. Lo squilibrio del sistema elastina / α1-antitripsina, che porta alla degenerazione delle fibre elastiche, può essere la causa principale dei cambiamenti nelle cisti polmonari e nell'enfisema.

Prevenzione del leiomioma linfatico

La mancanza temporanea di misure preventive efficaci, come giovani donne con pneumotorace spontaneo o chilotorace, dovrebbe essere molto apprezzata, io o la famiglia con pazienti affetti da sclerosi tuberosa o angiomiolipoma renale, per fare un buon lavoro di controlli correlati, diagnosi precoce, Trattamento precoce.

Complicanze dei leiomiomi linfatici Complicanze, insufficienza respiratoria, chilotorace

La prognosi di questa malattia è scarsa: la maggior parte dei pazienti ha una disfunzione polmonare progressiva entro 1-2 anni dalla diagnosi e alla fine muore per insufficienza respiratoria.

I risultati di imaging del linfangioleiomioma e della sindrome da istiocitosi X sono simili: il primo è più comune nelle donne in età fertile, spesso accompagnato da chilotorace.

Sintomi di leiomiomi linfatici Sintomi comuni Difficoltà respiratorie Dolore toracico Tosse secca Torace Versamento pericardico Espettorato di chilo con iniettato di sangue

1. La difficoltà a respirare con la respirazione lenta è il sintomo principale della LAM.

2. Lo pneumotorace spontaneo ripetuto, che può manifestarsi come unilaterale e bilaterale, è stato riportato in letteratura, circa il 95% dei pazienti con pneumotorace spontaneo come primo sintomo.

3. Tosse secca, dolore toracico meno comune, essudazione di Chyle al torace, sangue e respiro sibilante nell'espettorato.

4. I sintomi extrapolmonari comprendono la chiluria, il versamento pericardico del chilo e l'ascite del chilo.

5. Altri: in alcuni pazienti si possono trovare fibromi uterini o angiomiolipoma renale e alterazioni della funzionalità polmonare: disfunzione ventilatoria spesso ostruttiva e disfunzione diffusa.

Esame del linfangioleiomioma

CT

I due polmoni sono distribuiti uniformemente, con una parete sottile circolare o poligonale chiara con un bordo uniforme, i bordi sono chiari. La normale struttura lobulare polmonare è sommersa dalla cavità cistica. La maggior parte delle cisti ha una dimensione da alcuni millimetri a 5 cm, spesso circa 1 cm, e lo spessore della parete è sottile. Uniforme, nessuna ovvia fibrosi interstiziale e ombra nodulare, può avere linfoadenopatia mediastinica, può essere accompagnata da pneumotorace, chilotorace, uniformemente distribuito nel parenchima polmonare, nessuna tendenza a verificarsi nel polmone periferico, parete liscia, La densità è leggermente più alta.

Radiografia del torace

Le radiografie del torace di pazienti con leiomioma linfatico hanno una grande differenza e non vi è alcuna anomalia evidente nella fase iniziale, o appare come un'ombra di vetro smerigliato. Man mano che la malattia progredisce, compaiono gradualmente piccoli noduli, da noduli miliari a nodulari o reticolari di medie dimensioni, con reti irregolari e ombre simili a linee e distribuzione più uniforme. Queste ombre possono essere causate da muscoli lisci con iperplasia cistica multipla. Il volume polmonare precoce è normale. Una piccola quantità di cambiamenti cistici può essere vista nel campo polmonare mentre la malattia progredisce.La radiografia del torace può essere visualizzata solo quando il diametro della cisti è> 1 cm. Un gran numero di cisti polmonari può aumentare significativamente il volume polmonare, simile all'enfisema, e l'ostruzione linfatica può formare la linea Keley B. Allo stesso tempo, si può vedere un fluido pleurico unilaterale o bilaterale, spesso chyle, con una grande quantità e ripetizione. Il versamento pleurico chilo può verificarsi anche nel caso di polmoni non affetti, l'incidenza di pneumotorace spontaneo è elevata, la linfangiografia si trova nella parete posteriore dell'addome.

Torace CT e HRCT

È un mezzo importante per diagnosticare il linfangioleiomioma. La TC toracica, in particolare la HRCT, può mostrare chiaramente che la comune radiografia del torace mostra cisti polmonari poco chiare. Le cisti polmonari del leiomioma linfatico hanno caratteristiche prominenti, che sono cisti a parete sottile di varie dimensioni distribuite in tutto il polmone, che vanno da 0,5 a 5 cm di diametro, e lo spessore della parete della cisti è generalmente <2 mm. Le prime cisti sono piccole e le cisti aumentano con lo sviluppo della malattia. L'incidenza di cisti di questo tipo è del 100%, che è una base importante per la diagnosi di linfangioleiomioma. All'inizio, circa il 50% dei pazienti ha sviluppato vetro smerigliato. Sulla TC, è possibile vedere solo il 5% delle ombre dei noduli, che è causato dal gonfiore delle cisti che circondano le cellule muscolari lisce invase. Se appare un'ombra traballante, indica sanguinamento. Quattro degli 8 pazienti con LAM segnalati da Sherrier e altri hanno trovato linfoadenopatia mediastinica. La misurazione quantitativa dell'area della cisti mediante HRCT è coerente con la determinazione del volume polmonare, della funzione di diffusione e della gravità della malattia, come valutato dai test di esercizio, quindi la HRCT può essere utilizzata per la diagnosi e la prognosi. La TC o la HRCT possono rilevare lesioni nella parete posteriore dell'addome, della cavità addominale, del rene e del bacino.

Test di funzionalità polmonare

La LAM è uno dei pochi casi di malattia polmonare interstiziale con noduli reticolari, aumento del volume polmonare e disfunzione ventilatoria ostruttiva o mista. La funzione polmonare LAM ha mostrato un aumento del volume polmonare totale (TLC), aumento dei gas residui (RV) e RV / TLC, limitazione del flusso d'aria comune, respirazione forzata al primo secondo (FEV1) e capacità vitale, diminuzione del FEV1 / FVC. Il meccanismo meccanico dei polmoni è caratterizzato da una diminuzione della forza elastica di richiamo media e da un aumento della resistenza a monte: la perdita del rinculo elastico e una maggiore resistenza polmonare possono causare una limitazione del flusso d'aria.

La LAM presenta spesso anomalie nello scambio di gas, la funzione di diffusione (Dlco) è significativamente ridotta e PA-aO2 è aumentato. La maggior parte dei pazienti ha attività fisica ridotta, consumo di ossigeno ridotto e domini anaerobici ridotti: l'esercizio fisico provoca un aumento della frequenza respiratoria, un aumento della ventilazione al minuto e una riduzione della riserva respiratoria. Le limitazioni dell'esercizio hanno anche un impatto significativo sulle prestazioni atletiche. A causa della limitazione del flusso d'aria (riduzione della ventilazione) e della disfunzione o distruzione vascolare polmonare, molti pazienti con LAM hanno una grave capacità di esercizio.

Diagnosi e diagnosi di linfangioleiomioma

Criteri diagnostici

Principalmente da manifestazioni cliniche (donne in età fertile, episodi ripetuti di pneumotorace, LAM spesso accompagnati da alterazioni addominali) + caratteristiche sacculari (stesse dimensioni, nessuna sacca fuori dalla capsula, nessuna arteria nella sacca, polmoni normali nella sacca, parete sottile, distribuzione più uniforme ) + meno fibrosi interstiziale che mostra linfangioleiomioma.

Diagnosi differenziale

(1) Alveolite fibrosa e fibrosi alla fine del periodo (polmone a nido d'ape): il suo diametro della cavità d'aria cistica è 1mm ~ 2,5mm, la distribuzione è irregolare, la parete è spessa e accompagnata da ispessimento interlobulare irregolare, inoltre C'è una riduzione del volume polmonare, espansione del ramo e deformazione strutturale e cambiamenti significativi nella pleura periferica.

(2) Neurofibromatosi: in questa malattia si riscontra anche la cavità dell'aria cistica, ma la sua distribuzione è diversa da quella della LAM La cavità cistica si trova sulla punta del polmone con una migliore struttura della linea basale.

(3) Bronchiectasie: la cavità cistica è distribuita lungo il bronco e la parete è spessa, spesso a livello liquido, e l'ombra sacculare è rara intorno al polmone, il che è abbastanza per distinguerlo dalla LAM.

(4) Istiocitosi polmonare X: simile alla LAM, ma ci sono più noduli contemporaneamente alle ombre sacculari, nessuna cavità nei noduli, noduli, cambiamenti interstiziali nell'interstiziale, noduli e cistoidi. Le lesioni si trovano principalmente sul lobo superiore di entrambi i polmoni, senza chilotorace.

(5) Enfisema: simile alla LAM, è difficile da identificare. Tuttavia, l'enfisema manca di ispessimento settale interlobulare e al centro della maggior parte delle aree vescicolari a bassa densità si possono vedere strutture lobulari residue, mentre le arterie lobulari centrali possono essere osservate in ombre a bassa densità; mentre le sacche LAM sono di dimensioni uniformi, uniformemente distribuite, con pareti sottili chiare e uniformi. L'ombra vascolare si trova al di fuori del bordo dell'ombra capsulare e generalmente non ha una cisti straordinaria (simile a un grande cambiamento alveolare). In combinazione con la storia clinica, l'età, il genere può aiutare a identificare.

(6) Sclerosi tuberosa: è una malattia sistemica che invade i polmoni e presenta somiglianze patologiche con la LAM. È stato riportato in letteratura che può coesistere con la LAM e alcune persone pensano che la LAM sia un tipo frustrante di sclerosi tuberosa. Le manifestazioni cliniche dei polmoni sono simili, ma alcuni autori ritengono che ci siano due diverse malattie, ma sono indistinguibili dall'imaging: la sclerosi tuberosa coinvolge principalmente la muscolatura liscia vascolare e raramente invade i vasi linfatici e i linfonodi. Il torace è raro. Inoltre, la malattia ha una predisposizione genetica e molteplici lesioni extrapolmonari al di fuori dei polmoni.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.